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Nota clínica
Disección carotídea espontánea y secuencial en un paciente con síndrome antifosfolipídico
Spontaneous and sequential carotid dissection in a patient with antiphospholipid syndrome
Paula Lobato Casadoa,
Autor para correspondencia
paulalobatocasado@gmail.com

Autor para correspondencia.
, Mouna Ennazeh El Khailia, Alvaro Jamilena Lópeza, Jose Clemente Segundo Rodrígueza, Dannys Rivero Rodrígueza, Juan Manuel García Benassib
a Unidad de Ictus, Servicio de Neurología, Complejo Hospitalario Universitario de Toledo, Toledo, España
b Unidad de Neurorradiología, Servicio de Radiodiagnóstico, Complejo Hospitalario Universitario de Toledo, Toledo, España
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puede provocar un ictus isqu&#233;mico&#46;</p><p id="p0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La incidencia de disecci&#243;n carot&#237;dea se estima de 2 a 5 casos por 100&#46;000 habitantes&#47;a&#241;o&#44; con una ligera preponderancia entre las mujeres&#46; En cuanto al vaso extracraneal afecto&#44; existen variaciones &#233;tnicas&#44; siendo m&#225;s frecuente la disecci&#243;n espont&#225;nea de la arteria vertebral &#40;DEAV&#41; en la poblaci&#243;n asi&#225;tica y la disecci&#243;n espont&#225;nea de la arteria car&#243;tida &#40;DEACa&#41; en los cauc&#225;sicos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46;</p><p id="p0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>De un 12 a un 34 &#37; de los casos se identifica un antecedente traum&#225;tico&#46; Puede ser banal&#44; lo que implica la presencia de otros factores en su g&#233;nesis&#44; como la displasia fibromuscular &#40;DFM&#41; de un 15 a 20&#37; de los casos&#44; y otras enfermedades que implican al tejido conectivo en un 5&#37; de los casos&#44; como la enfermedad de Ehlers-Danlos tipo IV&#44; osteog&#233;nesis imperfecta&#44; seudoxantoma el&#225;stico&#44; s&#237;ndrome de Marfan&#44; d&#233;ficit de alfa 1 antitripsina&#44; hemocromatosis&#44; enfermedad poliqu&#237;sticarenal&#44; s&#237;ndrome de Turner o s&#237;ndrome de Willliams&#46; Otros factores predisponentes son la hipertensi&#243;n arterial&#44; migra&#241;a&#44; tabaquismo e infecciones recientes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a><span class="elsevierStyleSup">&#44;</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46;</p></span><span id="s0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0070">Caso cl&#237;nico</span><p id="p0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Una mujer de 54 a&#241;os con antecedentes de dislipidemia&#44; tabaquismo de 20 cigarrillos&#47;d&#237;a e intervenida de <span class="elsevierStyleItalic">hallux valgus</span>&#44; acudi&#243; al servicio de urgencias por cefalea&#46; Refer&#237;a dolor de intensidad moderada de 24 horas de evoluci&#243;n&#44; punzante&#44; frontal izquierdo con leve fotofobia y n&#225;useas&#46; Asociaba ca&#237;da del p&#225;rpado superior izquierdo y parestesias en la mano derecha con discreta torpeza motora asociada&#46; Relataba que 8 meses antes hab&#237;a presentado un episodio similar&#44; pero contralateral&#44; con ptosis del ojo derecho que se resolvi&#243; al mejorar la cefalea&#46;</p><p id="p0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la valoraci&#243;n inicial de urgencias presenta&#58; TAS 217 mmHg TAD 94 mmHg&#44; afebril&#44; FC 96 l&#46;p&#46;m&#46;&#44; saturaci&#243;n 97&#37;&#46; En la exploraci&#243;n neurol&#243;gica presentaba&#58; ptosis del ojo izquierdo con miosis sin anhidrosis&#44; compatible con un s&#237;ndrome de Horner incompleto y refiere parestesias intermitentes en la mano derecha con sensibilidad preservada&#46;</p><p id="p0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La