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La clasificación adaptada de Kiel, basada en la morfología y el inmunofenotipo, fue la primera en caracterizar importantes entidades clinicopatológicas y ha sido ampliamente utilizada en Europa. A finales de la década de los setenta, el National Cancer Institute de EE.UU. desarrolló la Working Formulation (WF)<span class="elsevierStyleSup">4,5</span>, que no se propuso como una nueva clasificación, sino como una forma de conversión entre los diferentes sistemas. Al inicio de los años noventa, con la introducción de las técnicas inmunofenotípicas y de biología molecular, se demostró que entidades individuales eran heterogéneas. Los estudios citogenéticos revelaron la importancia de las translocaciones cromosómicas con disregulación de los genes en la patogenia y comportamiento clínico de muchas leucemias y linfomas. Estos conocimientos fueron la base de la REAL (Revised European American classifications of Lymphoid neoplasms), publicada en 1994<span class="elsevierStyleSup">6</span>. La clasificación actual de las enfermedades hematológicas, publicada en el año 1999 y realizada por la Organización Mundial de la Salud (OMS)<span class="elsevierStyleSup">7,8</span>, se basa en la REAL, y puede considerarse una actualización de ésta. Las entidades nosológicas están definidas sobre la morfología, el fenotipo, el genotipo y las características clínicas. Estratifica las enfermedades hematológicas teniendo en cuenta la estirpe celular en: neoplasias mieloides, NL, neoplasias de los histiocitos y células dendríticas y neoplasias de los mastocitos. Dentro de las NL, la clasificación de la OMS reconoce 3 grandes categorías: neoplasias de células B, neoplasias de células T/citolíticas y linfomas de Hodgkin (LH). Las 2 primeras, a su vez, se subdividen en células precursoras y maduras (periféricas).</p><p class="elsevierStylePara">En Europa, las NL representan en los varones el 6,3% de todos los cánceres registrados en el período 1993-1997 y la quinta causa de cáncer. En las mujeres son la tercera causa más frecuente de cáncer y representa el 5,8% de todas las neoplasias diagnosticadas<span class="elsevierStyleSup">9</span>.</p><p class="elsevierStylePara">En los últimos 20 años la incidencia de las NL ha aumentado a un ritmo del 3-5% anual según se ha descrito en estudios realizados en Europa<span class="elsevierStyleSup">10</span>, EE.UU.<span class="elsevierStyleSup">11,12</span> y Canadá<span class="elsevierStyleSup">13</span>. Si bien las causas de dicho incremento no se conocen del todo, parece que la mejora diagnóstica de dichas enfermedades contribuiría en gran parte a su incidencia creciente descrita en fechas recientes. Entre los factores etiológicos destaca las alteraciones de la inmunidad, los agentes infecciosos y la exposición medioambiental y laboral<span class="elsevierStyleSup">14</span>.</p><p class="elsevierStylePara">Hay pocos estudios que evalúen la incidencia de las NL teniendo en cuenta los diferentes subtipos histológicos y casi todos ellos se han basado en clasificaciones anteriores a la de la OMS<span class="elsevierStyleSup">15,16</span>.</p><p class="elsevierStylePara">Los objetivos de este estudio han sido: <span class="elsevierStyleItalic">a</span>) estimar la incidencia poblacional, según el sexo y la edad, de las diferentes entidades histopatológicas teniendo en cuenta la última clasificación de la OMS para las enfermedades hematológicas, para lo cual se llevó a cabo un estudio de reclasificación retrospectiva de todas las NL incidentes en la Región Sanitaria de Girona (RSGi) durante el período 1994-2001, y <span class="elsevierStyleItalic">b)</span> efectuar una comparación nacional e internacional de la incidencia de las NL.