La primera descripción de pápulas amarillentas localizadas en mucosa oral data de 1896 y fue realizada por Fordyce. Posteriormente han sido otros autores los que han reportado lesiones similares en otras localizaciones corporales: cuerpo de pene, escroto, mucosa vaginal, labios mayores, clítoris y con menos frecuencia en aréola mamaria, lengua, esófago y cérvix.
Comunicamos el caso de un varón de 18 años, sin antecedentes familiares ni personales de interés, que acudió a la consulta de dermatología refiriendo la presencia de lesiones amarillentas localizadas en pene de 10 años de evolución. En la anamnesis dirigida negaba cambios en lo que se refiere al número y tamaño de las lesiones, así como cualquier síntoma asociado. En la exploración física se apreciaban pápulas amarillo-parduzcas de 3mm de diámetro, de superficie lisa, con tendencia a confluir formando 2 placas situadas a 1cm de surco balanoprepucial (fig. 1).
El estudio histológico de una de las lesiones mostró glándulas sebáceas conectadas directamente con la epidermis sin infiltrado inflamatorio acompañante (fig. 2). Ante los hallazgos clínico-patológicos se estableció el diagnóstico de glándulas de Fordyce.
Debido a la benignidad del cuadro y a la ausencia de síntomas, se decidió abstención terapéutica.
Las «glándulas de Fordyce», también llamadas «glándulas sebáceas ectópicas», son muy frecuentes en la mucosa oral, sobre todo a nivel de la comisura y el bermellón, en adultos a partir de la 3.ª década de la vida. Raramente aparecen en niños. Se ha sugerido que los cambios hormonales acontecidos durante la pubertad favorecen su desarrollo.
Clínicamente se presentan como múltiples pápulas de 2 a 3mm de diámetro, de color amarillento, bilaterales y ligeramente sobreelevadas.
Se considera que no tienen potencial de malignidad, pese a que se ha publicado un caso de carcinoma sebáceo en mucosa oral con abundantes glándulas sebáceas ectópicas en la vecindad del mismo1. Aun así, dicha relación no ha podido ser demostrada.
Aunque en la mayoría de los pacientes son asintomáticas, cuando se localizan en los genitales pueden causar prurito o disconfort en las relaciones sexuales; siendo preciso en algún caso instaurar un tratamiento. En este sentido, una gran variedad de procedimientos terapéuticos han sido empleados con resultados variables.
Si revisamos la literatura médica solo encontramos un estudio retrospectivo llevado a cabo con 23 pacientes usando la técnica del «micro-punch». Los autores concluyen que es efectiva y que consigue buenos resultados cosméticos2. El resto está basado en la propia experiencia y en el reporte de casos aislados.
Hay autores que defienden el uso de ácido dicloroacético basándose en los buenos resultados cosméticos y la buena tolerabilidad con escasos efectos secundarios3. Para otros son más efectivos los métodos ablativos como la extirpación quirúrgica, la crioterapia o el láser de dióxido de carbono.
En los últimos años, el empleo de la terapia fotodinámica está cobrando mucha importancia en el campo de la dermatología. En lo que respecta a esta enfermedad, en el momento actual, no se considera un buen tratamiento4 pese a que se han documentado buenos resultados en hiperplasias sebáceas. En lo que se refiere al tratamiento con isotretinoína, las lesiones tienen tendencia a presentar recurrencias tras suspenderlo5.
En el diagnóstico diferencial debemos contemplar otras enfermedades como el liquen nítidus, la enfermedad de Fox-Fordyce, los siringomas y las infecciones virales. En nuestro caso, fueron las 2 primeras entidades las que nos plantearon mayor reto diagnóstico.
El liquen nítidus es una dermatosis infrecuente de etiología desconocida que suele afectar a niños y adultos jóvenes. Se caracteriza por numerosas micropápulas de color piel o rosadas, con una superficie lisa y brillante, localizadas fundamentalmente en glande y cuerpo de pene, cara flexora de los brazos, muñecas y abdomen. La histología es característica, por tanto, esta entidad fue descartada tras el estudio histopatológico de una lesión.
Desde el punto de vista clínico, la mayor similitud es con la enfermedad de Fox-Fordyce (miliaria apocrina). Esta enfermedad inflamatoria infrecuente de las glándulas apocrinas se manifiesta clínicamente como pápulas ligeramente pruriginosas foliculares en territorios corporales con abundancia de las mismas, como es el prepucio y el escroto. Desde el punto de vista histológico, se caracteriza entre otros hallazgos, por dilatación e hiperqueratosis del infundíbulo folicular6; por lo que a diferencia de nuestro caso, en la miliaria apocrina las glándulas sebáceas no están conectadas directamente con la epidermis sino con el folículo piloso. Esto nos permitió descartar a esta entidad como la responsable de la enfermedad de nuestro paciente.
Los siringomas son tumores benignos derivados de los conductos intraepidérmicos de las glándulas sudoríparas ecrinas; típicamente se localizan en el área periorbitaria. La afectación aislada del cuerpo del pene es muy infrecuente7. Tan solo 11 casos se han reportado en la literatura, todos ellos en individuos jóvenes en torno a la 2.ª y 3.ª década de la vida. Suelen presentarse como múltiples pápulas de 1 a 4mm, de consistencia firme, de color piel o ligeramente amarillenta en la cara dorsal y lateral del cuerpo del pene. En este caso la biopsia también es diagnóstica.
Debido a la localización y a la presentación en forma de pápulas, debemos hacer un diagnóstico diferencial con infecciones como las causadas por el virus del Molluscum contagiosum (VMC)8 o el virus del papiloma humano (VPH). El primer caso es producido por un poxvirus y se manifiesta típicamente como pápulas umbilicadas de color piel o rosadas. Ocurre fundamentalmente en niños, pero también afecta a adultos sexualmente activos, donde es característica la localización en cuerpo de pene. El VPH representa la infección de trasmisión sexual (ITS) más prevalente. Cuando el virus produce enfermedad se manifiesta en forma de lesiones visibles con diferente morfología, en nuestro caso, la forma papulosa es la que puede inducirnos a errores diagnósticos.
Dado que todas las enfermedades incluidas en el diagnóstico diferencial no se evitan con el uso del preservativo, no se precisa ninguna medida especial hasta llegar al diagnóstico definitivo ni para el paciente ni para su/s pareja/s. En caso de tratarse de una de las ITS comentadas previamente y no de glándulas de Fordyce, se trasmiten por contacto directo piel con piel y no por fluidos.
En resumen, presentamos el caso de un varón joven con manifestaciones atípicas y muy floridas de glándulas de Fordyce que aparecieron a una edad infrecuente, y que nos supusieron un reto en el diagnóstico clínico. Consideramos que es necesario conocer esta enfermedad y tenerla en cuenta en el diagnóstico diferencial de lesiones papulosas en cuerpo de pene, para evitar procedimientos diagnósticos y terapéuticos invasivos para el paciente; así como diagnósticos erróneos debido a la localización genital, que puedan suponer un perjuicio psicológico como lo son las enfermedades de trasmisión sexual.
Responsabilidades éticasProtección de personas y animalesLos autores declaran que para esta investigación no se han realizado experimentos en seres humanos ni en animales.
Confidencialidad de los datosLos autores declaran que en este artículo no aparecen datos de pacientes.
Derecho a la privacidad y consentimiento informadoLos autores declaran que en este artículo no aparecen datos de pacientes.
Conflicto de interesesLos autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
