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La presencia de eritema nudoso como manifestación de sarcoidosis fue corroborada por James pocos años después<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. Las lesiones cutáneas de la sarcoidosis se clasifican en específicas e inespecíficas, según su biopsia muestre o no la presencia de granulomas no caseificantes. La lesión cutánea inespecífica más típica de la sarcoidosis es el eritema nudoso, que histológicamente consiste en una paniculitis. Ambos tipos de lesiones pueden coexistir en el mismo paciente. El síndrome de Löfgren es más común en adultos jóvenes o de mediana edad, predomina en el sexo femenino y es más frecuente en los países nórdicos, Irlanda y España. En la serie de sarcoidosis más amplia publicada en nuestro país más del 40% de los pacientes presentaron síndrome de Löfgren<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>. En cambio, es una forma poco frecuente de sarcoidosis en los EE. UU., especialmente en afroamericanos, y en Japón<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>. Aunque el síndrome de Löfgren puede ocurrir en cualquier época del año, se ha descrito una agrupación estacional en los meses de primavera<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">6,7</span></a>.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se postula que la sarcoidosis se produciría como consecuencia de la interacción entre uno o más agentes ambientales desconocidos y la susceptibilidad genética del huésped, que desencadenaría una reacción inmunológica anormal que conduciría a la formación de granulomas en los órganos afectados<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>. Se ha planteado que la predisposición genética determinaría el patrón clínico inicial y la posterior evolución de la enfermedad. Estudios con el complejo mayor de histocompatibilidad en pacientes con sarcoidosis, incluyendo el síndrome de Löfgren, han demostrado una asociación entre diversos polimorfismos genéticos y la forma clínica de presentación y el pronóstico de la enfermedad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>. Un estudio europeo que incluyó pacientes de nuestro país identificó que el haplotipo HLA-DRB1*0301 y el haplotipo 2 del gen del receptor de la quimiocina 2 son factores genéticos de riesgo independientes para padecer el síndrome de Löfgren<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>. Aunque en general los pacientes con síndrome de Löfgren tienen buen pronóstico, un subgrupo de ellos presenta persistencia de enfermedad activa en el transcurso del tiempo. Recientemente, Grunewald y Eklund hallaron que casi la mitad de los pacientes con síndrome de Löfgren que no tenían el haplotipo DRB1*03 presentaban enfermedad activa a los 2 años de evolución, mientras que casi todos los pacientes con el haplotipo DRB1*03 presentaron resolución de la sarcoidosis en menos de 2 años<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>. Durante la fase inicial de la enfermedad el síndrome de Löfgren se caracteriza por la presencia de una importante alveolitis linfocitaria en el lavado broncoalveolar, a pesar de lo cual la mayoría de los casos se resuelven de forma espontánea sin tratamiento con glucocorticoides<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">11</span></a>. Por ello se ha postulado que el buen pronóstico del síndrome de Löfgren podría ser debido a diferencias en el proceso inflamatorio en comparación con otras formas de sarcoidosis, además de la propia susceptibilidad genética del huésped. Por su forma de presentación aguda, el síndrome de Löfgren representa un excelente modelo de interrelación entre estos 3 aspectos: factores ambientales, polimorfismos genéticos y diferencias en el desarrollo de la respuesta inflamatoria, que lo distinguen de otras formas clínicas de sarcoidosis.</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En el presente número de <span class="elsevierStyleSmallCaps">Medicina Clínica</span>, Tejera Segura et al.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">12</span></a> presentan una revisión retrospectiva de una serie de 80 pacientes con síndrome de Löfgren de 2 hospitales universitarios del país. Hay varios aspectos en la serie que, aunque son hallazgos ya conocidos del síndrome de Löfgren, merecen ser destacados. El primero de ellos es la forma de presentación clínica. Un 60% de los casos presentaron eritema nudoso e inflamación periarticular de los tobillos, un 22,5%, únicamente inflamación periarticular de los tobillos, sin eritema nudoso, y un 17%, eritema nudoso sin afectación de los tobillos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">12</span></a>. Estas variantes en la forma de presentación son similares a las de otras series<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>. Desde el punto de vista clínico, el eritema nudoso asociado a sarcoidosis no tiene ninguna diferencia con el que se asocia a otras enfermedades<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">13</span></a>. Las poliartralgias de grandes y pequeñas articulaciones son frecuentes, aunque suelen predominar en los tobillos. Es importante saber reconocer clínicamente la inflamación periarticular de los tobillos, dado