</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Pacientes y método</span></p><p class="elsevierStylePara">El Registro de Cáncer de Girona (RCG) es un registro de base poblacional que abarca la RSGi, que corresponde a la provincia de Girona excepto la comarca de la Cerdanya<span class="elsevierStyleSup">17</span>. La población cubierta por el RCG según el censo de 1996<span class="elsevierStyleSup">18</span> fue de 518.531 habitantes. Las fuentes de información del registro fueron todos los hospitales, los laboratorios de anatomía patológica (citologías, biopsias y autopsias) y de hematología de la RSGi, así como los centros de referencia situados fuera de ésta. Se completó la información con la proporcionada por los certificados de defunción. La exhaustividad estimada del registro es del 96,3%<span class="elsevierStyleSup">19</span>.</p><p class="elsevierStylePara">Se recogió también información sobre el método diagnóstico del cáncer<span class="elsevierStyleSup">20</span>, la fecha de diagnóstico, edad, localización de la neoplasia, diagnóstico histológico, fecha y causa de la defunción.</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Reclasificación según los términos propuestos por la OMS para las enfermedades hematológicas</span></p><p class="elsevierStylePara">El RCG utilizó para la codificación de las neoplasias diagnosticadas durante el período 1994-1997 la segunda edición de la International Classification of Diseases for Oncology (ICD-O-2). La sección de morfología en el capítulo de los linfomas no hodgkinianos se adapta a los términos propuestos por la WF, dado que a partir de 1994 la mayoría de los patólogos de los centros sanitarios situados en el área de cobertura del Registro emitía su diagnóstico según los términos propuestos por la REAL, lo que dificultó la codificación por parte del personal del registro de muchos subtipos histológicos nuevos que no constaban en la WF e hizo que el porcentaje de casos codificados con un diagnóstico inespecífico de linfoma no hodgkinianos (ICD-O-2/9591) fuese del 63%. En una primera fase de nuestro estudio se procedió a la revisión de todos los informes de anatomía patológica y de hematología de estos diagnósticos y su posterior recodificación en función de los diagnósticos originales según los términos propuestos por la REAL. En el 3% de los casos el diagnóstico original por parte del patólogo fue en los términos propuestos por la WF<span class="elsevierStyleSup">22</span>, en estos casos se buscó la correspondencia con la clasificación de la OMS siguiendo las tablas de equivalencia publicadas entre las diferentes clasificaciones<span class="elsevierStyleSup">23</span> .</p><p class="elsevierStylePara">Para la codificación de las neoplasias diagnosticadas en el período 1998-2001 el RCG utilizó la tercera edición de la ICD-O-3 (ICD-0-3)<span class="elsevierStyleSup">24</span>, en la cual los códigos para las enfermedades hematológicas corresponden a la clasificación propuesta por la OMS<span class="elsevierStyleSup">7</span>. En la tabla 1 se muestran las entidades morfológicas propuestas por la última clasificación de la OMS y su correspondencia con los códigos de la ICD-O-3.</p><p class="elsevierStylePara"><img src="2v126n01-13083323tab01.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Análisis estadístico</span></p><p class="elsevierStylePara">Se calcularon las tasas de incidencia para cada uno de los subtipos que engloban las NL, para el conjunto de los casos y para cada sexo. Las tasas específicas por edad se calcularon para 18 grupos de edad (5 años), expresados en casos nuevos por 100.000 personas y año. El cálculo de las tasas estandarizadas por edad se realizó por el método directo utilizando la población mundial como estándar para ambos sexos y año, así como para cada subtipo histológico. Esta incidencia se ha expresado en nuevos casos por cada 100.000 habitantes de la población en riesgo y año. El denominador de estas tasas fue la población de la RSGi de finales del primer semestre de cada año proporcionado por el Instituto de Estadística de Cataluña (IDESCAT)<span class="elsevierStyleSup">18</span>. Dado que la incidencia de las entidades histológicas de las NL es diferente en la población infantil (< 15 años) de lo observado en la población adulta, ambos grupos se evaluaron por separado.