anal&#237;tica b&#225;sica de urgencias no mostr&#243; alteraciones&#46; El electrocardiograma y la radiograf&#237;a de t&#243;rax fueron anodinas&#46; Se solicit&#243; TC craneal sin lesiones y se ampli&#243; el estudio mediante angiograf&#237;a-TC que puso de manifiesto&#58; en la arteria car&#243;tida interna &#40;ACI&#41; izquierda se visualiza en su origen una imagen de flap intimal&#44; con posterior disminuci&#243;n progresiva e irregular de su luz &#40;&#171;signo de la cuerda&#187;&#41; hasta su segmento petroso&#46; En el segmento cervical de la ACI derecha se visualiza un flap intimal focal con imagen de seudoaneurisma adyacente &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0005">fig&#46; 1</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="f0005"></elsevierMultimedia><p id="p0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Con el diagn&#243;stico de disecci&#243;n aguda intra y extracraneal de ACI izquierda con s&#237;ntomas compresivos &#40;s&#237;ndrome de Horner&#41; y probable disecci&#243;n previa de ACI derecha ingres&#243; en Neurolog&#237;a&#46; Se instaura el tratamiento sintom&#225;tico y anticoagulaci&#243;n&#44; monitorizaci&#243;n electrocardiogr&#225;fica&#44; con vigilancia estrecha neurol&#243;gica&#44; siendo la evoluci&#243;n satisfactoria&#46;</p><p id="p0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La paciente presenta carga ateroscler&#243;tica por agregaci&#243;n de factores de riesgo cardiovascular &#40;hipertensi&#243;n arterial &#91;HTA&#93; no conocida&#44; dislipidemia&#44; tabaquismo&#41; por lo que el diagn&#243;stico diferencial se realiz&#243; inicialmente con una disecci&#243;n sobre la placa del ateroma o la disecci&#243;n subyacente a enfermedad del tejido conectivo tipo Enhler-Danlos&#44; dado que la paciente presentaba agregaci&#243;n familiar de casos de hiperlaxitud ligamentosa&#46;</p><p id="p0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se solicit&#243; un extenso estudio anal&#237;tico que incluy&#243;&#58; bioqu&#237;mica&#44; perfil tiroideo&#44; proteinograma e inmunoelectroforesis&#44; serolog&#237;as&#44; vitamina B12 y &#225;cido f&#243;lico&#44; perfil f&#233;rrico&#44; factor reumatoide y alfa-1 antitripsina&#44; siendo todo normal o negativo&#46; Autoinmunidad con positividad para anticuerpos antinucleares con patr&#243;n citoplasm&#225;tico a t&#237;tulo de 1&#47;160&#44; con <span class="elsevierStyleItalic">screening</span> de ant&#237;geno nuclear extra&#237;ble negativo&#44; anti-citoplasma de neutr&#243;filo y factor reumatoide negativo&#46; Ausencia de consumo de complemento y an&#225;lisis de orina con proteinuria inferior a 300 mg&#47;24 horas&#46; Se pidi&#243; un estudio de trombofilia que resulta positivo para anticoagulante l&#250;pico &#40;AL&#41; con presencia de test de Russell positivo &#40;test del veneno v&#237;bora Russell 1&#44;34 con confirmaci&#243;n del test v&#237;bora Russell en 1&#44;4 siendo los valores de la normalidad entre 0&#44;8 y 1&#44;2&#41;&#46; Adem&#225;s se evidenci&#243; una elevaci&#243;n de anticuerpos anticardiolipina IgM 13&#44;2 MPL&#46;</p><p id="p0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La paciente no presentaba antecedentes de trombosis&#44; pero s&#237; hab&#237;a presentado abortos previos y en el estudio realizado hac&#237;a m&#225;s de 20 a&#241;os se le indic&#243; a la paciente que ten&#237;a un probable estado procoagulante&#46;</p><p id="p0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se realiz&#243; TC t&#243;raco-abd&#243;mino-p&#233;lvico y TC de aorta sin hallazgos sugestivos de vasculopat&#237;a inflamatoria o displasia fibrointimal aunque se detect&#243; un aneurisma incidental de aorta abdominal infrarrenal de 21 x 24 mm&#46;</p><p id="p0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la