Presentamos el caso de una mujer de 25 años de edad, con antecedentes personales de migraña episódica, sin otros antecedentes médicos de interés, que acudió a urgencias por dolor y lesión cutánea de un mes de evolución en región maleolar interna de tobillo izquierdo. La lesión comenzó siendo una pequeña mácula asintomática que creció y se volvió dolorosa de forma progresiva. Trabajaba como camarera y refería pasar muchas horas de pie.
A la exploración se observó una mancha eritematosa de centro violáceo de unos 3cm de diámetro en cara interna de maléolo izquierdo de bordes mal delimitados, con tumefacción de ese pie (fig. 1). En la región maleolar externa se apreció una pequeña mácula eritematosa similar que la paciente no había referido. Las constantes vitales, incluyendo temperatura y tensión arterial, fueron normales.
Se realizó analítica sanguínea, donde destacaba una leve leucocitosis con desviación a la izquierda, con reactantes de fase aguda dentro del rango de la normalidad.
La biopsia cutánea mostró una vasculitis de vasos de pequeño y mediano calibre con discreta paniculitis lobulillar, con infiltrado inflamatorio perivascular mixto (fig. 2).
Posteriormente se solicitaron sedimento urinario, electrocardiograma, radiografía de tórax, serologías incluyendo virus hepatitis C (VHC) y virus hepatitis B (VHB), anticuerpos antinucleares (ANA), anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA), factor reumatoide (FR), crioglobulinas, complemento total y fracciones, inmunoelectroforesis de proteínas y anticuerpos antiestreptocócicos (ASLO), encontrándose estos últimos ligeramente elevados y el resto de las pruebas normales.
Con estos datos se realizó el diagnóstico de arteritis cutánea (AC). Se inició tratamiento con prednisona oral a dosis de 0,5mg/kg/día en pauta descendente y se indicó analgesia y reposo con elevación de miembros inferiores.
Las lesiones desaparecieron completamente con el tratamiento, dejando leve hiperpigmentación residual. Sin embargo, ha presentado varios brotes posteriormente, algunos de ellos con lesiones más extensas que el cuadro inicial, por lo que se inició tratamiento con azatioprina 100mg/día y posterior descenso de dosis, sin nuevos brotes hasta este momento actual.
La AC (antes denominada poliarteritis nodosa cutánea)1 es una vasculitis necrosante que afecta a arterias de mediano y pequeño tamaño situadas en la dermis profunda o la hipodermis y que suele acompañarse de paniculitis lobulillar. Se considera una enfermedad rara, aunque su incidencia real se desconoce y podría tratarse de una entidad infradiagnosticada. Puede aparecer a cualquier edad y no se ha encontrado predominancia de ningún género, aunque algunos estudios sugieren una prevalencia algo mayor en mujeres2,3.
Clínicamente suele iniciarse como una livedo reticular, con posterior aparición de nódulos subcutáneos y ulceración de predominio en el tercio distal de los miembros inferiores3. Los brotes pueden acompañarse de mialgias, astenia, edemas o fiebre, y a veces afectan de forma extensa al resto del tegumento. Sin embargo, estas manifestaciones desaparecen entre los brotes, y no hay afectación importante de órganos internos, lo que la diferencia de la forma sistémica de poliarteritits nodosa (PAN), con mayor morbimortalidad4.
En niños y jóvenes, la forma cutánea es la más frecuente, y no es raro que en estos casos aparezca asociada con una infección estreptocócica5. En nuestro caso, la paciente no presentaba sintomatología sugestiva de infección, aunque sí encontramos los ASLO discretamente elevados. También es importante descartar infección por VHB y VHC, ya que son los factores que se han asociado a esta enfermedad con más frecuencia6,7.
El diagnóstico diferencial debe realizarse con otras vasculopatías que afectan principalmente a miembros inferiores, incluyendo la vasculitis leucocitoclástica o la vasculopatía livedoide8,9, aunque el diagnóstico definitivo es histopatológico. En la tabla 1 podemos encontrar las principales características de estas entidades.
Diagnóstico diferencial de la arteritis cutánea
| Arteritis cutánea | Vasculitis leucocitoclástica | Vasculopatía livedoide | |
|---|---|---|---|
| Clínica | Livedo reticular con nódulos subcutáneos y ulceración en tercio distal de miembros inferiores | Púrpura palpable en miembros inferiores o en zonas declives. A veces vesículas, ampollas o placas de morfología anular | Máculas purpúricas que evolucionan a úlceras de aspecto estrellado en tercio distal de miembros inferiores |
| Dolor de las lesiones | Moderado | Ausente o leve | Muy intenso |
| Cicatrices residuales | Solo si úlceras | Solo si úlceras (poco frecuente) | Siempre (atrofia blanca) |
| Manifestaciones sistémicas | Mialgias, astenia, edemas o fiebre | Ausentes en la mayoría. A veces artralgias, astenia, fiebre o anorexia | Ausentes |
| Asociaciones | Infección estreptocócica, VHB y VHC | >50% idiopática. Infecciones, medicamentos, enfermedades autoinmunes o neoplásicas | Alteraciones de la coagulación, neoplasias, enfermedades autoinmunes e insuficiencia venosa |
| Anatomía patológica | Inflamación de la pared de arterias de mediano y pequeño tamaño en dermis profunda con paniculitis lobulillar con infiltrado inflamatorio perivascular mixto | Inflamación de la pared de pequeños vasos (capilares y vénulas) con infiltrado inflamatorio perivascular mixto | Trombosis focal de arteriolas y vénulas. Escasa reacción inflamatoria con predomino de linfocitos |
El tratamiento sintomático se basa en el reposo, con elevación de los miembros y analgésicos para tratar el dolor, siendo de elección los antiinflamatorios no esteroideos. En casos leves donde solo encontramos eritema, se han utilizado de forma eficaz corticoides tópicos. Sin embargo, en los casos refractarios o que presenten importante dolor, ulceración, necrosis o sintomatología extracutánea se recomienda el uso de glucocorticoides sistémicos a dosis de 0,5-1mg/kg/día, reduciendo progresivamente según la gravedad del cuadro. Las recidivas son frecuentes, y para su prevención pueden prescribirse inmunosupresores como azatioprina, metotrexato o ciclofosfamida, aunque su efectividad no ha sido comprobada en estudios prospectivos3,7.
El pronóstico, a diferencia de la forma clásica de PAN, es muy bueno. Sin embargo, suele seguir un curso crónico y recidivante, aunque con tendencia a desaparecer con el paso del tiempo3.
Como resumen, ante un paciente con lesiones sugestivas es importante realizar una exploración física dirigida para descartar infección estreptocócica asociada o datos de afectación sistémica, una analítica general que incluya ASLO, analítica de orina para descartar afectación renal, screening de colagenopatías (ANA, FR, complemento, crioglobulinas) y serología de VHB y VHC, así como derivar rápidamente a dermatología para realización de biopsia cutánea.
Responsabilidades éticasProtección de personas y animalesLos autores declaran que para esta investigación no se han realizado experimentos en seres humanos ni en animales.
Confidencialidad de los datosLos autores declaran que han seguido los protocolos de su centro de trabajo sobre la publicación de datos de pacientes.
Derecho a la privacidad y consentimiento informadoLos autores declaran que en este artículo no aparecen datos de pacientes.