</p><p class="elsevierStylePara">Para la comparación de las cifras de incidencia de las NL se utilizaron los datos publicados en el Cancer Incidence in Five Continents, volumen VIII<span class="elsevierStyleSup">9</span>. Los registros poblacionales de cáncer que publican sus datos en esta serie siguen unos criterios estandarizados en la recogida de los datos y unos criterios de calidad reconocidos internacionalmente. Los datos hacen referencia a la incidencia en la mayoría de los registros para el período entre 1993 y 1997. El RCG publicó por primera vez los datos del período 1995-1997 en esta monografía<span class="elsevierStyleSup">26</span>, lo cual permite comparar la incidencia en nuestra área con el resto de registros nacionales e internacionales, pero no los subtipos histológicos.</p><p class="elsevierStylePara">El software de la publicación internacional Cancer Incidence in Five Continents, volumen VIII<span class="elsevierStyleSup">9</span>, permite crear nuevas entidades teniendo en cuenta la localización y la morfología. Se creó la entidad NL agrupando los casos correspondientes a linfomas no hodgkinianos, mielomas, leucemias linfáticas (agudas y crónicas) y de LH. Ello nos permitió calcular la incidencia ajustada a la población mundial de las NL y hacer comparaciones de la incidencia con el resto de los registros nacionales e internacionales mediante la estimación del riesgo relativo (RR) y su intervalo de confianza (IC) del 95%.</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Resultados</span></p><p class="elsevierStylePara">En la RSGi se diagnosticó de NL a 1.290 pacientes residentes durante el período 1994-2001. Tras la revisión de los diagnósticos de anatomía patológica, en 2 casos el diagnóstico correspondía a enfermedades no neoplásicas (enfermedad de Castleman e hiperplasia benigna del timo), de modo que se excluyeron del estudio. Por tanto, el número total de casos fue de 1.288 y el promedio anual fue de aproximadamente 160 casos. En 48 casos (3,7%) el diagnóstico se obtuvo únicamente a través del certificado de defunción.</p><p class="elsevierStylePara">De los 1.288 casos, se pudieron reclasificar según las clasificación de la OMS 1.183 (el 92% del total); en 105 casos (8,2%) no constaba estudio inmunofenotípico. De los que tenían estudio inmunofenotípico, 995 eran neoplasias de células B (77,3%), 76 son neoplasias de células T/citolíticas (5,9%) y 112 LH (8,7%).</p><p class="elsevierStylePara">En esta serie no se observó ningún caso de las siguientes variantes histológicas: linfoma primario de cavidades, leucemia prolinfocítica de células T, leucemia de linfocitos grandes granulares, leucemia agresiva de células citolíticas, leucemia/linfoma de células T del adulto (HTLV1+), linfoma de células T tipo enteropatía y linfoma de células T hepatosplénico.</p><p class="elsevierStylePara">Dentro de las neoplasias de células B, los mielomas supusieron el 17,8% de las NL, que fue la entidad más frecuente, seguidos de los linfomas B difuso de células grandes (13,5%), leucemia linfática crónica/linfoma linfocítico de células pequeñas (13,3%), linfomas foliculares (9,7%) y linfomas MALT <span class="elsevierStyleItalic">(mucosa-associated lymphoid tissue)</span> (6,4%). Las neoplasias de células T, con 76 casos, representaron el 5,9% de todos los tumores linfoproliferativos; de las neoplasias de células T, la más frecuente fue la micosis fungoides/síndrome de Sézary. Los LH, con 112 casos, representaron el 8,7% de todas las neoplasias linfoides; el subtipo histológico más frecuente ha sido la esclerosis nodular, con 61 casos (4,7%).