Varón de 53 años en remisión completa estricta de un mieloma múltiple (MM) con translocación t (4;14), tratado hace 6 años. Consultó por hemiparesia derecha y disartria. El TAC craneal sin contraste no mostró lesiones, y se realizó fibrinólisis por sospecha de ictus hemisférico izquierdo. Horas después, presentó nuevamente clínica neurológica, realizándose una RMN que evidenció infiltración leptomeníngea (fig. 1A) y punción lumbar diagnóstica.
El líquido cefalorraquídeo (LCR) presentaba infiltración masiva de las células plasmáticas (CP) (fig. 1B) con alteraciones morfológicas aberrantes (fig. 1C). El inmunofenotipo del LCR confirmó clonalidad en las CP (fig. 1D). La reevaluación del MM, no mostró otros datos de la enfermedad. Fue diagnosticado de recaída de MM extramedular leptomeníngea, tratándose sistémicamente con bortezomib lenalidomida + dexametasona y con tratamiento triple intratecal (metotrexato, citarabina e hidrocortisona) a días alternos, precisando 10 administraciones hasta la desaparición de las CP en el LCR. En la actualidad, se encuentra nuevamente en remisión completa estricta. Aunque esta entidad es rara, existe un incremento en la incidencia de recaída a nivel de SNC (12% en la última década) especialmente en estadios avanzados de la enfermedad.
El estudio debe incluir pruebas de imagen (preferiblemente, RMN) y análisis de LCR mediante técnicas citológicas e inmunofenotípicas. No existe consenso acerca del manejo óptimo de esta situación.
Conflicto de interesesLos autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