RM cerebral se evidenciaron unas lesiones isqu&#233;micas agudas&#47;subagudas en el territorio de las arterias cerebral media y cerebral anterior izquierdas&#44; con lo que la disecci&#243;n de ACI izquierda&#44; mediante mecanismo emb&#243;lico arterio-arterial provoc&#243; un ictus parcial multiterritorio paucisintom&#225;tico desde el punto de vista neurol&#243;gico &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0010">fig&#46; 2</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="f0010"></elsevierMultimedia><p id="p0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A tenor de los resultados anal&#237;ticos descritos previamente&#44; se decidi&#243; la realizaci&#243;n de angiograf&#237;a cerebral para una detecci&#243;n de vasculitis&#46; Se constat&#243;&#58; en el eje derecho una placa de ateroma en el origen de la ACI&#44; adem&#225;s de una imagen de seudoaneurisma de 6&#44;5 x 7 mm con un cuello de 3 mm&#44; con una lobulaci&#243;n en su cara posterior&#44; sugestiva de disecci&#243;n cr&#243;nica&#44; con adecuada permeabilidad distal&#46; En eje carot&#237;deo izquierdo&#44; se visualiza oclusi&#243;n de la ACI posbulbar con afilamiento del calibre y posterior oclusi&#243;n &#40;signo de la llama&#41; sugestiva de disecci&#243;n aguda con adecuada colateralidad &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0015">fig&#46; 3</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="f0015"></elsevierMultimedia><p id="p0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagn&#243;stico fue de disecci&#243;n carot&#237;dea secuencial&#58; izquierda aguda desde el origen con s&#237;ndrome de Horner secundario a lo previo con ictus multiterritorio por mecanismo emb&#243;lico y disecci&#243;n carot&#237;dea derecha antigua no conocida con desarrollo de seudoaneurisma secundaria a s&#237;ndrome antifosfolip&#237;dico primario &#40;SAF&#41;&#46;</p><p id="p0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se repiti&#243; el estudio confirmatorio para anticoagulante l&#250;pico&#44; manteniendo la anticoagulaci&#243;n con acenocumarol y se mantiene asintom&#225;tica la neurol&#243;gica en sucesivas revisiones&#46;</p></span><span id="s0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0075">Discusi&#243;n</span><p id="p0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En el presente art&#237;culo describimos el caso de una mujer con factores de riesgo cardiovascular y un s&#237;ndrome antifosfolip&#237;dico sumado a un antecedente familiar de hiperlaxitud&#44; que present&#243; disecci&#243;n de ambas car&#243;tidas de manera secuencial&#46;</p><p id="p0085" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se ha llevado a cabo una revisi&#243;n exhaustiva de la bibliograf&#237;a m&#233;dica para explorar los posibles mecanismos patog&#233;nicos implicados en la disecci&#243;n de arterias cervicales&#44; centr&#225;ndonos en los casos reportados sobre disecci&#243;n secuencial de la arteria contralateral&#46;</p><p id="p0090" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La aparici&#243;n de disecci&#243;n en m&#250;ltiples vasos&#44; as&#237; como la presencia de aneurismas intracraneales entre pacientes con disecci&#243;n espont&#225;nea arteria car&#243;tida &#40;DEACa&#41; o una elevada incidencia familiar&#44; debe demostrar la presencia de una enfermedad arterial subyacente que aumente la vulnerabilidad a traumas triviales&#46; Sin embargo&#44; solo en una minor&#237;a de pacientes puede demostrarse una arteriopat&#237;a subyacente<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46;</p><p id="p0095" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La DEACa recurrente puede ocurrir sobre la misma arteria o la contralateral&#46; Es infrecuente que la disecci&#243;n recurra