</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Incidencia poblacional en ambos sexos</span></p><p class="elsevierStylePara">En la tabla 2 se recogen el número de casos, la frecuencia relativa, la tasa bruta de incidencia y la tasa de incidencia ajustada por edad a la población estándar mundial para cada uno de los subtipos morfológicos. En ambos sexos la tasa bruta de incidencia (TB) fue de 30,6 casos por 100.000 personas y año. Dentro de las entidades que engloban las neoplasias linfoides, las de mayor incidencia fueron las neoplasias de células B (TB: 23,5 casos por 100.000 personas y año) y, dentro de este grupo, el mieloma (TB: 5,4 casos por 100.000 personas y año), seguido de los linfomas B difusos de células grandes (TB: de 4,1 casos por 100.000 personas y año).</p><p class="elsevierStylePara"><img src="2v126n01-13083323tab02.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">La incidencia de las neoplasias de células T fue inferior a la de las neoplasias de células B, con una media de casos anuales de 10; la TB fue de 1,8 casos por 100.000 personas. De las entidades que engloban las neoplasias de células T, la más frecuente fue la micosis fungoide/síndrome de Sézary, con una incidencia de 0,4 casos por 100.000 personas y año. El número de casos de LH diagnosticados en este período fue de 112, con un promedio anual de 14 casos y una TB de 2,7 casos por 100.000 personas y año. De los LH, la entidad morfológica más frecuente fue el LH clásico tipo esclerosis nodular, que con 61 casos representó el 54% de todos los LH.</p><p class="elsevierStylePara"><img src="2v126n01-13083323tab03.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Incidencia poblacional según el sexo</span></p><p class="elsevierStylePara">En la tabla 3 se exponen el número de casos, la TB, la tasa de incidencia ajustada a la población mundial estándar y la ratio varón:mujer para cada subtipo morfológico y sexo.</p><p class="elsevierStylePara">Las NL fueron más frecuentes en los varones; la ratio de incidencia varón/mujer fue de 1,4:1. Esta ratio es similar en todos los subtipos morfológicos, excepto en las neoplasias de las células T, en que es mayor (2,3:1). La única entidad en la que la incidencia fue superior en las mujeres fue el linfoma de la zona marginal extranodal (linfoma MALT), en que la ratio varón/mujer fue de 0,9:1.</p><p class="elsevierStylePara">La tasa de incidencia ajustada por edad a la población mundial (TA) fue, por sexos, de 23,7 casos por 100.000 varones y año, y de 15,4 casos por 100.000 mujeres y año. Entre las entidades que engloban las NL, las más frecuentes en ambos sexos fueron las neoplasias de células B y, dentro de este grupo, los mielomas (TA hombres, 3,1; TA mujeres, 2,4), seguidos de los linfomas B difusos de células grandes (TA varones, 3,0; TA mujeres, 2,2). La incidencia de las neoplasias de cé lulas T fue inferior a la de las neoplasias de células B (TA varones, 1,7; TA mujeres, 0,8).</p><p class="elsevierStylePara">Por sexo, la TA de los LH fue de 3,0 casos por 100.000 varones y año, y en las mujeres fue 1,8 casos por 100.000 mujeres y año. En ambos sexos la entidad más frecuente fue el LH clásico tipo esclerosis nodular.</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Distribución de los subtipos histológicos según edad</span></p><p class="elsevierStylePara">La media de edad de presentación para todas las NL fue de 61,5 años (extremos, 0-96 años). En los 739 varones fue de 60,6 años (extremos, 1-96), para las 549 mujeres fue de 62,8 años (extremos, 0-93) (prueba de la t de Student = 1,95; p = 0,052).</p><p class="elsevierStylePara">En la figura 1 se muestra la distribución de las tasas específicas por edad para las NL, que aumentan con la edad en ambos sexos y a partir de los 25 años son superiores en los varones respecto a las mujeres.</p><p class="elsevierStylePara"><img src="2v126n01-13083323tab04.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic">Fig. 1. Tasas de incidencia específicas por edad de las neoplasias linfoides según el sexo.</span></p><p class="elsevierStylePara">En la figura 2 se muestra la distribución de las tasas específicas por edad según el sexo para las variantes histológicas más frecuentes.