La neumonía eosinófila crónica es una entidad poco frecuente de etiología desconocida. Hasta 1969 Carrington y colaboradores no la definen como una entidad propia separándola del grupo de enfermedades que asocian patología pulmonar y eosinofilia. Se describe un caso de una mujer joven que presentó un cuadro de tos crónica seguida de fiebre. Las pruebas complementarias demostraron eosinofilia periférica y en el lavado broncoalveolar 60% de eosinófilos. Las radiografías de tórax mostraron infiltración bilateral en lóbulos superiores. El tratamiento con corticoides mejoró el cuadro, permaneciendo la paciente asintomática hasta la actualidad.
Chronic eosinophilic pneumonia is a rare condition of unknown origin. It was not until 1969 when Carrington et al defined it as a disease separate from the group of diseases associated with lung disease and eosinophilia. We describe a case of a young woman who presented with a chronic cough followed by a fever. Additional tests showed peripheral eosinophilia in bronchoalveolar lavage with 60% eosinophils. Chest x-rays showed bilateral infiltration in the upper lobes. Corticosteroid therapy improved the picture, the patient still remains asymptomatic.
La neumonía eosinófila crónica (NEC) es una entidad poco frecuente de etiología desconocida. Hasta 1969 Carrington et al1 no la definen como una entidad propia, separándola del grupo de enfermedades que asocian patología pulmonar y eosinofilia. Se describe un caso de una mujer joven que presentó un cuadro de tos crónica seguida de astenia y disnea. Las pruebas complementarias demostraron eosinofilia periférica y en el lavado broncoalveolar (BAL) 60% de eosinófilos. Las placas de tórax infiltración bilateral en lóbulos superiores. El tratamiento con corticoides mejoró el cuadro, permaneciendo la paciente asintomática hasta la actualidad.
Caso clínicoMujer de 41 años, fumadora de unos 15 cigarrillos/día hasta hace 3 años. Trabaja en un centro comercial; sin antecedentes personales ni familiares de interés. No refiere enfermedad pulmonar previa. Toma anticonceptivos orales desde hace unos años. Consulta por un cuadro de febrícula de una semana de evolución de carácter vespertino, cefalea y dolores musculares. Presenta desde hace aproximadamente un mes tos, de carácter irritativo y que le origina dolor en hemitórax derecho. Progresivamente se ha ido instaurando astenia y disnea a moderados esfuerzos. A la exploración física presenta buen estado general, herpes labial y temperatura de 35,6°C, siendo la auscultación cardiopulmonar normal. En la analítica se objetivó un porcentaje de eosinófilos del 12,1% y una VSG de 60. Prueba de la tuberculina negativa y en la radiografía de tórax infiltrados bilaterales en ambos lóbulos superiores, más acentuados en el izquierdo (fig. 1). Se instauró tratamiento antibiótico de amplio espectro junto con analgésico y antipiréticos. Ante la escasa mejoría del cuadro se decidió su ingreso hospitalario. Al ingreso presentaba un porcentaje de eosinófilos de 28,4%, con 452 x 1.000/μl plaquetas, proteína C reactiva 106, Ac antinucleares negativos; serología VIH, citomegalovirus, Toxoplasma, Brucela, Rickettsia, neumonías atípicas negativas. Proteinograma compatible con proceso inflamatorio inespecífico y elevación de IgE. Los marcadores tumorales CEA, CA 125, CA 15.3 y CA 19.9 fueron negativos. Hemocultivos negativos tanto para gérmenes aerobios como anaerobios. Pruebas de función pulmonar normales. La fibrobroncoscopia no evidenció alteraciones significativas y por citometría de flujo en el BAL se detectó: 24% granulocitos, 12% linfocitos (cociente CD4/CD8 2,3) y 60% de eosinófilos. El broncoaspirado fue negativo para bacterias y células tumorales, presentando una eosinofilia superior al 50%. El coprocultivo fue negativo tanto para bacterias como para virus y parásitos. Con sospecha de neumonía eosinófila se instauró tratamiento con prednisona a dosis de 1mg/kg de peso/día desapareciendo la fiebre y la tos y con mejoría progresiva del cuadro asténico y de la disnea, desapareciendo los infiltrados pulmonares y la eosinofilia periférica a las 3 semanas de tratamiento (fig. 2). Actualmente permanece asintomática con dosis de mantenimiento de 20mg/día de prednisona y revisiones periódicas en el servicio de neumología de nuestro hospital de referencia.
