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Una expresión resultante, sin duda, de la realidad que acompañaba a esta dramática situación patológica ya recogida, quizá demasiados años antes, y por eso aún más inquietante, en el siguiente texto:<span class="elsevierStyleDisplayedQuote" id="dsq0010"><p id="spar0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">«El síndrome CREST no siempre es benigno, ya que después de un curso clínico prolongado puede presentar una progresiva obliteración vascular pulmonar, hipertensión pulmonar y muerte, en ausencia de fibrosis pulmonar significativa.»</p></span></p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Esta fue la conclusión a la que llegaron R. Salerni et al.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0110"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a> en 1977, después de describir y analizar los 10 casos de pacientes con esclerodermia (ESC) que a lo largo del curso clínico desarrollaron hipertensión pulmonar (HP). Y no pudo ser más elocuente. Dos avisos se desprenden de sus palabras: uno, que la HP es una manifestación a tener muy en cuenta en los enfermos con ESC, y en segundo lugar, que es una complicación grave con capacidad para ocasionar el desenlace fatal del enfermo.</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Entre las enfermedades del tejido conjuntivo (ETC) que pueden presentar HP, la ESC se sitúa en primer lugar y con una considerable diferencia respecto al resto de conectivopatías. En los registros de pacientes con ETC e hipertensión arterial pulmonar (HAP), la ESC acapara cerca de un 65% de los casos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0115"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. Y a su vez, la prevalencia de HAP en los enfermos con ESC se cifra en alrededor del 10-12%, con un solo discreto predominio de la forma limitada sobre la difusa<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0120"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>. La HP en la ESC forma parte del grupo<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>1 (HAP) de la clasificación de la HP, pero puede también tener su expresión en forma de enfermedad pulmonar venooclusiva; como secundaria a cardiopatía del corazón izquierdo; en relación con la enfermedad pulmonar intersticial difusa (EPID) y, más raramente, como HP por enfermedad tromboembólica crónica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0125"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>.</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los pacientes con ESC constituyen por sí mismos un grupo de población con riesgo de desarrollar HP, independientemente de algunos aspectos clínicos que se han podido relacionar con su presencia. Entre ellos: la forma clínica limitada, el comienzo de la ESC en etapas tardías de la vida, los pacientes con más de 10<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>años de evolución de la enfermedad y una reducción en la capacidad de difusión del monóxido de carbono (DLco). Otras manifestaciones que se han relacionado con la HP son: los anticuerpos anticentrómero positivos, el fenómeno de Raynaud intenso y la isquemia digital grave<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0130"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>. En algún estudio se han establecido con mayor precisión las características que definen al paciente con ESC e HP: edad por encima de los 60<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>años, en su mayoría mujeres, forma limitada y una DLco inferior al 50%<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0135"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las manifestaciones clínicas de los enfermos con ESC e HP son, en etapas iniciales, de escasa expresión sintomática. La disnea de esfuerzo es, en muchas ocasiones, el síntoma predominante y adquiere una justificada relevancia, con respecto a la sospecha en el diagnóstico, cuando no tiene un origen explicable. Pueden completar el resto de cortejo sintomático: la tos, el síncope, las palpitaciones y el dolor torácico. Junto a la disnea de esfuerzo, de causa imprecisa, el descenso de la DLco con un cociente CVF/DLco<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>1,6-1,8 constituye una señal que, casi con toda seguridad, traduce una obliteración del lecho vascular pulmonar. En la ecocardiografía Doppler se puede, entonces, objetivar: una velocidad de regurgitación tricuspídea superior a 3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>m/s y/o una presión arterial pulmonar sistólica por encima de 40-50<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mmHg. El aumento del factor natriurético Nt-proBNP completa el conjunto de indicios que alertan de la presencia de una HP en la ESC.