</p><p class="elsevierStylePara"><img src="2v126n01-13083323tab05.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic">Fig. 2. Tasas de incidencia específicas por edad según el sexo para cada subtipo morfológico de las neoplasias linfoides.</span></p><p class="elsevierStylePara">El 3% (40/1.288) de las NL diagnosticadas en Girona en el período 1994-2001 se dieron en pacientes en edad infantil (< 15 años). La distribución de los subtipos morfológicos fue diferente de la de los adultos. Los subtipos morfológicos más frecuentes en pacientes en edad infantil fueron las leucemias/linfoma linfoblástico de células B precursoras (65,0%) y los LH (20,0%) (tabla 4). La media de edad de presentación de las leucemias/linfoma linfoblástico de células B precursoras fue de 33,9 años (extremos, 0-83 años). Las tasas específicas por edad más elevadas se observaron en pacientes de menos de 5 años de edad, para después descender y mantenerse estables. En los LH la media de edad de presentación fue de 39,1 años (extremos, 3-91 años); la distribución de las tasas específicas por edad aumentó a partir de los 5 años hasta alcanzar un pico de máxima incidencia alrededor de los 20 años en las mujeres y entre los 15 y 40 años en los varones. Posteriormente la incidencia desciende, para luego mantenerse estable y subir de nuevo alrededor de los 70 años. Esta distribución bimodal de las tasas específicas por edad de la incidencia es una carac-terística epidemiológica descrita en los linfomas de Hodgkin. En nuestra serie, debido al bajo número de casos, no queda tan bien definida esta distribución bimodal, principalmente en los varones (fig. 2).</p><p class="elsevierStylePara"><img src="2v126n01-13083323tab06.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">Las NL que se presentaron en pacientes de edad más avanzada son los mielomas, con una media de edad de presentación de 70,2 años (extremos, 31-91 años), y las leucemias linfáticas crónicas/linfoma linfocítico de células pequeñas, con una media de edad de presentación de 69,8 años (extremos, 14-92 años). La distribución de las tasas específicas por edad fue similar para ambas entidades; son neoplasias raras por debajo de los 30 años, la incidencia aumenta notablemente después de los 50-60 años, y las tasas más altas se dan en pacientes mayores de 75 años.</p><p class="elsevierStylePara">En el resto de las NL (linfoma folicular, linfoma B difuso de células grandes, linfoma de células B extraganglionar de la zona marginal y neoplasias de células T), las tasas específicas por edad muestran un patrón similar, con un aumento progresivo a partir de los 20-25 años (fig. 2).</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Localización de las neoplasias linfoides</span></p><p class="elsevierStylePara">En 259 pacientes (20%) la localización de la NL en el momento del diagnóstico fue extraganglionar. La más frecuente fue en el estómago (22,5%; 58 casos), seguido de la piel (21,6%; 56 casos) y la cavidad oral y faringe (14,3%; 37 casos). En los casos en que se disponía de diagnóstico anatomopatológico de localización ganglionar y extraganglionar se siguieron criterios clínicos para la decidir la localización primaria de la NL.</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Comparación nacional e internacional de la incidencia de las neoplasias linfoides</span></p><p class="elsevierStylePara">Cuando comparamos la incidencia de las NL con el resto de los registros españoles, observamos que Girona presentaba una TA superior a la media obtenida para el conjunto de registros españoles (RR = 1,21; IC del 95%, 1,07-1,37). En España, las tasas más elevadas en las mujeres se dan en los registros de las islas Canarias y Navarra, donde son estadísticamente superiores a la media de los registros españoles. La incidencia en Girona se situaría en una zona intermedia, con un RR de 0,98 (IC del 95%, 0,83-1,14) (fig. 3).