Mujer de 15 años de edad que consulta a su médico de cabecera por astenia, prurito generalizado y caída del cabello en los meses de verano. Se realiza una analítica general que pone de manifiesto una anemia ferropénica en una paciente con antecedentes de hipermenorrea, por lo que se le prescribe hierro oral. A las 3 semanas acude al Servicio de Urgencias del hospital por un empeoramiento clínico (se añade disnea con mínimos esfuerzos y ortopnea). En la analítica se observa una leucocitosis con desviación a la izquierda y en la radiografía de tórax patrón de insuficiencia cardíaca y masa mediastínica supracardíaca. Ingresa en el Servicio de Medicina Interna y tras realizar una tomografía computarizada (TC) de tórax, pericardiocentesis, una punción aspiración con aguja fina (PAAF) guiada por TC y biopsia por toracoscopia se le diagnostica un linfoma mediastínico primario tipo B de células grandes esclerosante. Con corticoides, un tratamiento hormonal y quimioterapia durante 2 años se produce una resolución completa de la enfermedad.
A 15-year old woman consulted her medical practitioner due to asthenia, generalized itching and hair loss in the summer months. The general laboratory analysis showed iron deficiency anemia in the context of a patient with a background of hypermenorrhea. Oral iron was prescribed. At 3 weeks, she came to the hospital emergency due to clinical deterioration (dyspnea on minimum efforts and orthopnea). The laboratory tests showed leukocytosis and left deviation and the chest X-ray showed a pattern of heart failure and supracardial mediastinal mass. She was admitted to the Internal Medicine Department and was diagnosed of primary mediastinal large-B-cell lymphoma with sclerosis after a Chest CT scan, pericardiocentesis, CT-guided FNAB and biopsy by thoracoscopy. Complete resolution of her disease was obtained after 2 years with corticoids, hormonal therapy and chemotherapy.
La astenia es una de las consultas más frecuentes que se producen en Atención Primaria (aproximadamente el 65% de la población la sufre a lo largo de su vida y se estima que supone el 10-20% de todas las consultas de los centros de salud). Suele traducir una causa banal (funcional -por exceso de actividad o por falta de descanso-, anemias, estrés, etc.), pero también puede ser el síntoma inicial de patologías trascendentales (patologías reumatológicas -lupus eritematoso sistémico, artritis reumatoide, etc.-, linfomas, leucemias, neoplasias, infecciones, hipotiroidismo, etc.). Presentamos el caso de una adolescente que con clínica inicial de astenia fue diagnosticada de linfoma mediastínico primario. Tras el tratamiento quedó libre de enfermedad.
CASO CLÍNICOMujer de 15 años de edad, sin alergias medicamentosas conocidas ni hábitos tóxicos de interés. Como antecedentes familiares hay que señalar la abuela materna con diabetes mellitus tipo 2 y su madre con hipotiroidismo subclínico. Como antecedentes patológicos personales presenta una intervención de linfangioma congénito a los 2 meses de edad e hipermenorrea. Acude por primera vez a su médico de familia por una clínica principal de astenia asociada a pérdida de cabello, prurito generalizado y lesiones eritematosas en las extremidades inferiores durante los meses de verano. En la exploración física destaca lo siguiente: un índice de masa corporal (IMC) de 19,09 (peso de 50,6 kg y talla de 163 cm), tensión arterial (TA) de 105/52 mmHg, frecuencia cardíaca (FC) de 78 lpm y temperatura de 36° C. Presenta ligera palidez de piel, pero no de mucosas, y lesiones eritematosas de bordes irregulares no induradas, planas y costrosas, localizadas en las extremidades inferiores. No hay signos inflamatorios en las articulaciones ni en el cuero cabelludo. La auscultación cardíaca presenta tonos cardíacos rítmicos a 80 lpm, sin soplos ni roces sobreañadidos, con pulsos periféricos presentes y simétricos. No presenta edemas periféricos ni signos de trombosis venosa profunda; auscultación respiratoria con murmullo vesicular conservado sin ruidos sobreañadidos; exploración abdominal anodina (abdomen blando, depresible y no doloroso a la palpación, sin visceromegalias, con peristaltismo conservado y puño-percusión lumbar bilateral negativa). La exploración neurológica no muestra meningismo ni focalidades neurológicas y la otorrinolaringológica esencial es normal. No se encuentran linfadenopatías. Se pide una analítica general en la que se manifiestan los siguientes resultados: hemoglobina (Hb) 11,4 g/dl, hematocrito (Hto) 35,7%, volumen corpuscular medio (VCM) 73,3 fl, hemoglobina corpuscular media (HCM) 23,4 pg, concentración de hemoglobina corpuscular media (CHCM) 31,9 g/dl, 9.690 leucocitos × 106/dl (59,2% neutrófilos, 33,6% linfocitos, 6,1% monocitos, 1,1% otros), 335.000 plaquetas × 106/dl; sideremia 15 μg/dl, ferritina 14,2 pg/l, resto de estudio de anemias (transferrina, índice de saturación de la transferrina, vitamina B12 y ácido fólico) y bioquímica (glucemia, colesterol total, función hepática, función renal, ionograma, proteínas totales y albúmina) fueron normales; velocidad de sedimentación globular (VSG) 43 mm/h y proteína C reactiva (PCR) 1,02 mg/dl. Las serologías para el virus de la hepatitis B (VHB) y C (VHC), virus de la inmunodeficiencia humana (VIH), factor reumatoide (FR) y anticuerpos antinucleares (ANA) fueron negativas. Hormona tirotropa (TSH) 3,1 mU/l, T4L 8,1 pmol/l; urianálisis y sedimento urinario normales. Se orienta el caso como una anemia ferropénica secundaria a hipermenorrea y dermatitis por ferropenia, prescribiéndose sulfato ferroso por vía oral.
