Leiomiosarcoma de húmero: un caso de dolor inespecífico de hombro

La gran mayoría de las causas de dolor en partes blandas se deben a patologías benignas, pero a veces pueden deberse a una causa maligna. El leiomiosarcoma primario de hueso es un tumor raro en su frecuencia, que pertenece al grupo de los sarcomas y se debe a la proliferación de células mesenquimales. El presente caso describe a una mujer de 30 años diagnosticada de leiomiosarcoma primario en el húmero, tras presentar una prolongada clínica de dolor de características osteomusculares en el hombro; esta localización es infrecuente, describiéndose la clínica, las pruebas diagnósticas, anatomopatológicas, el tratamiento y su posterior evolución.

Most of the causes of pain in soft tissues are due to benign diseases but may sometimes be due to a malignant cause. Primary leiomyosarcoma of the bone is a rare tumor in its frequency. It belongs to the sarcoma group and is due to the proliferation of mesenchymal cells. The present case describes a thirty year old woman diagnosed of primary leiomyosarcoma in the humerus after a long lasting osteomuscular pain in the shoulder. This site is infrequent. The clinical, diagnostic test, and pathological findings, treatment and subsequent outcome are described.

INTRODUCCIÓN

Las consultas en Atención Primaria de la población por dolores de origen osteomuscular son frecuentes y casi todas ellas banales, aunque alguna de ellas se salen de este patrón; la persistencia de dolor aun habiendo instaurado tratamiento, debe hacernos sospechar otras causas más importantes en gravedad.

Los tumores óseos son una causa rara pero posible de dolores de este tipo, siendo el sarcoma uno de ellos. Representan, cuando afectan a partes blandas, menos del 1% del total de los tumores del cuerpo, con varios tipos según el origen: leiomiosarcoma, fibrosarcoma, liposarcoma, angiosarcoma o neurofibrosarcoma.

El caso clínico que se presenta es el de un leiomiosarcoma en una localización rara, de la que existe escasa bibliografía, ya que aproximadamente poco más de 100 casos^1-11 se encuentran detallados desde que fue descrita por Evans y Sanerkin en 1960⁵.

CASO CLÍNICO

Mujer de 30 años de edad, sin antecedentes de interés salvo que hace dos años fue apendicectomizada con extirpación de un quiste ovárico y diagnosticada de neurofibromatosis hace un año con nódulos de Lisch aislados con serie ósea y resonancia magnética nuclear (RMN) craneal y medular sin lesiones objetivables; también se encuentra en tratamiento por un cuadro depresivo.

Acude al médico de cabecera por presentar dolores en el hombro, siendo diagnosticada de tendinitis y tratada con antiinflamatorios y reposo. Un mes después, ante la persistencia del cuadro doloroso con discreta respuesta al tratamiento, se le practica una radiografía convencional en la que se aprecia una imagen hipodensa lítica en la zona metafisaria proximal del húmero izquierdo (fig. 1), por lo que se deriva al servicio de urgencias del hospital de referencia donde ingresa en el servicio de traumatología. Se le realiza una RMN urgente informándose como lesión sólida metafisodiafisaria humeral de límites imprecisos de aproximadamente 6 cm de diámetro, que respeta parcialmente la epífisis de la cabeza humeral, pero con componente expansivo que adelgaza de manera importante la cortical con mínima extensión extraósea en el extremo diafisario humeral, compatible con un tumor de células gigantes (fig. 1). La radiografía de tórax no presentaba imágenes sugestivas de metástasis. Se decide la instauración de metamizol 2 g vía oral cada 8 horas y la inmoviliza-

ción de la extremidad, procediéndose a la derivación al servicio de traumatología del Hospital La Paz donde se le realiza una punción aspiración con aguja fina (PAAF) que no sale concluyente, por lo que se le practica una biopsia con trocar guiada por tomografía axial computarizada (TAC), informándose como leiomiosarcoma agresivo; también se realiza una gammagrafía ósea mostrando captación a nivel del húmero izquierdo pero no a otro nivel; el tumor se clasifica en grado 1 y según el tamaño en tipo B.