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagnóstico se confirma mediante cateterismo del corazón derecho al demostrar una presión arterial pulmonar media (PAPm) ≥<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>25<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mmHg en reposo y una presión capilar pulmonar (PCP) ≤<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>15<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mmHg, si se trata de una HAP. Cuando la PCP es ≥<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>15<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mmHg, el origen de la HP deberá buscarse en una cardiopatía del corazón izquierdo, no infrecuente, por otro lado, en los enfermos con ESC. La HAP puede ser también, como ya se ha mencionado, secundaria a una EPID, pero en ocasiones se suma a la presencia de la EPID, una HAP debida a lesión vascular primaria —con una PAPm, entonces, desproporcionada en relación con el grado de patrón restrictivo registrado—, lo que ensombrece considerablemente el pronóstico del enfermo.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La HP es, junto a la forma clínica difusa, el comienzo tardío de la enfermedad, la fibrosis pulmonar y la crisis renal, un factor de mal pronóstico, y la afección pulmonar —tanto en forma de EPID y/o de HAP— se ha situado en los puestos de cabeza de las causas de muerte de la ESC<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0140"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>. El hecho de que Koh et al.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0145"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a> registraron, a mediados de los noventa, en una serie de 17 pacientes con ESC e HAP, una supervivencia del 50% a los 12 meses del diagnóstico, o la disponibilidad, a principios del 2000, de nuevos fármacos que mejoraron las expectativas de vida de los pacientes con HAP, así como los beneficios observados en la supervivencia cuando el diagnóstico de la HAP y el comienzo del tratamiento se realizaba en fases tempranas, han sido suficientes estímulos como para desarrollar una estrategia, casi persecutoria, con la que detectar y tratar precozmente la HAP de estos pacientes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0150"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>.</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los beneficios que se desprenden de la práctica de un cribado de HP son obvios, tal como se indica en las conclusiones del estudio publicado en este número de <span class="elsevierStyleSmallCaps">Medicina Clínica</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0155"><span class="elsevierStyleSup">11</span></a>. Varios estudios demuestran que la supervivencia de los pacientes con ESC e HP es mayor cuando se establece un protocolo dirigido a descubrir la HP que si se diagnostica a remolque de las manifestaciones clínicas de la HP<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0160"><span class="elsevierStyleSup">12</span></a>. Así pues, se ha recomendado que a los pacientes con ESC aún sin sintomatología de HP, e independientemente de la forma clínica, se les realicen anualmente unas pruebas funcionales respiratorias —incluyendo la DLco—, un ecocardiograma y una medición de Nt-proBNP. De los resultados que se obtengan en dichas exploraciones (p.<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ej., cociente CVF/DLco<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>1,8; PAPs: 40-50<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mmHg; Nt-proBNP<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>210<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>pg/ml) se derivará la indicación del correspondiente cateterismo de corazón derecho. El interés por llegar a un diagnóstico temprano de HP en la ESC ha suscitado que se hayan formulado múltiples algoritmos de decisión<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0150"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>. En su mayoría valoran los datos que se obtienen de las pruebas complementarias antes apuntadas, y en alguno de los estudios, como en el DETECT, se ha conseguido que la HP en pacientes con ESC quede sin diagnosticar en tan solo un 4% de los pacientes que formaban parte de la investigación<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0165"><span class="elsevierStyleSup">13</span></a>.</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En distintas series de pacientes con HP se han comparado las particularidades que presentan los enfermos con HAP idiopática (HAPI) y aquellos con HAP debida a ESC. Los resultados han puesto de manifiesto que aun teniendo, estos últimos, mejores parámetros hemodinámicos, el pronóstico y, en definitiva, la supervivencia es peor que la de los casos con HAPI, con el añadido de una peor respuesta al tratamiento<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0130"><span class="elsevierStyleSup">6,14</span></a>. La paradoja queda explicada al demostrar que la contractilidad del ventrículo derecho (VD) en los pacientes con ESC e HAP está disminuida respecto a la de los pacientes con HAPI<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0150"><span class="elsevierStyleSup">10,15</span></a>. El hecho diferencial reside en la afección cardíaca de la ESC, con sus diferentes formas de expresión, y en lugar destacado la cardiopatía por fibrosis miocárdica. Así pues, en la ESC, la disfunción sistólica intrínseca del VD es, más que las diferencias observadas en la precarga pulmonar, la responsable del mal pronóstico y la menor supervivencia de los enfermos con HAP y ESC.