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Revisada la literatura existente (PubMed, sin límite de fechas: «myasthenia gravis» and «large granular lymphocytic leukemia», «autoimmune diseases» and «large granular lymphocytic leukemia») no hemos encontrado ningún caso publicado de dicha asociación.</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Varón de 81 años con antecedentes de claudicación de extremidades inferiores atribuida a estenosis del canal medular y anemia macrocítica de un año de evolución, que ingresó por debilidad de miembros inferiores y disnea progresiva de 2 semanas de evolución. A la exploración física destacaba palidez mucocutánea y soplo pansistólico II/VI de predominio en ápex. En la analítica destacaba hemoglobina: 5,7<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g/dl; VCM: 120; resto del hemograma, coagulación, función renal, LDH, CK, enzimas hepáticas, ionograma, ferritina, saturación de transferrina, ácido fólico y vitamina B<span class="elsevierStyleInf">12</span>, normales. Electrocardiograma normal. Radiografía de tórax con redistribución vascular y pinzamiento de ambos senos costofrénicos. Se orientó como anemia crónica agudizada con insuficiencia cardíaca secundaria, iniciándose tratamiento con furosemida intravenosa y 2 concentrados de hematíes, y se programó biopsia de médula ósea. Al día siguiente, inició cuadro de disnea más acusada y tendencia a la somnolencia con pérdida de consciencia recuperada. Ingresó en la Unidad de Cuidados Intensivos, donde se procedió a intubación orotraqueal y ventilación mecánica por insuficiencia respiratoria hipercápnica con acidosis. Se realizó una ecografía torácica que mostró parálisis diafragmática bilateral, sospechándose patología neuromuscular. Se reinterrogó a los familiares, quienes refirieron que el paciente presentaba clínica de cabeza caída y fatiga de cinturas escapulares de larga evolución, con algún episodio de diplopía a la mirada extrema a la dextroversión. Se realizó un estudio de autoinmunidad, que fue normal, y anticuerpos antirreceptor de acetilcolina, que resultaron positivos (1/2.560). El TC torácico descartó la presencia de lesiones de mediastino sugerentes de timoma o hiperplasia tímica. Con el diagnóstico de miastenia gravis, se inició tratamiento con prednisona y piridostigmina. A los 10 días del inicio de dicho tratamiento se realizó neurografía sensitiva y motora en extremidades superiores e inferiores que descartaron neuropatía de base y un estudio electromiográfico sin evidencia de polirradiculopatía, afectación de motoneurona o miopatía. En el estudio de la estimulación repetitiva a 3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Hz se evidenciaron caídas de amplitud sin llegar a valores patológicos (><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>10%). Ante la persistencia de la sintomatología, se indicó infusión de inmunoglobulinas, tras la cual el paciente presentó una mejoría franca de la sintomatología neurológica. Posteriormente se practicó la biopsia de médula ósea, que mostró la presencia de población linfoide T<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>CD8+ de fenotipo atípico compatible con leucemia linfocítica de células T granulares, iniciándose tratamiento con ciclofosfamida, con mejoría tanto clínica como analítica, que se mantiene durante el seguimiento.</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Es conocido que existe una asociación entre procesos autoinmunes y la leucemia linfocítica de células T grandes granulares<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">1,2</span></a>. Una activación crónica de las células T por un antígeno viral o autorreactivo y una respuesta autoinmune policlonal podría explicar la asociación de la leucemia linfocítica de células T grandes granulares con las enfermedades autoinmunes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. En un análisis de una cohorte de 201 pacientes con esta patología oncohematológica, 74 de ellos (37%) presentaban una enfermedad autoinmune asociada<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. Se ha descrito asociación con numerosas enfermedades de base autoinmune<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">2,3</span></a>, como la enfermedad inflamatoria intestinal, el síndrome de Sjögren, la artritis reumatoide, la tiroiditis, la esclerosis múltiple, y otras enfermedades autoinmunes de estirpe hematológica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>, como la anemia hemolítica autoinmune o la púrpura trombocitopénica idiopática. En alguna serie el porcentaje de pacientes afectos de leucemia linfocítica de células T grandes granulares con patología autoinmune asociada alcanza el 90%<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>. Se presenta un nuevo caso de asociación entre leucemia linfocítica de células T grandes granulares y una enfermedad autoinmune, con la peculiaridad de ser el primer caso relacionado con la miastenia gravis. Ante todo paciente con anemia sin etiología filiada y enfermedad autoinmune asociada, se debe tener en cuenta la posibilidad diagnóstica de una leucemia linfocítica de células T grandes granulares y, a su vez, todo paciente afecto de leucemia linfocítica de células T grandes granulares debe ser estudiado para descartar enfermedad autoinmune asociada.</p></span>" "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0015" "bibliografiaReferencia" => array:5 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0030" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Large granular lymphocytic leukemia. Current diagnostic and therapeutic approaches and novel treatment options" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:1 [ 0 => "E. 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