</p><p class="elsevierStylePara"><img src="2v126n01-13083323tab07.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic">Fig. 3. Comparación nacional de las tasas de incidencia ajustadas por edad de las neoplasias linfoides (1993-1997), según el sexo<span class="elsevierStyleSup">9</span>.</span></p><p class="elsevierStylePara">En el mundo, las tasas más elevadas en los varones, se dan en la población blanca de EE.UU. (San Francisco y Washington), y en los países del centro y Oeste de Europa. Las tasas más bajas se dan en los países del Este de Europa, Sudamérica y Asia. Girona se sitúa a un nivel intermedio-alto, y no existen diferencias estadísticamente significativas con la media internacional (RR = 1,10; IC del 95%; 0,98-1,24) (fig. 4).</p><p class="elsevierStylePara"><img src="2v126n01-13083323tab08.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic">Fig. 4. Comparación mundial de las tasas de incidencia ajustadas por edad de las neoplasias linfoides (1993-1997), según el sexo<span class="elsevierStyleSup">9</span>. SEER: Surveillance Epidemiology and End Results.</span></p><p class="elsevierStylePara">En el mundo, las mujeres, al igual que en los varones, las tasas más altas se dan en EE.UU. (registros de Iowa, Nueva Jersey) y Australia, y las inferiores en Asia. Girona se situaría a un nivel intermedio, sin que haya diferencias estadísticamente significativas con la media internacional (RR = 0,89; IC del 95%, 0,77-1,03). Hay por tanto un patrón geográfico bien definido en el que las tasas más elevadas se dan tanto en varones como en mujeres en zonas de América del Norte, Canadá y países del Oeste de Europa, y las tasas más bajas en países del Este de Europa y de Asia.</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Discusión</span></p><p class="elsevierStylePara">En este estudio se evalúa la incidencia poblacional de los subtipos morfológicos de las NL según la última clasificación de la OMS para las enfermedades hematológicas.</p><p class="elsevierStylePara">El hecho de haber utilizado para la codificación de las neoplasias la ICD-O-3<span class="elsevierStyleSup">24</span>, que incluye en el capítulo de la morfología de las enfermedades hematológicas las nuevas entidades propuestas por la OMS, ha permitido disminuir considerablemente el porcentaje de NL con diagnósticos inespecíficos y poder estudiar 1.183 de los 1.288 casos de NL incidentes en una población bien definida, según la edad, el sexo y la histología.</p><p class="elsevierStylePara">Hay pocos estudios publicados sobre la incidencia poblacional de los diferentes subtipos morfológicos que engloban las NL de acuerdo con clasificaciones recientes que incorporen información del inmunofenotipo. En 1999, Cartwright et al<span class="elsevierStyleSup">28</span> publicaron datos de un estudio de reclasificación de los subtipos morfológicos de 8.390 linfomas diagnosticados entre 1985 y 1992 en diferentes países europeos según la clasificación REAL. En este estudio, a pesar del alto porcentaje de diagnósticos morfológicos inespecíficos, se constata un aumento de la incidencia de los linfomas foliculares y linfomas B de localización extraganglionar. En 1998 Salar et al<span class="elsevierStyleSup">15</span> publicaron otro estudio sobre la reclasificación de las variantes morfológicas de 940 pacientes con el diagnóstico de NL incidentes en un área de Barcelona según la clasificación REAL. En la mayoría de entidades, las tasas de incidencia que aportan dichos autores coinciden con las de nuestro estudio, excepto para la leucemia/linfoma linfoblástico de células B precursoras y LH, que en esta serie son inferiores a las estimadas en nuestra área. Una posible explicación seria que la de Salar et al era una serie hospitalaria que no incluía los casos de NL en pacientes en edad infantil. Groves et al<span class="elsevierStyleSup">16</span> publicaron en el año 2000 datos de incidencia poblacional de los subtipos histológicos de los linfomas no hodgkinianos según la WF de más de 60.000 pacientes de EE.UU. entre 1978 y 1995; la proporción de casos de linfomas de células T coincide con nuestra serie, aunque la proporción de casos de células B es inferior a la nuestra, quizá debido a la gran proporción de casos en los cuales se desconocía el fenotipo (60,6%).