Tratamiento de la trombocitemia esencial

Resumen

La trombocitemia esencial es una neoplasia mieloproliferativa crónica caracterizada por trombocitosis persistente, hiperplasia megacariocítica en médula ósea y un riesgo incrementado de trombosis y hemorragia. El objetivo del tratamiento es prevenir la aparición de complicaciones vasculares sin aumentar el riesgo de transformación. Los pacientes con edad > 60 años o historia de trombosis tienen un alto riesgo de trombosis, mientras que aquellos con plaquetas > 1.500 × 10⁹/l presentan un mayor riesgo de hemorragia. Los pacientes con trombocitemia esencial de bajo riesgo suelen tratarse de forma conservadora con ácido acetilsalicílico a dosis bajas o incluso con solo observación, mientras que los pacientes con enfermedad de alto riesgo son candidatos a recibir tratamiento citorreductor, siendo la hidroxiurea el tratamiento de elección. La anagrelida es la opción más adecuada en los pacientes resistentes o con intolerancia a la hidroxiurea. Todos los pacientes deben mantener un control estricto de los factores de riesgo cardiovascular.

Abstract

Essential thrombocythemia is a chronic myeloproliferative neoplasm characterized by sustained thrombocytosis, bone marrow megakaryocytic hyperplasia and an increased risk of thrombosis and hemorrhage. The goal of treatment is to prevent the development of vascular complications without increasing the risk of transformation. Patients aged > 60 years or a history of thrombosis have a high risk of thrombosis while those with a platelet count > 1,500 x 10⁹/l have a higher risk of hemorrhage. Patients with low-risk essential thrombocythemia can be managed appropriately with low-dose of acetylsalicylic acid or even observation only, while patients with a high-risk disease are candidates to receive cytoreductive treatment, hydroxyurea being the first choice therapy. Anagrelide is the most suitable option for patients with resistance or intolerance to hydroxyurea. All patients must be submitted to a rigorous control of cardiovascular risk factors.