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Estas lesiones se ubicaban en zonas fotoexpuestas, en región frontal, área del escote, brazos y en manos. Un hallazgo notable fue la presencia de pápulas periungueales anaranjadas en múltiples dedos de las manos, con un patrón distintivo en «collar de perlas de coral».</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Además, la paciente reportó dolor articular asimétrico en grandes articulaciones, que reflejaba una artritis incapacitante. Se realizó una biopsia de una de las lesiones, que reveló un infiltrado dérmico de histiocitos CD 68 positivos, con citoplasma en vidrio esmerilado, incluyendo células gigantes multinucleadas y elastofagocitosis. La correlación clínico-patológica permitió realizar el diagnóstico de reticulohistiocitosis multicéntrica (RHM). Dado el posible carácter paraneoplásico de esta, se realizó cribado de neoplasias ocultas mediante exploración física, analítica y pruebas de imagen.</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se inició tratamiento con metotrexato, que mejoró la sintomatología cutánea y articular, pero fue suspendido debido a una elevación de las transaminasas. Tras esto se pautó adalimumab, que se discontinuó por una aparente reacción cutánea al tratamiento. Finalmente se inició tocilizumab, obteniendo a las pocas semanas un control satisfactorio, con desaparición de las lesiones cutáneas y mejoría de la sintomatología articular. La paciente sigue en seguimiento, con pruebas anuales de detección de neoplasia oculta.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La RHM es una enfermedad rara y potencialmente grave, perteneciente al grupo de las histiocitosis de células no Langerhans. Se caracteriza clínicamente por la aparición de lesiones cutáneas, habitualmente papulonódulos eritematovioláceos. Una de las manifestaciones más características es la aparición de pápulas eritematosas anaranjadas periungueales, típicamente descritas en «collar de perlas de coral». También existe la posibilidad de que las lesiones cutáneas se presenten de forma fotodistribuida, con lesiones en la zona del escote, miembros superiores y polo cefálico, obligando a realizar un diagnóstico diferencial con erupciones fotodistribuidas, como la dermatomiositis<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Esta enfermedad pertenece a un espectro clínico, que incluye el reticulohistiocitoma solitario, generalmente cutáneo, los reticulohistiocitomas cutáneos múltiples y la RHM, caracterizada por la afectación multisistémica, con artritis simétrica erosiva, frecuentemente de pequeñas articulaciones. Típicamente la afectación articular es profundamente destructiva, con erosiones graves y rápidas, que pueden limitar la calidad de vida del paciente<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Esta artritis se produce por varios mecanismos, destacando la infiltración por histiocitos, así como la disregulación inmune que da lugar la activación de linfocitos T y otras células inflamatorias<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. Para diferenciar este cuadro de la artritis reumatoide, hay que considerar la clínica cutánea asociada. 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Los agentes empleados más habitualmente son los corticoesteroides y el metotrexato. Ante el fallo de estos se puede plantear la utilización de otros inmunosupresores, como los fármacos anti-TNF o las moléculas inhibidoras de JAK, habiendo reportes en la literatura de respuesta favorable con tofacitinib, baricitinib y upadacitinib<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>.</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Nuestro caso muestra una respuesta exitosa a un tratamiento fuera de sus indicaciones habituales, el tocilizumab, anticuerpo monoclonal anti-IL-6, con excelente respuesta cutánea y adecuado control articular. Si bien no es habitual la utilización de este fármaco en trastornos consistentes en proliferaciones histiocíticas, sí que se ha empleado para tratar otros trastornos similares, como la linfohistiocitosis hemofagocítica en el contexto de una enfermedad de Castleman multicéntrica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>.</p><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0005">Financiación</span><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El trabajo no cuenta con fuente de financiación de carácter público o privado.</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0010">Consideraciones éticas</span><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El trabajo se ha realizado siguiendo todos los requisitos pertinentes a nivel legal y ético para la toma de datos de carácter personal de los pacientes y para la toma de imágenes.</p><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se realizó consentimiento informado para la toma y divulgación de imágenes y datos personales.</p></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0015">Autoría</span><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Todos los autores han colaborado significativamente en la creación de este manuscrito y han revisado y estado de acuerdo con todo su contenido. Este trabajo es original, no ha estado publicado previamente y no se encuentra en este momento bajo consideración para ninguna otra publicación.</p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0020">Conflicto de intereses</span><p id="par0085" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener conflictos de intereses en relación con este trabajo.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:5 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Financiación" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "sec0010" "titulo" => "Consideraciones éticas" ] 2 => array:2 [ "identificador" => "sec0015" "titulo" => "Autoría" ] 3 => array:2 [ "identificador" => "sec0020" "titulo" => "Conflicto de intereses" ] 4 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0015" "bibliografiaReferencia" => array:5 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0030" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Erupción fotodistribuida como forma de presentación de reticulohistiocitosis multicéntrica" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => true "autores" => array:6 [ 0 => "C. 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