que puede ser la manifestación inicial aislada de la enfermedad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">14</span></a>. Consiste en una combinación de edema periarticular y tenosinovitis, en ocasiones con coloración rojiza de la piel y con dolor en los tobillos en reposo o con el movimiento, pero sin una verdadera artritis<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">14,15</span></a>. La inflamación periarticular de los tobillos puede ocurrir de forma aislada, puede ser seguida días después de lesiones de eritema nudoso, o puede presentarse al mismo tiempo que este. En cualquiera de estas presentaciones el clínico debe tener una alta sospecha diagnóstica de sarcoidosis y solicitar una radiografía de tórax para confirmar la presencia de adenopatías hiliares bilaterales<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>. La inflamación periarticular o periartritis de tobillos sin eritema nudoso concomitante y asociada a la presencia de adenopatías hiliares en la radiografía de tórax fue descrita por primera vez por Caplan et al.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">16</span></a> y se considera una simple variante del síndrome de Löfgren. Según algunos autores, en esta variante predomina el sexo masculino<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0085"><span class="elsevierStyleSup">17</span></a>, aunque en otras series sigue predominando el sexo femenino, si bien con una menor diferencia porcentual que en el síndrome de Löfgren clásico<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">7,14</span></a>.</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las adenopatías hiliares bilaterales y/o paratraqueal derecha (estadio <span class="elsevierStyleSmallCaps">i</span>) suelen estar ya presentes cuando aparece el eritema nudoso o la periartritis de tobillos. Con menor frecuencia la adenopatía hiliar puede ser unilateral. En ocasiones, además de las adenopatías, puede haber afectación concomitante del parénquima pulmonar en forma de infiltrado reticulonodulillar de predominio en campos pulmonares medios y superiores (estadio <span class="elsevierStyleSmallCaps">ii</span>). En casos de radiografía dudosa se recomienda la práctica de una tomografía computarizada de tórax (TC). La gammagrafía con galio-67 resultaba útil cuando detectaba los patrones de captación lambda y/o panda, altamente indicativos de sarcoidosis. Sin embargo, ha caído en desuso desde la introducción de la PET/TC, aunque esta no está indicada en un estudio de síndrome de Löfgren. En la serie de Tejera Segura et al. la afectación radiológica al inicio del cuadro fue en forma de estadios <span class="elsevierStyleSmallCaps">i</span> y <span class="elsevierStyleSmallCaps">ii</span>, lo que corrobora la rareza del estadio <span class="elsevierStyleSmallCaps">iii</span> en el síndrome de Löfgren<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">12</span></a>.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El síndrome de Löfgren puede acompañarse de síntomas constitucionales como fiebre de bajo grado, gran astenia y de otras manifestaciones extratorácicas, como uveítis anterior, parálisis facial periférica y lesiones cutáneas granulomatosas. Entre estas hay que destacar la sarcoidosis papular de las rodillas, una variante de la sarcoidosis sobre cicatriz, cuya presencia puede ser una clave diagnóstica del eritema nudoso asociado a sarcoidosis<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">18</span></a>. La enzima de conversión de la angiotensina puede ser normal en la fase inicial de la enfermedad en aproximadamente el 50% de los pacientes con síndrome de Löfgren, aunque puede incrementarse a los 3 meses de su inicio<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0095"><span class="elsevierStyleSup">19</span></a>. En la serie de Tejera Segura et al. se hallaba elevada solo en un 20% de los pacientes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">12</span></a>. Por tanto, al igual que en otras formas de sarcoidosis, un valor normal no excluye el diagnóstico. La asociación de eritema nudoso y/o inflamación periarticular de tobillos con adenopatías hiliares bilaterales en la radiografía de tórax es virtualmente diagnóstica de sarcoidosis y, en general, no es necesaria una confirmación histológica. En la presente serie se obtuvo confirmación histológica en un 35% de los casos y principalmente fueron pacientes recogidos al inicio del estudio, pues en los últimos años ya no se consideraba necesaria<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">12</span></a>. Sin embargo, hay que destacar que en algunas situaciones merece la pena obtener una biopsia, ya sea por su fácil accesibilidad, como en las lesiones cutáneas granulomatosas o adenopatías periféricas, o porque se plantee una duda diagnóstica razonable. La confirmación histológica también puede ser conveniente en casos de evolución prolongada, hallazgos atípicos y en los que por afectación de otros órganos vitales se plantea un tratamiento prolongado con glucocorticoides. Asimismo, cuando el aspecto radiológico de la afectación ganglionar mediastínica no resulte típica (adenopatías hiliares bilaterales y/o paratraqueal derecha) es recomendable la práctica