</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Como ya se ha mencionado, la HP es una complicación grave de la ESC y, junto a la neumopatía intersticial, es una de las principales causas de morbimortalidad. La supervivencia ha mejorado, sin duda, pero las cifras aún están lejos de alcanzar el objetivo deseable. En estudios recientes, en los que la investigación ha seguido un protocolo dirigido, el porcentaje de supervivencia al año, a los 2 y a los 3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>años ha sido del 93, del 88 y del 75%, respectivamente. En las mismas investigaciones se ha podido comprobar que la edad ><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>60<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>años, el sexo masculino, la clase funcional<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleSmallCaps">iv</span> y la DLco<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>39% son indicadores significativos de mortalidad. Y se ha establecido que la reducción de la DLco y el estado en clase funcional<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleSmallCaps">iv</span>, en el momento del diagnóstico de HAP, supone un mal pronóstico para estos pacientes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0180"><span class="elsevierStyleSup">16</span></a>.</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tratamiento de la HAP en la ESC se desprende de los ensayos clínicos globales sobre HT, con cohortes constituidas en su mayoría por el grupo con HAPI y, por tanto, con representación parcial de los enfermos con ESC. Tres grupos de fármacos encabezan el arsenal terapéutico: la prostaciclina y sus análogos; los inhibidores de la fosfodiesterasa-5 y los bloqueantes de los receptores de la endotelina. Con ninguno se han obtenido diferencias en la supervivencia. El orden de su indicación no está establecido, pero como aceptables guías pueden admitirse la gravedad en la que se encuentre el paciente y la experiencia del facultativo que los prescribe. Entre los fármacos de más reciente aparición, y también, como en los anteriores ensayos, sin un análisis específico del grupo de enfermos con ESC e HAP, figuran: selexipag (agonista oral del receptor de la prostaciclina), que reduce el riesgo de morbimortalidad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0185"><span class="elsevierStyleSup">17</span></a>; riociguat, que estimula la guanilato ciclasa soluble, independientemente de la presencia de óxido nítrico, y mejora los parámetros hemodinámicos y la clase funcional<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0190"><span class="elsevierStyleSup">18</span></a>; y macitentan, del grupo de los antagonistas de los receptores de la endotelina, que disminuye la morbimortalidad respecto a placebo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0195"><span class="elsevierStyleSup">19</span></a>. Debido a que un solo fármaco raramente dará lugar a una mejoría clínica sostenida, se ha propuesto la opción de la terapia combinada<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0150"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>. El trasplante pulmonar es la última opción terapéutica, con una supervivencia similar a la observada en pacientes con fibrosis o HAPI<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0130"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>.</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En 1991, E. Carwile LeRoy apuntaba: la hipertensión pulmonar era <span class="elsevierStyleItalic">«the bête noire of the connective tissue diseases»</span>, y no le faltaba razón. A comienzos del 2000<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>J. Varga<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0200"><span class="elsevierStyleSup">20</span></a> titulaba: <span class="elsevierStyleItalic">Pulmonary Hypertension in Systemic Sclerosis: bête noire no more?</span> A pesar de los incuestionables avances conseguidos, esperemos que no pase mucho tiempo para poder suprimir el interrogante.</p></span>" "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0005" "bibliografiaReferencia" => array:20 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0105" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Pulmonary hypertension: The bête noire of the diffuse connective tissue diseases" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:1 [ 0 => "E.C. LeRoy" ] ] ] ] ] "host" => array:1 [ 0 => array:1 [ "Revista" => array:6 [ "tituloSerie" => "Am J Med." 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