El tumor fibroso pleural solitario es una neoplasia poco común, frecuentemente silente, detectándose como hallazgo casual en una radiografía de tórax. El tratamiento de elección es la escisión quirúrgica completa. Presentamos el caso de una paciente de 71 años, que consultó a urgencias por disnea de esfuerzos como síntoma principal, progresiva con episodios de hipoglucemias de dos meses de evolución; además dolor pleurítico izquierdo asociado, detectándose en los estudios de imagen la presencia de masa pleural izquierda.
Solitary pleural fibrous tumour is a rare, often silent neoplasm, detected as an incidental finding on a chest x-ray. The treatment of choice is complete surgical excision. We present the case of a 71-year-old patient who attended the emergency department with progressive dyspnoea on exertion as her main symptom, with episodes of hypoglycaemia of 2 months duration; in addition, associated left pleuritic pain, with the presence of a left pleural mass detected on imaging studies.
Mujer de 71 años, enfermera jubilada, exfumadora desde hacía 20 años, sin enfermedad respiratoria previa conocida, que acudió a Urgencias con cuadro de disnea progresiva hasta hacerse de pequeños esfuerzos, y dolor pleurítico en hemitórax izquierdo de unos dos meses de evolución. Asimismo, refería hipoglucemias frecuentes, intensas y sintomáticas, de predominio vespertino y en la madrugada, con cifras alrededor de 40 mg/dL, sin otros síntomas locales o sistémicos acompañantes.
Entre sus antecedentes personales destacaba hipotiroidismo primario autoinmune en tratamiento con levotiroxina. No enfermedades metabólicas conocidas ni tratamiento hipoglucemiante. Al examen físico la paciente mostraba buen estado general, afebril, sin disnea en reposo, con SpO2 de 93% respirando aire ambiente. La exploración física del tórax evidenció matidez a la percusión e hipofonesis, sin ruidos patológicos sobreañadidos en hemitórax izquierdo. El resto de examen físico fue inexpresivo salvo por la presencia de acropaquias en manos. Durante su hospitalización se evidenciaron hipoglucemias recurrentes y sintomáticas, de predominio nocturno que mejoraban parcialmente con glucocorticoides y perfusión de glucosa.
Los estudios de laboratorio, incluyendo hemograma, función renal, enzimas hepáticas, electrolitos, BNP (péptido natriurético cerebral), pruebas de función tiroidea, IGF-1 (factor decrecimiento insulínico-1) y gasometría venosa se encontraban en el rango de referencia. No pudieron determinarse niveles de IGF-2 (factor de crecimiento insulínico-2). En la radiografía de tórax se observó opacificación que ocupaba dos tercios del hemitórax izquierdo, con ligero desplazamiento contralateral de mediastino (fig. 1). La ecografía torácica reveló áreas de ecogenicidad heterogénea sin evidencia de derrame pleural significativo. La tomografía axial computarizada informó gran masa de origen extrapulmonar (pleural), de captación heterogénea e importante vascularización en su interior, de dimensiones aproximadas de 16 x 13 x 14 cm. Ocasionaba desplazamiento mediastínico contralateral y ligera compresión sobre la aurícula izquierda, así como atelectasia casi completa de dicho pulmón. No se detectaron adenopatías mediastínicas de tamaño significativo ni otras alteraciones pleuropulmonares de interés (fig. 2). En la tomografía por emisión de positrones (PET) no mostraba avidez por la FDG (fluorodesoxiglucosa). Se procedió a biopsia con aguja gruesa guiada por tomografía axial computarizada (TAC). El estudio anatomopatológico de las muestras evidenció neoplasia mesenquimal benigna constituida por una proliferación de células fusiformes sin atipia entremezcladas con estroma hialinizado. Las células neoplásicas se tiñen desde el punto de vista inmunohistoquímico con bcl-2, CD99 y CD34, con un índice proliferativo medido con el ki-67 inferior al 10% de las células neoplásicas, y negativas para p53. Diagnóstico anatomopatológico compatible con tumor fibroso solitario pleural (fig. 3). Tras exéresis quirúrgica de la lesión, se constató mejoría sintomática y de las hipoglucemias.
El tumor fibroso solitario de pleura es una entidad poco frecuente y que ha recibido diferentes denominaciones a lo largo del tiempo como mesotelioma localizado, mesotelioma fibroso benigno, fibroma benigno localizado, fibroma submesotelial, tumor fibroso localizado y tumor fibroso solitario1,2. Este tumor tiene su origen en fibroblastos que derivan del mesénquima submesotelial2, el tumor fibroso solitario pleural es un tumor infrecuente3, con una incidencia del 12-30%, habiéndose recogido unos 800 casos en la literatura4 y no es infrecuente su asociación con síndromes paraneoplásicos como el síndrome de Pierre-Marie-Bamberg, en el que se asocian tumor fibroso solitario de pleura y osteoartropatía pulmonar hipertrófica debido a la producción de factor de crecimiento de hepatocitos5 y, con mayor frecuencia, el síndrome de Doege-Potter (hipoglucemia asociada a fibroma solitario de pleura). Su patogenia parece debida a la producción por parte de las células tumorales de proteínas conocidas como factor de crecimiento insulin-like6, si bien en nuestra paciente la determinación de una de ellas (IGF-1) se encontró en concentraciones normales, es posible que el tumor liberara cantidades elevadas de factor de crecimiento insulin-like 2 (no determinado en nuestra paciente). Parece existir una correlación con el tamaño tumoral, y así lesiones mayores de 20 cm se asocian con mayor frecuencia a hipoglucemias por el alto índice mitótico7 y posiblemente por una mayor producción de esta proteína. Esta neoplasia se origina con mayor frecuencia en pleura visceral (80% de casos), aunque también puede asentar en pleural parietal, pulmón, mediastino o tejidos blandos y cuando tiene su origen en pleura parietal suelen ser sésiles con mayor probabilidad de recidiva8.
La paciente desarrolló hipoglucemias sintomáticas cada vez más frecuentes, de predominio vespertino y durante la madrugada que mejoraron parcialmente al iniciar tratamiento con glucocorticoides y rescates con suero glucosado al 50% con corrección completa tras resección del tumor (fig. 4).
El tratamiento de esta enfermedad consiste en la extirpación radical del tumor7, lo que resuelve también el síndrome paraneoplásico asociado. No obstante, su comportamiento biológico es un tanto impredecible, con riesgo de degeneración a malignidad (en torno a un 15%), y de recidiva local (aproximadamente en un 8% de los casos), por lo que es importante el seguimiento estrecho tras su exéresis para la detección precoz de la recurrencia o aparición de metástasis.
En nuestro caso y tal como se describe en la literatura, la asociación de hipoglucemia y masa pleural debe alertar sobre la posibilidad de tumor fibroso solitario de pleura.
FinanciaciónFundación de Neumología, Hospital Universitario Virgen de las Nieves.
Conflicto de interesesLos autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
