Presentamos el caso de un varón de 4 años de edad, sin antecedentes de interés, que acudió al servicio de Urgencias en enero con un cuadro clínico de una semana de evolución de deterioro del estado general, febrícula y artralgias migratorias en miembros inferiores. Sus padres lo relacionaban con la picadura de un insecto, que en el momento de la valoración ya no estaba adherido, durante un paseo realizado por el monte en el noroeste de España 10 días antes. En la exploración, destacaba la presencia de adenopatías retroauriculares bilaterales, visibles, desplazables y dolorosas de 1,5cm de diámetro (fig. 1). También se detectó en cuero cabelludo una escara necrótica firmemente adherida que dejó al retirarla, una pequeña placa alopécica (fig. 2). Ante la persistencia de las adenopatías, la astenia y las artralgias una semana después de esta primera asistencia, se pautó tratamiento con azitromicina oral 10mg/kg durante 5días, con resolución de la clínica general en la visita de revisión 3semanas más tarde.
Presentamos un caso con la clínica clásica de linfadenopatía por picadura de garrapata. Esta entidad ha recibido diferentes nombres desde su identificación: TIBOLA, por «tick-borne lymphadenopathy» en su descripción inicial; DEBONEL, por «dermacentor-borne necrosis eritema lymphadenopathy», debido a la implicación del vector Dermacentor marginatus, y en las últimas descripciones, SENLAT, por «scalp eschar and neck lymphadenopathy after tick bite»1,2. Se trata de una enfermedad emergente en Europa causada por Rickettsia slovaca (R. slovaca), Rickettsia rioja (R. rioja) y Rickettsia raoultii, y transmitida por garrapatas de la especie Dermacentor3. Esta especie de garrapata es frecuente y vive en su época adulta (que tiene lugar durante el invierno) en mamíferos de pelo largo, vacas, cabras y ovejas, mientras que, en sus estadios más inmaduros durante la primavera, vive en roedores1. Es más frecuente que infecte a mujeres y niños, se cree que por su predilección por el pelo largo, afectando sobre todo al polo cefálico2. A diferencia de otras picaduras, su aparición es más habitual en invierno. Actualmente, TIBOLA ya es la rickettsiosis más frecuente en Europa3. En la serie de pacientes de centro único más grande publicada hasta la fecha, procedente del norte de España (La Rioja), los patógenos más habituales fueron R. rioja y R. slovaca, suponiendo un 55 y un 40%, respectivamente, de los casos4. Las características epidemiológicas y la gravedad del cuadro son homogéneas indistintamente del patógeno causante4.
Clínicamente se manifiesta como una escara necrótica en cuero cabelludo, en el lugar de la picadura, que se acompaña de múltiples adenopatías periauriculares y laterocervicales posteriores dolorosas, cefalea, decaimiento general, artralgias, mialgias y, aproximadamente en un tercio de los casos, fiebre. En la zona de la escara necrótica puede persistir alopecia cicatricial en algunos casos1.
El diagnóstico en el contexto epidemiológico adecuado es fundamentalmente clínico, dada la escasa disponibilidad de serología específica para R. slovaca y la existencia en un 50% de los casos de reactividad cruzada a otras Rickettsias, como Rickettsia conorii (R. conorii)3,5. El hemograma no suele presentar alteraciones. El diagnóstico definitivo se practica en laboratorios especializados donde se realiza reacción en cadena de la polimerasa (PCR) específica en tejido de biopsia, que en nuestro paciente no se pudo realizar5,6.
Las zonas en las que es habitual TIBOLA, muchas veces son también endémicas para la enfermedad de Lyme (causado por espiroquetas del género Borrelia)4. Sin embargo, la presentación clínica y epidemiológica debería ser suficiente para distinguir estas 2enfermedades causadas por picaduras de garrapatas, aunque la actividad de Ixodes ricinus (vector de Borrelia spp.) se puede solapar con la de Dermacentor marginatus4. La escara necrótica en la zona de inoculación no está presente en la enfermedad de Lyme, los pacientes presentan eritema migratorio (placa anular eritematosa que se expande desde la zona de picadura) y la garrapata no se suele detectar o bien es más pequeña que la causante de TIBOLA4,7. Respecto a la fiebre botonosa, causada por R. conorii, es más frecuente en el norte de África y en la cuenca del Mediterráneo, afectando a climas más cálidos y durante los meses de verano. Los pacientes con esta entidad suelen presentar fiebre con mal estado general y un exantema difuso máculo-papuloso, acompañando a una escara necrótica (tache noire)4,8.
Como en otras infecciones por rickettsias, en TIBOLA el tratamiento estándar recomendado es doxiciclina durante 7-10 días. En el caso de niños menores de 8años, como es nuestro caso, o alergias a tetraciclinas, se recomiendan macrólidos como azitromicina durante 5 días2,3. El tratamiento se debe instaurar antes de la confirmación definitiva del diagnóstico1. TIBOLA suele ser una enfermedad con una evolución favorable, aunque puede tener un curso prolongado de hasta 18 meses si no se detecta y recibe tratamiento.
Ante un paciente que reside en Europa con adenitis cervical y el antecedente de picadura de garrapata o escara en el cuero cabelludo, se debe tener siempre presente TIBOLA en el diagnóstico diferencial.
El tutor legal del paciente dio consentimiento por escrito para el uso de sus fotografías e historial clínico.
FinanciaciónTodos los autores declaran no haber recibido financiación para la realización de este trabajo.
Conflicto de interesesLos autores declaran que no tienen ningún conflicto de interés.