Caplacizumab en la púrpura trombocitopénica trombótica adquirida: ajuste de la dosis basado en el factor de von Willebrand

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La dosis habitual es 10<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg subcut&#225;nea tras los RP&#44; aunque estudios actuales sugieren ajustar la dosis en funci&#243;n del FvW<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">4&#44;5</span></a>&#46;</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Presentamos el caso de un paciente en el que el ajuste del caplacizumab basado en el FvW permiti&#243; la resoluci&#243;n de la aPTT&#46;</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Un var&#243;n de 40 a&#241;os acudi&#243; a urgencias por coluria desde hac&#237;a 7 d&#237;as&#44; con petequias en extremidades y sin afectaci&#243;n neurol&#243;gica ni signos de hemorragia&#46; En la anal&#237;tica destacaba un recuento plaquetario de 13<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#215;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>10<span class="elsevierStyleSup">9</span>&#47;l&#44; elevaci&#243;n de la troponinas cardiacas y signos de hem&#243;lisis&#58; haptoglobina indetectable y bilirrubina y lactato deshidrogenasa elevadas&#46; La actividad ADAMTS13 era del 1&#37; &#40;normalidad<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#62;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>10&#37;&#41; y los anticuerpos anti-ADAMTS13&#58; 48&#44;16<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>U&#47;ml &#40;anormales<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#62;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>12<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>U&#47;ml&#41;&#46; El paciente fue diagnosticado de aPTT e ingres&#243; en la unidad de cuidados intensivos &#40;UCI&#41; para iniciar caplacizumab en combinaci&#243;n con RP y terapia inmunosupresora &#40;metilprednisolona 1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;kg&#47;24<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h&#41;&#46; Ante la presencia de anti-ADAMTS13 positivos se a&#241;adi&#243; rituximab&#46; El FvW inicial fue 171<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>U&#47;dl &#40;normalidad 60-160<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>U&#47;dl&#41;&#46;</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El paciente recibi&#243; caplacizumab 10<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;24<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h durante 5 d&#237;as&#59; el recuento plaquetario y los par&#225;metros anal&#237;ticos se normalizaron r&#225;pidamente &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">figs&#46; 1</a><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>A-D&#41;&#46; El paciente refer&#237;a encontrarse mejor&#44; sin embargo la actividad ADAMTS13 permanec&#237;a baja &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>E&#41;&#46; En funci&#243;n de las determinaciones de FvW &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>F&#41; y del recuento plaquetario &#40;302<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#215;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>10<span class="elsevierStyleSup">9</span>&#47;l&#41; se ajust&#243; la dosis de caplacizumab a 10<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;48<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h <span class="elsevierStyleItalic">&#40;off-label&#41;</span> el 6&#46;&#176; d&#237;a del tratamiento&#46; Los RP se espaciaron a d&#237;as alternos&#44; se a&#241;adieron inmunoglobulinas intravenosas y se redujo la metilprednisolona&#46; Tras 10 d&#237;as de tratamiento el FvW era 84&#44;65<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>U&#47;dl &#40;en rango normal&#41;&#44; lo que indicaba una disminuci&#243;n de la actividad del FvW y que el caplacizumab estaba bloqueando correctamente el FvW para evitar su uni&#243;n a las plaquetas&#44; pero la actividad ADAMTS13 continuaba sin aumentar&#44; incluso disminuy&#243; al 0&#37;&#46; Sin embargo&#44; se decidi&#243; mantener la pauta cada 48<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h&#44; ya que el recuento plaquetario permanec&#237;a en un rango adecuado &#40;257<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#215;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>10<span class="elsevierStyleSup">9</span>&#47;l&#41;&#46; Tras 8 RP y 14 d&#237;as en la UCI&#44; el paciente fue traslado a la sala convencional&#46; Un d&#237;a no se administr&#243; la dosis del caplacizumab por error &#40;olvido&#41; y los niveles del FvW aumentaron a 189<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>U&#47;dl&#46; Tras 21 d&#237;as de tratamiento la actividad ADAMTS13 aument&#243; al 26&#37;&#44; y los anticuerpos anti-ADAMTS13 se negativizaron&#44; por lo que se suspendi&#243; el rituximab&#46; La dosis de metilprednisolona se cambi&#243; al equivalente de prednisona y se redujo progresivamente&#46; El paciente present&#243; un episodio de epistaxis limitada&#44; efecto adverso frecuentemente descrito con el caplacizumab&#44; pero sin requerir soporte adicional&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Tras 24 d&#237;as de ingreso y 10<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>RP &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>G&#41; el paciente fue dado de alta&#46; Una semana despu&#233;s la actividad ADAMTS13 era del 65&#37; y el recuento plaquetario 169<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#215;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>10<span class="elsevierStyleSup">9</span>&#47;l con anticuerpos anti-ADAMTS13 negativos&#44; por lo que se suspendi&#243; el caplacizumab&#46; Tras m&#225;s de 6 meses el paciente contin&#250;a asintom&#225;tico y ha recuperado el 100&#37; de la actividad ADAMTS13&#46;</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los ensayos cl&#237;nicos que condujeron a la aprobaci&#243;n del caplacizumab no incluyeron la normalizaci&#243;n de la actividad ADAMTS13 como uno de los objetivos a conseguir&#46; El recuento plaquetario se normaliza r&#225;pidamente &#40;mediana&#58; 3-5 d&#237;as&#41;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">1&#8211;3</span></a>&#46; Sin embargo&#44; la medici&#243;n del FvW puede ser de gran utilidad para dirigir el tratamiento y lograr normalizar antes la actividad ADAMTS13&#44; previniendo recurrencias precoces<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">4&#44;5</span></a>&#46;</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La dosis de 10<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;48<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h no se incluye en la ficha t&#233;cnica&#44; pero que autores como K&#252;hne et al&#46; han demostrado que es segura y viable en determinados pacientes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46; En nuestro paciente la dosis se ajust&#243; cuando el FvW estuvo en rango<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#177;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>20&#37; fuera de los l&#237;mites de normalidad &#40;60-160<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>U&#47;dl&#41;&#46; Esta posolog&#237;a resulta una opci&#243;n adecuada para mantener el efecto beneficioso del f&#225;rmaco sin lograr un exceso de funcionalidad de este&#44; reduciendo los posibles efectos adversos y exacerbaciones que producen la interrupci&#243;n brusca del f&#225;rmaco<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">4&#44;5</span></a>&#46; Adem&#225;s&#44; se reducen los costes de un f&#225;rmaco con alto impacto econ&#243;mico&#46;</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La monitorizaci&#243;n del FvW resulta efectiva para ajustar el caplacizumab y restablecer antes la actividad ADAMTS13&#46;</p><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0005">Consideraciones &#233;ticas</span><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se han seguido las consideraciones &#233;ticas de nuestro centro de trabajo con respecto a la protecci&#243;n de los datos de los pacientes&#46;</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0010">Financiaci&#243;n</span><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El estudio no ha recibido financiaci&#243;n por ning&#250;n medio&#46;</p></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0015">Conflicto de intereses</span><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Joan Cid ha recibido financiaci&#243;n para investigaci&#243;n de Cerus&#44; Kawasumi Laboratories y Sanofi&#46; Tambi&#233;n ha recibido honorarios como ponente o asesor de Cerus&#44; Fresenius Kabi&#44; Grifols&#44; MacoPharma&#44; Sanofi y TerumoBCT&#46;</p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El resto de autoras declaran que no tienen conflicto de intereses&#46;</p></span></span>"
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