Se procede a la extirpación del tumor por cirugía, colocándose prótesis (fig. 2), remitiendo a la paciente a la unidad de cirugía oncológica para instaurar tratamiento neoadyuvante de quimioterapia en tres ciclos (cisplatino, epirrubicina, ifosfamida). Se pauta nuevo tratamiento para el dolor con morfina. La paciente se encuentra en la actualidad asintomática, siendo revisada periódicamente desde hace dos años.

DISCUSIÓN

Las causas graves de dolor osteomuscular son raras, pero ante la persistencia de un dolor sugestivo de origen musculoesquelético pese al tratamiento, está indicado un estudio más completo para descartarlas; se utiliza en estos casos una prueba complementaria de imagen que inicialmente puede ser una radiografía simple que aporta mucha información y está al alcance de las consultas de Atención Primaria.

El leiomiosarcoma suele presentarse principalmente en el intestino delgado, siendo a nivel óseo muy raro¹², estando descritos en la bibliografía poco más del centenar de casos^4,8,9; en esta localización suele afectar predominantemente a los huesos largos y más frecuentemente en las extremidades inferiores. Presenta una incidencia igual en ambos sexos, diagnosticándose cuando afecta a partes blandas principalmente en la infancia y en la quinta década de la vida^12,13. Existe alguna enfermedad que predispone a este tipo de cáncer, como la neurofibromatosis de von Recklinhausen, y algo menos el síndrome de Gorlin, el de Garner o la esclerosis tuberosa. Los tumores pueden alcanzar gran tamaño con tendencia a una ulceración central si se localizan en el intestino¹².

La clínica depende de la localización, al ser más frecuente a nivel del intestino suele producir dolores de tipo cólico, episodios suboclusivos o hemorragia; en la extremidad suele ser de crecimiento lento hasta dar síntomas locales relacionados con la presión o el atrapamiento del nervio; en ocasiones al crecer forma una pseudocápsula, resultado de la compresión en estructuras próximas, a través de la cual las células tumorales se extienden desordenadamente por las regiones limítrofes¹². Puede diseminarse por vía hematógena principalmente al pulmón.

Para el diagnóstico se debe realizar una radiografía simple de la zona sospechosa, y si se aprecian alteraciones complementar con una RMN para determinar la extensión; también es útil la realización de una radiografía de tórax para descartar metástasis a este nivel. El diagnóstico definitivo lo proporciona la biopsia de la lesión. Podría estar indicado para la delimitación exacta del tumor la realización de una tomografía por emisión de positrones (PET [positron emission tomography]), pero su uso suele estar muy restringido.

Los tumores se clasifican según diferentes sistemas, uno de los más extendidos es el de la American Joint Committee on Cancer (AJCC), que lo realiza en estadios según el grado histológico, pudiendo ser grado 1 bien diferenciado (estadio I), grado 2 de diferenciación intermedia (estadio II), grado 3 escasamente diferenciado (estadio III), y estadio IV si existen metástasis; también según el tamaño se clasifica en A si mide menos de 5 cm y B si mide más¹³.

El tratamiento suele consistir en la extirpación radical del tumor observando mediante anatomía patológica los bordes limpios. Es útil la utilización de la radioterapia y de la quimioterapia coadyuvante para reducir el tamaño, sobre todo si son tumores de alto grado localizados en partes blandas de las extremidades, ya que en el intestino son refractarios a la quimioterapia^12,13.

Para calcular la supervivencia el estadio, y por tanto el grado de diferenciación, es el parámetro pronóstico más importante, siendo a los 5 años para el estadio I del 80-90%, del 60% para el estadio II, del 25% para el estadio III y del 8% para el estadio IV.