de una ecobroncoscopia con punción aspirativa de una adenopatía mediastínica con obtención de material para estudio histológico y bacteriológico (PCR y cultivo de micobacterias). La sarcoidosis se caracteriza por la presencia de anergia cutánea, pero algunos pacientes, hasta en un 7,5% en la serie de Tejera Segura et al., presentan una prueba de la tuberculina positiva<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">12</span></a>. En estos casos es importante excluir una primoinfección tuberculosa. Asimismo, cuando el eritema nudoso se acompaña de adenopatía hiliar unilateral en la radiografía de tórax y la prueba de la tuberculina es negativa es importante repetirla para detectar un viraje y excluir también la primoinfección tuberculosa. Los pacientes sin confirmación histológica deben ser seguidos al menos hasta la completa resolución de las adenopatías hiliares<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>. Aunque el eritema nudoso y la inflamación periarticular de los tobillos se autolimitan en unas semanas, uno de los aspectos más importantes del tratamiento es el reposo relativo. Los antiinflamatorios no esteroideos, el yoduro potásico o, en algunos casos, una tanda corta de dosis bajas de prednisona son útiles como tratamiento sintomático<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>. Cuando un paciente se trata con yoduro potásico es aconsejable realizar un control de la función tiroidea. En la serie de Tejera Segura et al. sorprende el elevado número de casos que recibieron glucocorticoides. Sin embargo, estos se administraron, en general, durante un período corto de tiempo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">12</span></a>. En el síndrome de Löfgren, las indicaciones para un tratamiento convencional con glucocorticoides son las mismas que las de la sarcoidosis pulmonar y sistémica, es decir, afectación pulmonar progresiva y/o afectación extrapulmonar de órganos vitales<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>. Ambas situaciones son muy poco frecuentes en el síndrome de Löfgren. En general, la sarcoidosis que comienza con un síndrome de Löfgren tiene muy buen pronóstico, de forma que en la mayoría de los casos la enfermedad remite espontáneamente en menos de 2 años. En un estudio estadístico multivariante la presencia de eritema nudoso en el inicio de la enfermedad fue el factor predictivo de mejor pronóstico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0100"><span class="elsevierStyleSup">20</span></a>. En la presente serie, el porcentaje de pacientes en remisión cercano al 90% a los 2 años confirma el buen pronóstico del síndrome<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">12</span></a>. Sin embargo, un subgrupo de pacientes con síndrome de Löfgren puede presentar enfermedad activa más de 2 años después del inicio, y otro pequeño subgrupo puede presentar recurrencia de la enfermedad años después de una remisión espontánea sin tratamiento<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">7,21</span></a>. Tal como se ha comentado anteriormente, esta peor evolución podría estar condicionada genéticamente<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>. Igualmente, el buen pronóstico del síndrome de Löfgren parece limitado a la raza blanca, mientras que la raza negra, donde el síndrome es menos frecuente, presentaría peor pronóstico<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0110"><span class="elsevierStyleSup">22,23</span></a>.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En resumen, a falta de datos epidemiológicos fiables, el síndrome de Löfgren parece la forma más frecuente de sarcoidosis en nuestro país. Además de la forma clásica de presentación con eritema nudoso hay que tener presente que puede aparecer como una inflamación periarticular de tobillos. Ante cualquiera de estas 2 situaciones clínicas hay que realizar una radiografía de tórax para confirmar la presencia de adenopatías hiliares. La combinación de estos hallazgos es suficiente para el diagnóstico. En pocas ocasiones será necesaria la confirmación histológica, aunque esta es recomendable cuando hay lesiones de fácil accesibilidad o ante una radiografía atípica. El tratamiento con glucocorticoides solo debería administrarse según las indicaciones clásicas de la sarcoidosis pulmonar y sistémica. En general, el pronóstico es muy bueno, pero un pequeño porcentaje de casos puede presentar persistencia de enfermedad activa prolongada en el tiempo o bien brotes de recurrencia años después de una remisión espontánea. Las características del síndrome de Löfgren, inicio agudo, predisposición genética, hipotéticos factores ambientales desencadenantes y particular evolución de la respuesta inflamatoria, constituyen un modelo muy peculiar en el que las investigaciones clínica y básica deberían confluir.</p></span>" "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0005" "bibliografiaReferencia" => array:23 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0005" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Primary pulmonary sarcoidosis. I. Early signs and symptoms" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:1 [ 0 => "S. 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