Legionella pneumophila es un bacilo gramnegativo intracelular y aeróbico, que se transmite por el aerosol producido en ciertos sistemas de conducción de agua, tanques de agua caliente, torres de refrigeración, condensadores evaporativos de grandes sistemas de aire acondicionado y en los remolinos de agua de los balnearios. Su infección básicamente afecta al tracto respiratorio; se denomina legionelosis y puede dar lugar a dos formas clínicas: fiebre de Pontiac (más leve y que se comporta como un cuadro gripal banal) y la enfermedad de los legionarios o neumonía por legionela (más grave y que cursa como una neumonía atípica)1. La prevalencia de este microorganismo como agente de neumonía en España es del 2-10%, siendo más frecuente en pacientes sin comorbilidad y a nivel comunitario respecto a intrahospitalario2,3. La neumonía adquirida en la comunidad por L. pneumophila cursa con poca clínica respiratoria, pero con signos de infección grave, diarreas, artromialgias, hiponatremia, hipofosfatemia, hematuria y síntomas neurológicos2. Las manifestaciones neurológicas ocurren prácticamente en el 40-50% de los casos4,5, siendo frecuentes mientras se cursa el proceso neumónico y raras después de haberlo solucionado6. La encefalopatía tras una neumonía adquirida de la comunidad por L. pneumophila es una rara complicación, que a continuación describimos.
Varón de 57 años de edad, fumador de 15 cigarrillos/día, sin hábito enólico ni otras drogodependencias. Como único antecedente patológico de interés presenta trastorno obsesivo-compulsivo en tratamiento con sertralina 100mg/24h. Acude a nuestra consulta por fiebre alta (40°C), escalofríos y artromialgias de 3 días de evolución, que no mejoran con paracetamol 1g/6h. En la exploración física destacan: afectación del estado general, presión arterial de 97/63mmHg, frecuencia cardíaca de 90 pulsaciones/min, frecuencia respiratoria de 20 respiraciones/min, saturación de O2 del 94%, temperatura de 39,2°C, auscultación cardiopulmonar normal, exploración abdominal anodina —salvo leve molestia a la puño-percusión lumbar izquierda— y exploración neurológica sin signos meníngeos ni focalidades. Se deriva a urgencias del hospital de referencia para valoración etiológica del cuadro clínico dada la afectación del estado general, la baja saturación de O2 y la no mejoría de la fiebre con antitérmicos. En la analítica se aprecia: leucocitos, 15,44×109/L (91% neutrófilos y 3% linfocitos); velocidad de sedimentación globular, 96mm/h; proteína C reactiva, 382mg/L; procalcitonina, 2ng/mL; tasa de protrombina, 58%; INR, 1,36; tiempo de tromboplastina parcial activada, 34s; fibrinógeno, 6,35mg/L; siendo el sedimento urinario normal. La antigenuria de neumococo es negativa, pero la de legionela es positiva. El electrocardiograma y la ecografía reno-vésico-prostática resultan normales. La radiografía de tórax muestra condensación en el lóbulo superior derecho (fig. 1). Se cursan hemo, copro y urinocultivos, cultivo de esputo incluyendo bacilo de Koch y serologías (virus hepatitis A, B y C, VIH, lúes, citomegalovirus, virus Epstein-Barr, fiebre tifoidea, Campylobacter, herpesvirus, neumococo, micoplasma y legionela), que son inicialmente negativas 2 semanas después producirse seroconversión para L. pneumophila serogrupo 1. Durante su estancia en urgencias inicia distress respiratorio e hipotensión arterial severa, ingresando en unidad de cuidados intensivos (UCI) con cobertura antibiótica a base de levofloxacino y claritromicina intravenosos, monitorización hemodinámica y respiratoria, intubación orotraqueal y ventilación mecánica y nutrición parenteral periférica. En UCI se hace una radiografía de tórax con portátil apreciándose afectación pulmonar con derrame pleural derecho total (fig. 2). Tras buena evolución clínica, a los 7 días se procede a la extubación y se ingresa en planta de medicina interna para control y seguimiento del paciente quien, tras 5 días, permanece asintomático y con radiografía de tórax de control normal.
