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Se descartó malignidad tras una punción-aspiración con aguja fina (PAAF) y la broncoscopia, siendo los cultivos negativos. Dados los antecedentes del paciente, se realizó una segunda PAAF, que confirmó la presencia de infiltrados linfoplasmocitarios y de fibroesclerosis, con abundantes células plasmáticas IgG4 positivas. Además, el paciente presentaba anemia, trombocitopenia, hipergammaglobulinemia policlonal, fallo renal y proteinuria de rango no nefrótico. Tras un triple <span class="elsevierStyleItalic">by-pass</span> realizado por presentar un infarto agudo de miocardio, nuestro paciente experimentó progresión del fallo renal con síndrome nefrótico y aparición de componente monoclonal en plasma. Se le practicó una biopsia renal, que demostró una nefritis tubulointersticial con infiltrados linfoplasmocitarios IgG4 positivos (<span class="elsevierStyleItalic">ratio</span> IgG4/IgG1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>≥<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>10%). 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La PET/TC evalúa la extensión de esta enfermedad y con frecuencia se emplea para distinguir entre benignidad y malignidad, ya que una de las peculiaridades más importantes de la IgG4-RD es que simula neoplasias pero responde favorablemente a los corticoides<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">5,6</span></a>. La IgG4-RD afecta frecuentemente múltiples áreas concomitantes, como el páncreas, las glándulas lacrimales y salivales, la vía biliar, el espacio retroperitoneal y la próstata, entre otras, que apoyan más la PAI que la neoplasia pancreática. La IgG4 es el mejor marcador para distinguir entre ambos procesos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>, aunque es poco específico. El paciente presentado tenía una masa pulmonar sospechosa de malignidad y cuya segunda PAAF confirmó su etiología inflamatoria, sin embargo, en ocasiones hay dificultades para alcanzar el diagnóstico. 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