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Vol. 161. Núm. 12.
Páginas 515-522 (diciembre 2023)
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Vol. 161. Núm. 12.
Páginas 515-522 (diciembre 2023)
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Clinical risk factors in patients with interstitial lung disease associated with anti-MDA5 autoantibodies
Factores de riesgo clínicos en pacientes con enfermedad pulmonar intersticial con anticuerpos anti-MDA5
Espiridión Ramos-Martineza, Eric A. Rodríguez-Vegab, Pedro A. Rivera-Matiasb,c, Ramcés Falfán-Valenciad, Gloria Pérez-Rubiod, Mayra Mejiab, Montserrat I. González-Pérezb, Ivette Buendia-Roldáne, Heidegger N. Mateos-Toledob, Jorge Rojas Serranob,f,
Autor para correspondencia
jrojas@iner.gob.mx

Corresponding author.
a Experimental Medicine Research Unit, Facultad de Medicina, Universidad Nacional Autónoma de México, Ciudad de México. Mexico
b Interstitial Lung Disease and Rheumatology Unit, Instituto Nacional de Enfermedades Respiratorias Ismael Cosío Villegas, Calzada de Tlalpan 4502, Tlalpan, Sección XVI, 14080 Ciudad de México, Mexico
c Becario de la Dirección General de Calidad y Educación en Salud, Secretaría de Salud, Mexico
d HLA Laboratory, Instituto Nacional de Enfermedades Respiratorias Ismael Cosío Villegas, Calzada de Tlalpan 4502, Tlalpan, Sección XVI, 14080 Ciudad de México, Mexico
e Research Direction, Instituto Nacional de Enfermedades Respiratorias Ismael Cosío Villegas, Calzada de Tlalpan 4502, Tlalpan, Sección XVI, 14080 Ciudad de México, Mexico
f Programa de Maestría y Doctorado en Ciencias Médicas, Facultad de Medicina, Universidad Nacional Autónoma de México, Ciudad de México. Mexico
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Table 1. Description of the patients included in the cohort.
Table 2. Comparison between deceased and surviving patients.
Table 3. Comparison of patients with dermatological signs associated with anti-MDA5 with those without dermatological signs.
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Abstract
Introduction

The anti-MDA5-associated autoimmune disease represents a poorly understood entity. The study's objectives were to describe a cohort of interstitial lung disease (ILD) patients who were positive for anti-MDA5 autoantibody and identify clinical risk factors associated with survival.

Methods

This single-center cohort study included ILD patients positive for anti-MDA5 autoantibody. Baseline clinical features were registered, and survival analysis was performed to identify risk factors associated with worse survival.

Results

Fifty-three ILD-MDA5 positive patients were included; twelve died during follow-up due to rapidly progressive interstitial lung disease (RP-ILD). Dermatological signs of anti-MDA5 (Gottron papules, Gottron sign, palmar papules, V-neck sign, facial dermatomyositis rashes, and skin ulcers) were strongly associated with death secondary to RP-ILD (HR: 3.7, 95% CI: 1.02–13.35). Patients with dermatological signs were younger, had higher anti-MDA5 autoantibodies titers, more frequent inflammatory patterns in HRCT evaluation, and less fibrosis extent in HRCT.

Conclusion

Dermatological manifestation in ILD patients to anti-MDA5 autoantibodies are associated with RP-ILD and short-term fatal outcomes. Dermatological signs may identify a subgroup of ILD-positive to anti-MDA5 patients with a high risk of RP-ILD.

Keywords:
Interstitial lung disease
Anti-MDA5
Nonspecific interstitial pneumonia
Inflammatory myopathies
Resumen
Introducción

La enfermedad autoinmune asociada a los anticuerpos anti-MDA5 es una entidad poco estudiada. Los objetivos de este estudio son describir una cohorte de sujetos con enfermedad pulmonar intersticial (EPI) positivos al anticuerpo anti-MDA5 e identificar los factores clínicos de riesgo asociados con la supervivencia.

Métodos

Estudio de cohorte de un solo centro de pacientes con EPI y positivos al anticuerpo anti-MDA5. Se registraron las características clínicas basales y se realizó un análisis de supervivencia para identificar los factores de riesgo asociados con la supervivencia.

Resultados

Se incluyeron 53 pacientes con EPI y positivos a anti-MDA5; 12 pacientes fallecieron por una enfermedad intersticial rápidamente progresiva (EPI-RP). Los signos dermatológicos asociados a anti-MDA5 (pápulas de Gottron, signo de Gottron, pápulas palmares, signo de la V del escote, eritema facial de dermatomiositis y úlceras cutáneas) se asociaron fuertemente con la EPI-RP (HR: 3,7, IC 95%: 1,02-13,35). Los pacientes con manifestaciones dermatológicas eran más jóvenes, tenían mayores títulos de anticuerpos anti-MDA5, tenían mayor frecuencia de patrones inflamatorios en la tomografía de tórax de alta resolución y menor extensión de la fibrosis en la TCAR.

Conclusión

Las manifestaciones dermatológicas en los pacientes con EPI positivos a anticuerpos anti-MDA5 están asociados a EPI-RP y a desenlaces fatales al corto plazo. Los signos dermatológicos pueden identificar un subgrupo de pacientes positivos a anti-MDA5 con mayor riesgo de EPI-RP.

Palabras clave:
Enfermedad pulmonar intersticial
Anti-MDA5
Neumonía intersticial no específica
Miopatías inflamatorias

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