La eritrocitosis o poliglobulia es el aumento, en términos absolutos, de la masa eritrocitaria. El tumor sólido que con más frecuencia se asocia a este fenómeno es el carcinoma de células renales, que puede producir eritrocitosis a expensas del aumento de síntesis de eritropoyetina.
Sobre el 30% de los CCR se diagnostican a partir de un síndrome paraneoplásico, entre los que está descrita la poliglobulia.
La cirugía, (nefrectomía radical o parcial), es el principal pilar en el tratamiento de esta enfermedad y permite corregir la situación de eritrocitosis.
Erythrocytosis, or polycythaemia, is an increase, in absolute terms, of the erythrocyte mass. The most common solid tumour related to this phenomenon is renal cell carcinoma, which can produce erythrocytosis by increasing erythropoietin production.
About 30% of symptomatic renal cell carcinomas are diagnosed due to the appearance of a paraneoplastic syndrome. Polycythaemia is one of these.
Surgery, (radical or partial nephrectomy), is the treatment of choice in renal cell carcinoma and helps to keep the erythrocytosis situation under control.
La eritrocitosis o poliglobulia se define por la elevación, en términos absolutos, de la masa eritrocitaria. La producción de eritropoyetina (EPO) por células tumorales se considera una eritrocitosis verdadera secundaria adquirida, siendo el Carcinoma de Células Renales (CCR) la neoplasia sólida más frecuentemente asociada (1-5%).
En torno al 30% de los CCR sintomáticos se diagnostican a partir de un síndrome paraneoplásico, entre los que está descrita la poliglobulia.1–3,5
Este fenómeno se ha descrito también en el carcinoma hepatocelular, hemangioblastoma, feocromocitoma y mioma uterino.2,6
La complicación principal de esta situación es la trombosis venosa o arterial, debido a que la hiperviscosidad de la sangre se incrementa especialmente con Hematocritos mayores al 50%.7
El carcinoma de células renales, antes llamado hipernefroma, comprende el 75-80% de las neoplasias renales y aparece fundamentalmente entre los 60 y los 70 años, siendo más frecuente en hombres a razón de 1,5:1. Los factores etiológicos predisponentes son fundamentalmente el tabaquismo y la obesidad.2,3
Presentamos el caso de una mujer de 46 años con un carcinoma renal de células claras limitado al riñón. El estudio se inició a partir de una analítica rutinaria del Centro de Salud, que evidenció valores elevados de hemoglobina y hematocrito.
Caso clínicoMujer de 46 años, alérgica a amoxicilina-clavulámico, con antecedentes personales de tabaquismo moderado y obesidad; sin patología cardio-pulmonar documentada. Remitida desde Atención Primaria a Hematología para estudio de poliglobulia (hemoglobina: 21 gr/dl, hematocrito: 64%, EPO: 59,7mU/ml (normal hasta 31mU/ml)) detectada en un análisis rutinario y que se ha confirmado en controles sucesivos, siendo la B-2 microglobulina y el resto de la analítica, normales.
En la Exploración Física la paciente presenta buen estado general con rubefacción facial y saturación basal de oxígeno 96%. Clínicamente asintomática, sin otros hallazgos de interés.
Se realiza una ecografía abominal que detecta una masa en el riñón derecho. Para completar el estudio se solicita una Tomografía Axial Computarizada (TAC) de abdomen, donde se aprecia la masa renal ocupando el tercio medio y el polo inferior del riñón derecho (fig. 1).
Ante los hallazgos radiológicos y la sospecha clínica de eritrocitosis secundaria a neoplasia renal es remitida al servicio de urología donde se realiza una nefrectomía radical laparoscópica derecha (fig. 2).
Según el informe anatomopatológico, se confirma el hallazgo de una neoplasia con tamaño 6,3×6×5cm, objetivándose además otro nódulo tumoral suelto de 3×2cm necrótico ocupando uno de los cálices. El diagnóstico definitivo es de carcinoma renal de células claras (de tipo convencional), grado histológico de Fuhrman G2, y de tamaño 6,3cm limitado a riñón sin invasión vascular ni de uréter ni de pelvis, con márgenes libres: pT1bG2.
Cuatro meses después de la cirugía, en la analítica de control se evidencian cifras de hemoglobina y hematocrito ya prácticamente en rango normal: Hties: 4,35×1012, Hb: 13,9g/dl y Htc 40,8%.
DiscusiónAnte una poliglobulia, el Médico de Atención Primaria debe realizar una anamnesis incidiendo en la presencia de tabaquismo, patología cardiovascular, pulmonar, exposición a tóxicos o a monóxido de carbono y en los antecedentes familiares. Además, la exploración física completa y unos exámenes complementarios básicos son claves en el planteamiento del diagnóstico diferencial
Tras confirmar las determinaciones analíticas, se debe descartar una eritrocitosis relativa, donde no está aumentada la masa eritrocitaria. Esto ocurre básicamente en situaciones de deshidratación o grandes quemados, y se debe a disminución del volumen plasmático o hemoconcentración.6
Se considera eritrocitosis absoluta cuando el Hematocrito es superior al 60% en varones o al 56% en mujeres.6 Esto ocurre en nuestra paciente, no estando indicadas pruebas isotópicas para medir la masa eritrocitaria por encima de dichos valores.
El siguiente paso es determinar los niveles de EPO en sangre: si están elevados, el diagnóstico diferencial se limita a las eritrocitosis secundarias, debidas a la existencia de un factor circulante que estimula la EPO y que a su vez pueden ser congénitas o adquiridas. Por el contrario, niveles bajos de EPO sérica son relativamente específicos de Policitemia Vera.6 La asociación de eritrocitosis con otras alteraciones hematológicas (leucocitosis, trombocitosis), también orienta al diagnóstico de síndrome mieloproliferativo (Policitemia Vera, Leucemia mieloide crónica, Trombocitemia esencial).
La causa más frecuente de eritrocitosis secundaria es la hipoxia. Sin embargo, en este caso, la ausencia de patología cardiovascular, pulmonar y de exposición a CO, y la marcada elevación de las cifras de Hemoglobina, Hematocrito y EPO, deben hacer pensar en una asociada a tumores.6,8 La Ecografía abdominal es una exploración complementaria inocua y accesible en la mayoría de Centros de Salud que puede ser muy útil en el diagnóstico.
La eritrocitosis en el CCR es un síndrome paraneoplásico infrecuente y no se ha asociado a enfermedad diseminada. La reaparición de poliglobulia tras la cirugía con intención curativa debe alertar acerca de la progresión de la enfermedad.5
Se recomienda usar el TNM, el grado de Fuhrman y el subtipo histológico de CCR para valorar el pronóstico y decidir el tratamiento.10 En este caso, la tasa de supervivencia a los 5 años se sitúa entre 70-90%.4,9 De este dato, fundamentalmente, radica la importancia del diagnóstico temprano de estos pacientes desde Atención Primaria.
Responsabilidades éticasProtección de personas y animales. Los autores declaran que para esta investigación no se han realizado experimentos en seres humanos ni en animales.
Confidencialidad de los datos. Los autores declaran que en este artículo no aparecen datos de pacientes.
Derecho a la privacidad y consentimiento informado. Los autores declaran que en este artículo no aparecen datos de pacientes.
