Pheochromocytoma. Preoperative approach

Abstract

Pheochromocytomas are rare neuroendocrine tumours that derive from the chromaffin cells of the adrenal medulla and secrete catecholamines. The measurement of plasma or fractionated urine metanephrines is the hormonal determination of choice for the biochemical diagnosis. Once the biochemical diagnosis is confirmed, the next step is the localization study. It is recommended to request a genetic study in all patients with pheochromocytomas since 40% of cases are hereditary. Once the diagnostic study is completed, preoperative treatment with alpha blockers should be instituted at least 7–14 days before adrenalectomy. However, in low-risk patients, the omission of presurgical treatment could be considered if the surgery is performed in centres with experience and a strict monitoring of the patient is carried out during the perioperative period. This document offers a practical guide on the diagnosis and perioperative approach in patients with pheochromocytomas.

Resumen

Los feocromocitomas son tumores neuroendocrinos poco frecuentes que derivan de las células cromafines de la medula adrenal y que secretan catecolaminas. La medición de las metanefrinas plasmáticas o fraccionadas en orina son de elección para su diagnóstico bioquímico. Una vez confirmado el diagnostico bioquímico, el siguiente paso es el estudio de localización. Se recomienda solicitar estudio genético en todos los pacientes con feocromocitomas ya que un 40% de los casos son hereditarios. Una vez completado el estudio diagnóstico, se debe instaurar tratamiento preoperatorio con alfa bloqueantes al menos 7–14 días antes de la adrenalectomía. No obstante, en pacientes de bajo riesgo podría plantearse la omisión del tratamiento prequirúrgico siempre y cuando la cirugía se realice en centros con experiencia y se realice una monitorización estricta del paciente durante el perioperatorio. En este documento se ofrece una guía práctica sobre el diagnóstico y abordaje perioperatorio en los pacientes con feocromocitomas.