La NEC es una entidad poco frecuente de etiología desconocida, que afecta más al sexo femenino en una proporción 2:1, en la edad media de la vida. Se ha objetivado una muy baja prevalencia de fumadores, aunque se desconoce si el tabaco tiene un efecto protector en el desarrollo de la enfermedad2.
La NEC suele iniciarse como un proceso pulmonar subagudo, con síntomas de semanas o meses de evolución, progresando en ocasiones a insuficiencia respiratoria grave. La forma más frecuente de presentación se basa en tos no productiva, disnea leve y fiebre3. En ocasiones la sospecha clínica se plantea tras el fracaso de la terapia antimicrobiana instaurada para el tratamiento de una posible neumonía de etiología infecciosa, como en nuestro caso. La presencia de síntomas extrarrespiratorios en otros órganos es un hallazgo raro que debe hacer reconsiderar el diagnóstico2. La eosinofilia periférica y en esputo y la elevación de la IgE sérica se describen en la mayoría de los casos de NEC4. La elevación de la IgE sérica no es específica de este proceso y no debe considerarse un patrón diagnóstico. Es obligado documentar eosinofilia pulmonar, ya sea por BAL o biopsia pulmonar, que no es necesaria en la mayoría de las ocasiones5. El BAL y la demostración de eosinofilia en el aspirado del lavado es una prueba de alta rentabilidad diagnóstica6. En cuanto a las pruebas funcionales respiratorias, no existe un patrón característico en la NEC, demostrándose tanto patrones restrictivos como obstructivos. La radiografía de tórax se caracteriza por infiltrados alveolares periféricos, limitados a lóbulos superiores7 (fig. 1). Como criterios diagnósticos de NEC podemos emplear:
- 1.
Síntomas respiratorios generalmente de más de 2 semanas de duración.
- 2.
Eosinofilia en sangre periférica. Eosinofilia en BAL de más del 40%.
- 3.
Infiltrados pulmonares periféricos.
- 4.
Exclusión de cualquier causa conocida de la enfermedad pulmonar eosinófila.
Entre las entidades que se deben considerar en el diagnóstico diferencial destaca la neumonía eosinófila aguda, cuadro severo de evolución aguda y que desencadena un cuadro de insuficiencia respiratoria grave en la mayoría de las ocasiones. Otras entidades a tener presentes son: aspergilosis broncopulmonar alérgica causada por un hongo de la familia Aspergillus fumigatus (A. fumigatus) que cursa con un cuadro de reactividad bronquial con pruebas cutáneas frente a A. fumigatus positivas; síndrome de Löffler, causado por helmintos y cuyo diagnóstico se realiza por el aislamiento del parásito; síndrome de Churg-Strauss, una vasculitis con lesiones histológicas características, y síndrome hipereosinofílico idiopático de etiología desconocida, que cursa con leucocitosis periférica e infiltrado difuso de eosinófilos en otros órganos (sistema nervioso central, piel, corazón). No obstante, la causa más frecuente de eosinofilia periférica es la originada por fármacos8.
El pilar fundamental del tratamiento son los corticoides, con una mejoría rápida de los síntomas en las primeras 72h de tratamiento. La ausencia de respuesta a los corticoides nos debe hacer replantear el diagnóstico. Se recomienda mantener el tratamiento al menos durante 6 meses por la frecuencia de recaídas al retirar los corticoides9.
El pronóstico de la enfermedad es bueno aunque se han descrito casos de progresión a fibrosis pulmonar10.