</p><p class="elsevierStylePara">En este estudio se estima que la incidencia de las NL en el sexo masculino en la RSGi es superior a la media española. Esta incidencia elevada también se observa en localizaciones tumorales como el cáncer de mama en la mujer, próstata en el varón y cáncer colorrectal en ambos sexos. Quizá esto pueda estar reflejando una aproximación más acelerada al patrón observado en sociedades más industrializadas debido a la occidentalización de los estilos de vida (dieta, sobrepeso, vida sedentaria, etc.). Se desconocen las causas de esta variación geográfica. En el ámbito internacional la incidencia se halla cercana a la media europea y mundial<span class="elsevierStyleSup">9</span>.</p><p class="elsevierStylePara">Según la edad, la frecuencia de los subtipos morfológicos es diferente. En pacientes de edad infantil (< 15 años) es la leucemia/linfoma linfoblástico de células B precursoras la entidad más frecuente, resultados que coinciden con un estudio publicado recientemente en Europa<span class="elsevierStyleSup">29</span> donde las leucemias son las neoplasias más frecuentes en la edad infantil, en la que representa el 32% de todos los cánceres, y los linfomas suponen la tercera neoplasia más frecuente y representan el 11% de todos los cánceres en edad infantil. Entre los 15 y los 30 años la NL más frecuente son los LH, tipo esclerosis nodular. A partir de los 30 hasta los 50 años, la entidad que predomina es el linfoma B difuso de células grandes, entre los 50 y 59 años la leucemia linfática crónica y partir de los 60 años es el mieloma la entidad más frecuente (tabla 5).</p><p class="elsevierStylePara"><img src="2v126n01-13083323tab09.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">Según el sexo, de acuerdo con otros estudios poblacionales<span class="elsevierStyleSup">30</span>, la gran mayoría de los subtipos histológicos son más frecuentes en los varones (ratio de 1,4:1); esta ratio es superior (2,3:1) en el caso de los linfomas de células T. Tan sólo en el caso de los linfomas MALT la incidencia es superior en las mujeres (0,9:1).</p><p class="elsevierStylePara">Una de las limitaciones de nuestro estudio es la variabilidad interobservador en los diagnósticos histopatológicos de los linfomas no hodgkinianos<span class="elsevierStyleSup">31</span>. En un estudio poblacional publicado recientemente<span class="elsevierStyleSup">32</span>, en el que un panel de patólogos expertos llevó a cabo una revisión de los diagnósticos histológicos de los linfomas, se encontró una buena concordancia (98%) en el diagnóstico de linfoma no hodgkiniano entre el registro y el panel de expertos, pero la concordancia global por subtipos histológicos bajaba al 59% y variaba en un intervalo que iba entre el 4 y el 100% dependiendo del subtipo histológico de linfoma. La introducción de la clasificación de la OMS parecería reducir el volumen de discordancias.</p><p class="elsevierStylePara">Este estudio de reclasificación retrospectiva es útil para evaluar la incidencia poblacional de las grandes categorías tumorales de las NL, lo que nos permitirá en los próximos años la comparación con otras áreas y monitorizar los cambios en la incidencia.</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold"> Agradecimiento</span></p><p class="elsevierStylePara">A todos los histopatólogos y hematólogos, tanto de los centros sanitarios de la Región Sanitaria Girona como de los centros sanitarios de referencia situados en Barcelona, que han colaborado en la revisión de los diagnósticos morfológicos.