Sr. Director: La linfangioleiomiomatosis (LAM) es una neumopatía intersticial rara y de mal pronóstico que ocurre predominantemente en mujeres en edad fértil y también, aunque menos, en mujeres premenopáusicas y posmenopáusicas1. En muy raras ocasiones se ha descrito en mujeres con esclerosis tuberosa, una hamartomatosis hereditaria multiorgánica2,3. Se caracteriza por la proliferación de células de músculo liso en el tejido linfático, peribronquial, perivascular e intersticial del pulmón.
Se trata de una mujer de 35 años, sin alergias, fumadora activa de 15-20 cigarrillos/día, con antecedentes de dismenorrea intensa tratada con ibuprofeno y de trastorno por ansiedad, tratada esporádicamente con cloracepato dipotásico y que refería disnea de esfuerzo progresiva de unos 2 años de evolución. Consultó por incremento de la dísnea hasta hacerse de medianos-mínimos esfuerzos. En la exploración física presentaba una buena coloración de piel y mucosas. Las exploración respiratoria, cardiocirculatoria, neurológica y abdominal fueron normales. El hemograma y la bioquímica no presentaban alteraciones valorables. La radiografía de tórax reveló un discreto patrón intersticial bilateral. Las pruebas funcionales respiratorias presentaron una alteración ventilatoria obstructiva de moderada intensidad con una prueba broncodilatadora no significativa y disminución de muy grave intensidad de la DLco que no se corregía con el volumen alveolar. Los volúmenes pulmonares estaban dentro de los valores de referencia y la gasometría evidenció una hipoxemia de mediana intensidad (PaO2 66 mmHg, PaCO2 29 mmHg). La TC de tórax evidenció múltiples quistes de distribución bilateral y homogénea. La fibrobroncoscopia macroscópicamente fue normal y el broncoaspirado, así como el lavado broncoalveolar, no identificaron poblaciones celulares atípicas. Para descartar una hipertensión pulmonar primaria y un tromboembolismo pulmonar se efectuó un ecocardiograma y una gammagrafía pulmonar de ventilación-perfusión, respectivamente, que resultaron normales. La biopsia transbronquial objetivó imágenes histológicas, receptores estrogénicos y de progesterona, así como antígeno HMB 45 positivos, todos ellos criterios de linfangioleiomiomatosis. En el test de tolerancia al ejercicio existía una disminución de la capacidad de ejercicio de intensidad aguda (56% del valor de referencia) con desaturación de la oxihemoglobina (PaO2 al final del ejercicio de 46 mmHg). Finalmente, se le realizó una TC abdominal que fue normal, para descartar una afección retroperitoneal por la enfermedad.
Se le instauró tratamiento sintomático y mantenido con budesonida 400 µg/24 h, salmeterol 50 mg/24 h y bromuro de ipratropio 0,06 mg/24 h. En la actualidad, tras 6 meses de observación, se ha iniciado tratamiento con acetato de medroxiprogesterona depot (400-800 mg cada mes).
En la patogenia de la LAM parecen existir factores hormonales, en especial la secreción de estrógenos, ya no sólo por el hecho de que afecte sobre todo a mujeres jóvenes, en edad fértil, sino porque la enfermedad empeora durante el embarazo, en el posparto y después del tratamiento con estrógenos. Los síntomas clínicos consisten en tos, dísnea de esfuerzo, hemoptisis, consecuencia de la obstrucción de los vasos alveolares que acaban destruyéndose4. Una forma de presentación más espectacular es el neumotórax espontáneo, que puede ser recurrente y que aparece por la propia formación de quistes pulmonares5. El derrame quiloso es otra presentación llamativa consecuencia de la obstrucción de los vasos linfáticos pleurales. En raras ocasiones se asocia a ascitis quilosa, quiluria, quilopericardio, quiloptisis y linfedema de las extremidades inferiores6.
La radiografía de tórax, que es una de las primeras exploraciones complementarias que se solicitan, puede ser incluso normal. El patrón más habitual, no obstante, presenta imágenes reticulonodulares y pequeñas áreas de dilatación quísticas o un patrón difuso en panal de abejas en ambos campos pulmonares. A veces se observan líneas septales (líneas B de Kerley) por obstrucción linfática. En contraste con la mayoría de enfermedades pulmonares intersticiales, las pruebas de función respiratoria presentan un patrón ventilatorio obstructivo o mixto con volúmenes pulmonares normales o incluso algo aumentados, hecho que también ocurre en la histiocitosis X. En la TC es característica la presencia de múltiples quistes de diversos tamaños que coexisten con infiltrados reticulonodulares7. La confirmación diagnóstica se obtiene a través de la biopsia transbronquial, aunque en ocasiones se ha de recurrir a la biopsia pulmonar abierta.
En cuanto al tratamiento, se han utilizado varios que han resultado poco eficaces. De entre ellos, en los últimos años, se ha recomendado del acetato de medroxiprogesterona a la dosis mensual de 400-800 mg por vía intramuscular durante un año8. Si no se experimenta mejoría, algunos autores, recomiendan ovariectomía bilateral. Los glucocorticoides carecen de valor terapéutico; sin embargo, inhalados pueden producir un alivio sintomático que agradece el paciente9. En las formas muy avanzadas de esta enfermedad no existe tratamiento eficaz. La mayoría de los casos evoluciona a la insuficiencia respiratoria grave en unos 10 años de media. Se ha observado cierta mejoría o estabilización de la enfermedad con el tratamiento antes citado, sobre todo en los casos con quilotórax. El neumotórax y los derrames pueden requerir la pleurodesis química o quirúrgica. En algunos casos y como último recurso, puede considerarse el trasplante pulmonar10.