A los 2 meses, inicia cuadro de amnesia progresiva, afectación de la capacidad de cálculo y lenguaje, dificultades gramaticales en la escritura y desorientación espacial ocasional. La exploración física, incluyendo la neurológica, y la analítica son normales. Las pruebas de imagen craneales (tomografía axial computarizada y resonancia magnética nuclear) son normales. El electroencefalograma es normal. Se realiza punción lumbar y el líquido cefalorraquídeo resulta normal, incluyendo tinción de Gram, VDRL, reacción en cadena de la polimerasa para herpesvirus, citomegalovirus y virus de Epstein-Barr, y cultivos para Mycobacterium tuberculosis, listeria, neumococo, micoplasma y legionela. Dada la negatividad de todas las exploraciones y el antecedente reciente neumónico se diagnostica encefalopatía tras neumonía por L. pneumophila, prescribiéndose tratamiento psicológico estimulador. En la actualidad, el paciente sigue con afectación amnésica (que se ha estancado) y leve dificultad para la atención, habiendo mejorado la capacidad de cálculo, habla bien, escribe aceptablemente y han desaparecido los episodios de desorientación espacial.
No es infrecuente la clínica neurológica en los pacientes con infección respiratoria por L. pneumophila, sobre todo mientras se está cursando el cuadro respiratorio4,5, aunque sí que son raras estas manifestaciones semanas después de solucionarse el proceso pulmonar6.
Se han descrito diversas lesiones neurológicas focales mientras se presenta la enfermedad pulmonar, entre ellas: imágenes hiperintensas en la resonancia magnética nuclear a nivel del rodete del cuerpo calloso7 y signos de hipoperfusión en el cerebelo y lóbulo frontal en la tomografía computarizada por emisión de fotón único8, que suelen ser reversibles y tener una buena evolución. Por otro lado, episodios de encefalitis o encefalopatía durante estas infecciones respiratorias también se han reportado, cursando con confusión, psicosis, disartria, alteraciones cerebelosas, convulsiones y coma, presentando una evolución favorable con la resolución del proceso neumónico. En ocasiones, la clínica neurológica focal o la encefalopatía difusa precede a los síntomas respiratorios y confiere peor pronóstico a la infección pulmonar9.
La encefalopatía tras la resolución neumónica es una complicación poco frecuente y que puede producirse hasta 17 meses después de la infección por L. pneumophila. Las exploraciones complementarias suelen ser negativas, hecho que dificulta el diagnóstico, basado en el antecedente de la infección respiratoria y la temporalidad (lo más frecuente es que se produzca antes del mes de resolución del cuadro pulmonar)6. A pesar de que la evolución de la encefalopatía suele ser favorable y se resuelve sin déficits o con pequeñas secuelas neurológicas (como en nuestro paciente), la clínica respiratoria de la neumonía suele ser más grave cuando no se presentan manifestaciones neurológicas antes, durante o después9,10. La etiopatogenia de la encefalopatía posterior a una neumonía por L. pneumophila es incierta, pero se ha vinculado a fenómenos autoinmunes e inflamatorios que induce este microorganismo en el cerebro6,10.
El tratamiento se basa en sesiones de psicología estimuladora. Basándose en la etiopatogenia autoinmune e inflamatoria, algunos autores han pautado bolus de glucocorticoides y plasmaféresis posterior, teniendo la misma evolución satisfactoria los que han sido tratados farmacológicamente y con psicología estimuladora6,9.
Como conclusiones destacamos que L. pneumophila es relativamente infrecuente en la etiología de la neumonía adquirida de la comunidad, con clínica respiratoria leve y con manifestaciones extrapulmonares más graves, entre las que destaca la clínica neurológica (40-50% de los pacientes) durante la neumonía (ya sea focal o encefalopatía difusa). La encefalopatía difusa posneumonía es una complicación rara, que cursa en general con buen pronóstico aunque pueden quedar secuelas neurológicas. Desde aquí, proponemos que el médico de atención primaria lleve a cabo un seguimiento posterior a los pacientes diagnosticados de legionelosis, a base de una anamnesis y exploración neurológica completa, cada mes durante los 3 primeros meses y después semestralmente hasta llegar a los 18 meses postinfección (esta entidad se da desde 2 semanas hasta 17 meses postinfección neumónica).
Confidencialidad de los datosLos autores declaran que han seguido los protocolos de su centro de trabajo sobre la publicación de datos de pacientes.