dentro del mismo vaso&#44; ya que una vez resuelto el da&#241;o&#44; la propia cicatrizaci&#243;n intramural y los cambios en el tejido conjuntivo tienden a prevenir la recurrencia local<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46; En cuanto a la distribuci&#243;n temporal de recurrencia&#44; esta parece ser bimodal&#46; Hay un porcentaje que recurre dentro del primer mes &#40;recurrencia temprana&#44; con una tasa del 2&#37; por mes&#41;&#44; pero la mayor&#237;a lo hace a los 6 meses o al a&#241;o despu&#233;s de la disecci&#243;n inicial &#40;recurrencia tard&#237;a&#44; con una tasa del 1&#37; por a&#241;o&#41;&#46; Los casos de disecci&#243;n bilateral simult&#225;neas o de recurrencia temprana&#44; parecen estar relacionados con una arteriopat&#237;a transitoria&#46; Por el contrario&#44; la disecci&#243;n secuencial con recurrencia tard&#237;a parece estar m&#225;s relacionada con enfermedades subyacentes&#44; como displasia fibromuscular&#44; degeneraci&#243;n qu&#237;stica de la media u otros trastornos que afectan la matriz extracelular&#44; que debemos saber identificar<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46;</p><p id="p0100" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Es ampliamente conocida la implicaci&#243;n de los factores de riesgo cardiovascular en la enfermedad vascular cerebral&#44; sin embargo&#44; su impacto espec&#237;fico en la DEACa es poco conocido&#46; En el estudio de cohortes multic&#233;ntrico CADISP&#44; se concluye que existe una relaci&#243;n directamente proporcional entre HTA y DEACa y una relaci&#243;n inversamente proporcional entre el resto de factores de riesgo&#46; Esta relaci&#243;n puede deberse a la mayor rigidez y heterogeneidad de la pared arterial en los pacientes j&#243;venes con DEACa<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#44; en contraposici&#243;n al envejecimiento y la arterioesclerosis&#44; que la estructura se vuelve cada vez m&#225;s homog&#233;nea&#44; con un aumento de los enlaces cruzados de col&#225;geno y elastina&#44; con menor propensi&#243;n a la disecci&#243;n&#46;</p><p id="p0105" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Otra de las etiolog&#237;as son las enfermedades reumatol&#243;gicas con afinidad por el endotelio vascular&#58; el s&#237;ndrome de Marfan &#40;SM&#41;&#44; el s&#237;ndrome de Ehlers-Danlos tipo IV &#40;SED&#41; y la necrosis medial qu&#237;stica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>&#46; Aunque cabe destacar que el SM solo parece asociarse marginalmente a la DEACa&#44; siendo otras conectivopat&#237;as entre las que destaca el SED tipo IV&#44; los principales implicados&#46;</p><p id="p0110" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Es de especial inter&#233;s la displasia fibromuscular &#40;DFM&#41;&#44; una enfermedad sist&#233;mica&#44; segmentaria&#44; no inflamatoria&#44; con compromiso de arterias renales y cervicales&#46; La relevancia de esta enfermedad radica en su elevada asociaci&#243;n con la DEACa recurrente<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0040"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>&#46; Seg&#250;n la bibliograf&#237;a m&#233;dica&#44; la DFM cerebrovascular &#40;DFMc&#41; es m&#225;s frecuente en las mujeres&#44; lo que postula la posible implicaci&#243;n de factores hormonales en la susceptibilidad del endotelio&#46; El resto de mecanismos subyacentes siguen siendo desconocidos&#44; pero recientemente se ha descrito un polimorfismo no codificante rs9349379 de PHACTR1&#44; que se correlaciona con una mayor expresi&#243;n del gen EDN1&#44; pero no PHACTR1&#44; lo que implica una vasoconstricci&#243;n mantenida inducida por valores elevados de endotelina 1 y por consiguiente una mayor degradaci&#243;n de matriz