La paciente, a las 3 semanas de consultarnos, acude al Servicio de Urgencias del hospital por un empeoramiento clínico significativo (se sobreañade clínica de disnea con mínimos esfuerzos y ortopnea). En la exploración física que se realiza en el Servicio de Urgencias se aprecia lo siguiente: TA de 140/86 mmHg, FC de 137 lpm, saturación de oxígeno (SatO2) del 94%, frecuencia respiratoria de 30 rpm, temperatura de 37,2° C; auscultación cardiorrespiratoria con crepitantes húmedos en la mitad inferior de ambos campos pulmonares; el resto de la exploración física no presentó datos de importancia. Se pide una analítica general, en la que destacan los siguientes hallazgos: Hb 11,8 g/dl, Hto 35,9%, VCM 78,9 fl, HCM 25,1 pg, CHCM 32,3 g/dl, 12.700 leucocitos x 106/dl (19,7% neutrófilos, 50,3% linfocitos, 9,8% monocitos, 9,7% mielocitos, 7,1% promielocitos, 3% metamielocitos y 0,4% otros), 245.000 plaquetas x 106/dl; bioquímica esencial normal; VSG 63 mm/h, PCR 6,35 mg/dl; sedimento urinario normal. En la radiografía de tórax se aprecia cardiomegalia, pinzamiento del seno costofrénico derecho, signos de redistribución vascular, líneas B de Kerley y masa mediastínica supracardíaca (fig. 1).
Figura 1. Radiografía de tórax de la paciente realizada en el Servicio de Urgencias del hospital, donde se aprecia cardiomegalia, pinzamiento del seno costofrénico derecho, signos de redistribución vascular, líneas B de Kerley y ensanchamiento mediastínico supracardíaco.
La paciente queda ingresada en el Servicio de Medicina Interna del hospital con la orientación diagnóstica de insuficiencia cardíaca izquierda y masa mediastínica supracardíaca pendiente de estudio (con la sospecha clínica de linfoma). Se le prescribe oxigenoterapia, tratamiento deplector y la realización de más exploraciones para complementar el estudio. Entre ellas se lleva a cabo una tomografía computarizada (TC) de tórax donde se observa una masa mediastínica anterior supracardíaca que desplaza el corazón, derrame pericárdico y pleural derecho. Posteriormente, se practican pericardiocentesis, punción aspiración con aguja fina (PAAF) guiada por TC y biopsia por toracoscopia, llegándose al diagnóstico de linfoma mediastínico primario tipo B de células grandes esclerosante. Con corticoterapia, tratamiento hormonal (antiestrógenos no esteroideos -antiestrógenos trifeniletilenos-) y quimioterapia durante 2 años la paciente obtiene una resolución completa de la enfermedad, situación en la que se encuentra en la actualidad.
