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Quisiera efectuar un breve comentario en torno a sus hallazgos en la atrofia multisistémica (AMS).</p><p class="elsevierStylePara">El término AMS agrupa la atrofia olivopontocerebelosa esporádica (AOPC), la degeneración estrionígrica (DEN) y el síndrome de Shy-Drager<span class="elsevierStyleSup">2</span>. Actualmente, sin embargo, se divide en 2 grandes categorías: AMS-P cuando la semiología parkinsoniana es la predominante, y AMS-C cuando el predominio semiológico corresponde a la ataxia cerebelosa<span class="elsevierStyleSup">3</span>. De este modo, la DEN queda incluida en la AMS-P, y la AOPC con semiología atáxica se cataloga con AMS-C. Se desaconseja la utilización del término de síndrome Shy-Drager, dado que la clínica disautonómica, en mayor o menor grado, ocurre en la inmensa mayoría de los casos de AMS-P o AMS-C<span class="elsevierStyleSup">2,3</span>.</p><p class="elsevierStylePara">La serie que nos ocupa incluye un paciente con DEN, 3 con síndrome de Shy-Drager y uno con AOPC<span class="elsevierStyleSup">1</span>. La captación estriatal del trazador fue normal en un caso de síndrome de Shy-Drager y anómala en los 4 casos restantes. Los autores señalan desconocer el significado de la ausencia de alteraciones visibles en la SPECT en el paciente con SPECT normal, y argumentan que podría ser que en estas enfermedades previamente a la afección presináptica se produzca una postsináptica. A mi entender, esta argumentación carece de fundamento neuropatológico; veámoslo a continuación.</p><p class="elsevierStylePara">Los estudios necrópsicos de AMS-P mejor documentados, sea cual fuere la duración de la enfermedad, han demostrado atrofia masiva y bilateral de la sustancia negra con degeneración estriatal de grado variable<span class="elsevierStyleSup">4,5</span>. Cuando la afección nígrica se acompaña de una evidente degeneración estriatal puede aplicarse con propiedad el término clásico de DEN<span class="elsevierStyleSup">4</span>. En la DEN así definida, estudios <span class="elsevierStyleItalic">post mortem</span> con técnicas radiométricas han demostrado una afección de los transportadores nigroestriatales de dopamina, así como de los receptores dopaminérgicos estriatales, lo cual indica que el parkinsonismo es pre y postsináptico<span class="elsevierStyleSup">6</span>. En todo caso, y a diferencia de lo expresado por los autores<span class="elsevierStyleSup">1</span>, en la AMS-P el parkinsonismo tiene siempre un componente presináptico que puede evolucionar a otro pre y postsináptico. La atrofia nígrica bilateral de la AMS-P se correlaciona bien con el patrón de hipocaptación estriatal bilateral en la SPECT<span class="elsevierStyleSup">1</span>. Sea como fuere, la AMS-P puede presentarse con una semiología indistinguible de la que caracteriza a la enfermedad de Parkinson idiopática (EPI), incluyendo buena respuesta a la levodopa y, eventualmente, a la estimulación cerebral profunda; además, y a semejanza de la EPI, puede haber preservación del putamen<span class="elsevierStyleSup">7</span>. En estas circunstancias, el diagnóstico definitivo sólo es posible tras el examen necrópsico, y se sustenta en la detección de cuerpos de Lewy en la EPI, o de inclusiones gliales positivas para *-sinucleína en la AMS<span class="elsevierStyleSup">3</span>.</p><p class="elsevierStylePara">En la AMS-C, junto a las inclusiones gliales, el único hallazgo constante es una degeneración cortical del cerebelo, de los sistemas de conexión cerebelosos o de ambos<span class="elsevierStyleSup">2,5</span>. En un alto porcentaje de casos puede haber, además, atrofia de la sustancia negra y de otros núcleos pigmentados del tronco cerebral. La degeneración nígrica aquí no tiene, sin embargo, la intensidad observada en la AMS-P<span class="elsevierStyleSup">5</span> o en la EPI, es decir, no suele alcanzar el umbral del 70% de la población neuronal, que resulta crítico para el desarrollo de semiología parkinsoniana. No puede sorprender, por tanto, que la SPECT pueda ser normal, tal y como describen los autores en su paciente con «síndrome Shy-Drager»<span class="elsevierStyleSup">1</span>, en quien cabe suponer que la clínica disautonómica iba acompañada de ataxia cerebelosa, pero no de una semiología rígido-acinética florida.</p>" "pdfFichero" => "2v124n02a13070463pdf001.pdf" "tienePdf" => true "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:1 [ "bibliografiaReferencia" => array:7 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib1" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:3 [ "titulo" => "Contribución de la SPECT cerebral de transportadores de dopamina en el diagnóstico diferencial de los parkinsonismos." 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