Contribución de la SPECT cerebral de trazadores de dopamina en el diagnóstico de la atrofia multisistémica

Berciano, José

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Actualmente, sin embargo, se divide en 2 grandes categorías: AMS-P cuando la semiología parkinsoniana es la predominante, y AMS-C cuando el predominio semiológico corresponde a la ataxia cerebelosa3. De este modo, la DEN queda incluida en la AMS-P, y la AOPC con semiología atáxica se cataloga con AMS-C. Se desaconseja la utilización del término de síndrome Shy-Drager, dado que la clínica disautonómica, en mayor o menor grado, ocurre en la inmensa mayoría de los casos de AMS-P o AMS-C2,3.La serie que nos ocupa incluye un paciente con DEN, 3 con síndrome de Shy-Drager y uno con AOPC1. La captación estriatal del trazador fue normal en un caso de síndrome de Shy-Drager y anómala en los 4 casos restantes. Los autores señalan desconocer el significado de la ausencia de alteraciones visibles en la SPECT en el paciente con SPECT normal, y argumentan que podría ser que en estas enfermedades previamente a la afección presináptica se produzca una postsináptica. A mi entender, esta argumentación carece de fundamento neuropatológico; veámoslo a continuación.Los estudios necrópsicos de AMS-P mejor documentados, sea cual fuere la duración de la enfermedad, han demostrado atrofia masiva y bilateral de la sustancia negra con degeneración estriatal de grado variable4,5. Cuando la afección nígrica se acompaña de una evidente degeneración estriatal puede aplicarse con propiedad el término clásico de DEN4. En la DEN así definida, estudios post mortem con técnicas radiométricas han demostrado una afección de los transportadores nigroestriatales de dopamina, así como de los receptores dopaminérgicos estriatales, lo cual indica que el parkinsonismo es pre y postsináptico6. En todo caso, y a diferencia de lo expresado por los autores1, en la AMS-P el parkinsonismo tiene siempre un componente presináptico que puede evolucionar a otro pre y postsináptico. La atrofia nígrica bilateral de la AMS-P se correlaciona bien con el patrón de hipocaptación estriatal bilateral en la SPECT1. Sea como fuere, la AMS-P puede presentarse con una semiología indistinguible de la que caracteriza a la enfermedad de Parkinson idiopática (EPI), incluyendo buena respuesta a la levodopa y, eventualmente, a la estimulación cerebral profunda; además, y a semejanza de la EPI, puede haber preservación del putamen7. En estas circunstancias, el diagnóstico definitivo sólo es posible tras el examen necrópsico, y se sustenta en la detección de cuerpos de Lewy en la EPI, o de inclusiones gliales positivas para *-sinucleína en la AMS3.En la AMS-C, junto a las inclusiones gliales, el único hallazgo constante es una degeneración cortical del cerebelo, de los sistemas de conexión cerebelosos o de ambos2,5. En un alto porcentaje de casos puede haber, además, atrofia de la sustancia negra y de otros núcleos pigmentados del tronco cerebral. 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ISSN: 0025-7753

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