DISCUSIÓNLa astenia suele corresponderse con procesos banales, pero también puede ser la manifestación clínica inicial de procesos trascendentales, como por ejemplo los linfomas mediastínicos. De esta manera, los autores de este trabajo pensamos que el abordaje diagnóstico de cualquier paciente con este síntoma aislado debería incluir una completa historia clínica, con anamnesis y exploración física por aparatos, una analítica general y, dependiendo de los síntomas asociados, radiografía de tórax y otras exploraciones complementarias si es necesario. La anamnesis debería incluir siempre la edad, registrar los antecedentes familiares y personales, preguntar sobre hábitos tóxicos (consumo de alcohol y valorar pasar el test de CAGE, tabaquismo y otras drogodependencias), indagar sobre tratamientos que siga el paciente (ansiolíticos, antihistamínicos, antiepilépticos, anticonceptivos orales, antiinflamatorios no esteroideos, corticoides, etc.) y explorar otros síntomas asociados (pérdida de peso, anorexia, fiebre, disuria, diarreas, tos, disnea, adenopatías, sangrados, debilidad muscular, fragilidad capilar, sensibilidad al frío, evaluar los criterios del síndrome de fatiga crónica, etc.). La exploración física que se ha de efectuar debe ser exhaustiva y por aparatos (exploración cardiorrespiratoria, abdominal, neurológica, otorrinolaringológica esencial, dermatológica, reumatológica y búsqueda de linfadenopatías). La analítica general tendría que medir los siguientes parámetros: hemograma y fórmula leucocitaria; bioquímica, con glucemia, colesterol total, perfil hepático, perfil renal, ionograma, proteínas totales y albúmina; estudio de anemias (sideremia, ferritina, transferrina, índice de saturación de la transferrina, vitamina B12 y ácido fólico); hormonas tiroideas; VSG y PCR; serologías para el VHB, VHC, VIH, FR y ANA; urianálisis y sedimento urinario. La radiografía de tórax sería opcional, dependiendo de los síntomas asociados a la astenia (tos irritativa o productiva, hemoptisis, disnea, ortopnea, dolor pleurítico, etc.), y la realización de otras exploraciones complementarias dependería de la presencia de otros síntomas clínicos.
El ensanchamiento mediastínico observado en una radiografía de tórax, secundario a una masa mediastínica, presenta un amplio abanico de diagnóstico diferencial (tabla 1)1,2, siendo una de las etiologías los linfomas. Dentro de éstos, se encuentra el linfoma mediastínico primario tipo B de células grandes esclerosante, que es una forma especial de linfoma difuso no Hodgkin con origen en las células linfocíticas B del timo. Representa aproximadamente el 1-5% de todos los linfomas no Hodgkin y su incidencia es mayor en mujeres jóvenes, entre los 30 y los 40 años de edad3. Suele cursar con una gran masa mediastínica anterior y un comportamiento clínico agresivo local (tos, disfagia, dolor pleurítico, disnea, ortopnea, síndrome de la vena cava superior hasta en un 30-50% de los casos, etc.), pero con rara afectación extraganglionar (la afectación ósea y del córtex adrenal es lo más frecuente)3,4. Este linfoma, con un diagnóstico lo más precoz posible y un tratamiento combinado agresivo, presenta tasas de supervivencia y eliminación de la enfermedad muy elevadas4. Así, la asociación de corticoterapia, tratamiento hormonal y quimioterapia (como se llevó a cabo en nuestra paciente) presenta cifras de curación del 60-70%4,5, subiendo al 80-90% al asociarse a radioterapia6-8. No obstante, el tratamiento más efectivo es el trasplante autogénico de progenitores hemapoyéticos. Cuando se produce una recaída de la enfermedad suele ser de tipo extraganglionar y puede afectar al pulmón, hígado, tubo digestivo, riñón, ovario y sistema nervioso central5-8.
Tabla 1. Procesos que pueden presentarse en la radiografía de tórax con ensanchamiento mediastínico
Debemos tener cuidado con los cuadros de astenia porque, aunque su principal causa suele ser banal, pueden traducir enfermedades graves como, por ejemplo, los linfomas. Dentro de éstos, el linfoma mediastínico primario tipo B de células grandes esclerosante suele tener un comportamiento local agresivo, pero es difícil que produzca afectación extraganglionar. Se suele presentar con una clínica inespecífica (astenia, prurito, fiebre, etc.) y/o con síntomas respiratorios, soliendo destacar en la radiografía de tórax una gran masa mediastínica anterior (la TC de tórax también es de gran ayuda, y el diagnóstico de confirmación se realiza mediante anatomía patológica). Con un diagnóstico precoz y un tratamiento combinado agresivo (corticoides, tratamiento hormonal, quimioterapia con/sin radioterapia) se pueden conseguir tasas de curación del 60-90%, siendo el trasplante autogénico de progenitores hemapoyéticos el más efectivo.
Correspondencia: V. López-Marina.
C/ Montaña, 1, parcela 39.
Urbanización Can Bonastre-Piera.
08784 Barcelona. España.
Correo electrónico: victor_lopezmarina@yahoo.com
Recibido el 29-09-08; aceptado para su publicación el 24-03-09.