</p>" "pdfFichero" => "2v126n01a13083323pdf001.pdf" "tienePdf" => true "PalabrasClave" => array:2 [ "es" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Palabras clave" "identificador" => "xpalclavsec223402" "palabras" => array:3 [ 0 => "Neoplasias linfoides" 1 => "Clasificación de la OMS para las enfermedades hematológicas" 2 => "Incidencia poblacional" ] ] ] "en" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Keywords" "identificador" => "xpalclavsec223403" "palabras" => array:3 [ 0 => "Lymphoid neoplasms" 1 => "WHO Classification for haematological malignances" 2 => "Population incidence" ] ] ] ] "tieneResumen" => true "resumen" => array:2 [ "es" => array:1 [ "resumen" => "Fundamento y objetivo: Conocer la incidencia de las neoplasias linfoides y sus variantes histológicas de acuerdo con la clasificación de la Organización Mundial de la Salud. 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En los niños (< 15 años) fueron la leucemia/linfoma linfoblástico de células B precursoras (65%) y los linfomas de Hodgkin (20%) las entidades más frecuentes, mientras que en los adultos lo fueron los mielomas (17,8%), los linfomas B difusos de células grandes (13,5%), la leucemia linfática crónica/linfoma linfocítico de células pequeñas (13,3%) y los linfomas foliculares (9,7%). Conclusiones: La incidencia de las neoplasias linfoides en la provincia de Girona es superior al resto del Estado español, lo que indica una aproximación mas acelerada al patrón observado en sociedades industrializadas. Se desconocen las causas de esta variación geográfica." ] "en" => array:1 [ "resumen" => "Background and objective: We aimed to assess the distribution of the lymphoid neoplasms and their histological subtypes in accordance with the World Health Organization (WHO) classification by calculating their incidences rates in our area. Patients and method: From January 1994 to December 2001, 1,288 patientes diagnosed with lymphoid neoplasms were recruited in the population- based Cancer Registry of Girona. Former pathological and hematological diagnoses were reviewed and some were prospectively reclassified following the latest WHO classification. Results: Following criteria established by WHO classification the distribution of lymphoid neoplasms was as follows: 77.3% B-cell neoplasm, 5.9% T-cell neoplasm, 8.7% Hodgkin lymphoma and 8,2% was unclassifiable. From 1994 TO 2001 the lymphoid neoplasm crude incidence rates was 35.8 per 100,000 men-year, while it was 25.7 new cases per 100,000 women-year. In children (< 15 years old), precursor B-lymphoblastic lymphoma/leukemia (65%) and Hodgkin lymphoma (20%) were the most frequent lymphoid neoplasm, whereas myeloma (17.8%), diffuse large B-cell lymphoma (13.5%) showed the highest incidence rate in adults. 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DOI: 10.1157/13083323
Incidencia poblacional de las neoplasias linfoides según el subtipo histológico (Clasificación de la OMS) en Girona, 1994-2001
Population-based incidence of lymphoid neoplasms by histological subtypes in Girona (Spain), 1994-2001
Rafael Marcos-Grageraa, Loreto Vilardella, Ángel Izquierdoa, Cristina Masuetb, Santiago Gardellac, Lluís Bernadod, Silvia de Sanjosée, Víctor Morenoe
a Unidad de Epidemiología y Registro de Cáncer. Institut Català d'Oncologia-Girona. Girona.
b Servei de Medicina Preventiva. Ciutat Sanitària i Universitària de Bellvitge. L'Hospitalet de Llobregat. Barcelona.
c Servicio de Hematología. Institut Català d'Oncologia-Girona. Girona.
d Servicio de Anatomía Patológica. Hospital Universitario
e Servicio de Epidemiología y Registro de Cáncer. Institut Català d'Oncologia. L'Hospitalet de Llobregat. Barcelona.
Artículo
Este artículo está disponible en español
Incidencia poblacional de las neoplasias linfoides según el subtipo histológico (Clasificación de la OMS) en Girona, 1994-2001
Rafael Marcos-Gragera, Loreto Vilardell, Ángel Izquierdo, Cristina Masuet, Santiago Gardella, Lluís Bernado, Silvia de Sanjosé, Víctor Moreno
10.1157/13083323Med Clin. 2006;126:5-12