extracelular<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0045"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>&#46;</p><p id="p0115" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Otra de las entidades relevantes en la DEACa recidivante es el s&#237;ndrome antifosfolip&#237;dico &#40;SAF&#41;&#44; un s&#237;ndrome adquirido&#44; caracterizado por valores persistentemente elevados de anticuerpos antifosfolip&#237;dicos con &#62; o &#61;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>12 semanas de diferencia&#44; junto a manifestaciones cl&#237;nicas t&#237;picas seg&#250;n los criterios de clasificaci&#243;n de Sydney&#46; En cuanto al mecanismo facilitador&#44; se ha sugerido una disfunci&#243;n del endotelio arterial por la acci&#243;n de los anticuerpos antifosfolip&#237;dicos que podr&#237;an contribuir a una vasculitis local y por consiguiente una DEACa ante traumas menores<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0050"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>&#46;</p><p id="p0120" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En el presente caso se cumpl&#237;an criterios cl&#237;nicos &#40;trombosis que condicionaron 2 disecciones secuenciales&#44; con embolismo cerebral en la segunda ocasi&#243;n y 2 abortos&#44; aunque deben ser 3&#44; para ser tenido en consideraci&#243;n como criterio diagn&#243;stico&#41;&#46; Adem&#225;s la paciente presentaba criterios de laboratorio con presencia de anticoagulante l&#250;pico determinado de acuerdo con las recomendaciones de la <span class="elsevierStyleItalic">International Society of Thrombosis and Hemostasis</span> y constataci&#243;n de anticardiolipina IgM&#44; aunque a t&#237;tulos ligeros-medios&#44; siendo la recomendaci&#243;n para que conste como criterio de laboratorio elevaci&#243;n por encima de 40 GPL o MPL o &#62; percentil 99&#46; Por lo tanto la paciente presentaba un criterio cl&#237;nico y uno anal&#237;tico&#44; trat&#225;ndose de un SAF definitivo al repetirse la prueba de laboratorio en una segunda ocasi&#243;n separadas por 12 semanas&#46;</p><p id="p0125" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Por &#250;ltimo&#44; cabe destacar etiolog&#237;as menos frecuentes que las anteriores&#44; pero que hay que investigar sobre todo en presencia de un fenotipo sugerente como la enfermedad mitocondrial&#46;</p></span><span id="s0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0080">Conclusi&#243;n</span><p id="p0130" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La disecci&#243;n secuencial con recurrencia tard&#237;a parece estar m&#225;s relacionada con enfermedades subyacentes de tipo arteriopat&#237;a o con enfermedades sist&#233;micas como el SAF&#44; por lo que es necesario una amplio detecci&#243;n de enfermedad subyacente&#46;</p></span><span id="s0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0085">Financiaci&#243;n</span><p id="p0135" class="elsevierStylePara elsevierViewall">No ha existido financiaci&#243;n total o parcial&#46;</p></span><span id="s0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0090">Conflicto de intereses</span><p id="p0140" class="elsevierStylePara elsevierViewall">No existen conflictos de inter&#233;s en la publicaci&#243;n del presente art&#237;culo&#46;</p></span></span>"
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Información del artículo
ISSN: 26039249
Idioma original: Español
Datos actualizados diariamente
año/Mes Html Pdf Total
2024 Noviembre 7 1 8
2024 Octubre 79 13 92
2024 Septiembre 116 15 131
2024 Agosto 95 11 106
2024 Julio 70 5 75
2024 Junio 47 11 58
2024 Mayo 45 14 59
2024 Abril 57 10 67
2024 Marzo 48 13 61
2024 Febrero 55 14 69
2024 Enero 62 6 68
2023 Diciembre 104 14 118
2023 Noviembre 51 21 72
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