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Habitualmente es monofásica, se suele presentar en niños y adultos jóvenes. En resonancia magnética (RM) aparecen múltiples lesiones en sustancia blanca profunda y subcortical, con características muy heterogéneas en las distintas series publicadas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. La infección encefálica por virus JC en pacientes con inmunosupresión grave de origen farmacológico o infeccioso produce leucoencefalopatía multifocal progresiva (LMP) por afectación de oligodendrocitos del SNC. A diferencia de la EAD el curso es subagudo y progresivo apareciendo en RM cerebral también lesiones multifocales, corticales y subcorticales sin efecto masa y habitualmente sin captación de contraste. El diagnóstico de LMP se establece por demostración del ADN de virus JC en biopsia cerebral o líquido cefalorraquídeo (LCR) mediante PCR. 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A la exploración el paciente estaba afebril y presentaba lenguaje disártrico, oftalmoparesia, debilidad facial izquierda y hemiplejía derecha.</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La analítica de sangre mostraba anemia normocítica, una moderada elevación de enzimas de colestasis y una proteína <span class="elsevierStyleSmallCaps">C</span> reactiva de 80<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/l. La tomografía computarizada (TC) cerebral inicial era normal. Se realizó punción lumbar (PL) con LCR de aspecto claro con hipercelularidad de predominio polimorfonuclear, glucorraquia normal e hiperproteinorraquia con ADA en rango normal. La RM cerebral en secuencia FLAIR mostraba una extensa lesión de sustancia blanca frontotemporal izquierda sin alteración en secuencia de difusión (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>A) junto con lesiones hiperintensas en bulbo, protuberancia, mesencéfalo y pedúnculos cerebelosos (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>B), sin realce de contraste. Se inició tratamiento empírico con antibioterapia combinada, aciclovir y dexametasona. Las tinciones, cultivo y análisis iniciales del LCR descartaron la presencia de infección bacteriana o virus herpéticos. La PCR de virus JC fue positiva, hallándose 640 copias/ml.</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se amplió el estudio analítico donde se objetivó una anemia hemolítica con elevación de lactato deshidrogenasa, hiperbilirrubinemia indirecta y test de Coombs positivo, hallándose en el frotis de sangre periférica aglutinación masiva de hematíes secundaria a crioglobulinas. Además presentaba una hipogammaglobulinemia y un descenso de linfocitos CD4, siendo estos de 219<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cél/μl con serología de VIH, VHB y VHC negativas, así como los marcadores tumorales y estudios de autoinmunidad. Se realizó una TC tóraco-abdomino-pélvica donde se detectaron adenopatías supraclavicular izquierda, retroperitoneales y mesentéricas de entre 2 y 3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm de tamaño levemente hipermetabólicas en PET/TC cuya biopsia fue concluyente con la presencia de un linfoma no Hodgkin (LNH) de bajo grado. Se retiró progresivamente el tratamiento esteroideo permaneciendo el paciente asintomático desde el punto de vista neurológico 4 meses después del inicio de la clínica con JC indetectable en PL de control y práctica normalización de RM cerebral.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Recientemente se han descrito nuevas formas de presentación de infección por virus JC como la neuronopatía de células granulares, con disfunción cerebelosa subaguda o crónica, la meningitis por JC que cursa con un síndrome meníngeo clásico y la encefalopatía por virus JC con infección de sustancia gris<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. Son excepcionales los casos de EAD por virus JC, así como los casos de LMP en inmunocompetentes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>. 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