Paciente de 52 años, fumador, sin alergias medicamentosas ni antecedentes de interés, que acude a nuestro Servicio de Urgencias por visión borrosa y miodesopsias1 de 2 semanas de evolución. Acompañado de exantema macular generalizado y parestesias en ambos pies y manos fluctuantes. Además refiere hipoacusia, astenia, pérdida de 8kg de peso y síndrome febril sin escalofríos el último mes. La exploración física destacaba TA 120/70, FC 86, FR 16, SatO2 98%, exantema macular en abdomen y brazos, pupila de Argyll-Robertson y dificultad para la marcha en tándem siendo el resto normal. Fondo de ojo: edema de papila. Se realizó una analítica: glucosa 86, creatinina 0,72, urea 27, sodio 139, K 4,3, GPT 20, bilirrubina total 0,20, amilasa 106, hemoglobina 14,4, leucocitos 9.560, plaquetas 379.000, TP 1,01, calcio 8,8, proteínas 5,7, albúmina 3, proteinograma con hipergammaglobulinemia, VSG 45. Serologías VIH, VHC y VHB negativas; luética mediante técnica reagínica positiva (título 1/1024). Sedimento de orina: negativo. Radiografía de tórax normal. TAC craneal normal. LCR: LDH 37, ADA 3,9, glucosa 59, proteínas 41, células nucleadas 8. Cultivo (S. pneumoniae, N. meningitidis, H. influenzae, L. monocytogenes) y PCR para virus herpes negativos. Serología luética positivo para IgM antitreponema pallidum.
En el diagnóstico diferencial se incluyó esclerosis múltiple, neuromielitis óptica, neuritis óptica autoinmune, sarcoidosis, LES, neoplasia cerebral, sífilis, enfermedad de Lyme, isquemia del nervio óptico, arteritis de células gigantes y déficit de vitamina B12.
Inicialmente la orientación diagnóstica de nuestro paciente fue una enfermedad demielinizante. Durante la hospitalización se realizó una RMN que no evidenció lesiones desmielinizantes, así como tampoco ninguna lesión ocupante de espacio que condicionara una compresión del nervio óptico, descartándose dichos diagnósticos. Los marcadores inmunológicos fueron negativos, por lo que una causa autoinmune fue menos probable. Por la sintomatología, el exantema cutáneo y la observación de una pupila de Argyll-Robertson en la exploración, y que el paciente confirmara haber mantenido relaciones homosexuales de riesgo, planteó la posibilidad diagnóstica de la neurosífilis. Se realizaron serologías para T. pallidum en sangre y LCR, las cuales fueron positivas, confirmándose el diagnóstico. Tras el diagnóstico se inició tratamiento antibiótico intravenoso con penicilina G 5.000.000UI cada 4h durante 14 días con buena evolución clínica. Un mes más tarde acudió a visita de control. El título de anticuerpos había descendido de 1/1.024 a 1/32. El paciente refería buen estado general aunque persistía cierta visión borrosa del ojo izquierdo.
La sífilis es una enfermedad de transmisión sexual, la cual sigue siendo un importante problema de salud a nivel mundial. Solo la mitad de los contactos se contagian. De los contagios no tratados, solo desarrollan neurosífilis el 1-2%2. La neurosífilis se define, literalmente, como una infección del SNC por T. pallidum, con invasión del LCR. A menudo es denominada incorrectamente como sífilis terciaria, pero esta enfermedad puede presentarse en cualquier momento del curso de una sífilis, tanto en el momento inicial de la infección por la bacteria o en fases tardías. Por ese motivo, en nuestro paciente se detectaron IgM antitreponémicas positivas. Nuestro paciente presentó una neurosífilis como primoinfección, no como manifestación de una sífilis tardía. Existen formas tempranas de neurosífilis con afectación de meninges, LCR y vasos cerebrales o espinales y formas tardías con afectación del parénquima cerebral y espinal. Dentro de las formas tardías de neurosífilis consideradas, estas sí, como «sífilis terciaria», encontramos la parálisis general progresiva y el Tabes dorsal que cursa con ataxia sensitiva y dolores lancinantes, así como alteraciones pupilares (pupila de Argyll-Robertson, presente en el 50% de los pacientes)3. El diagnóstico se realiza mediante las pruebas serológica treponémicas y no treponémicas, tanto en sangre como en LCR4. La serología en sangre tiene una sensibilidad cerca del 100%, habiendo un 1% de falsos positivos. El tratamiento se realizará con penicilina G acuosa 3-4 millones de unidades al día endovenosa cada 4h o 18-24 millones de unidades al día en infusión continua durante 10-14 días. En el caso de alergia a la penicilina debería considerarse la desensibilización a esta. Como alternativa puede tratarse con tetraciclina, doxiciclina, ceftriaxona o azitromicina. Cuando hay afectación ocular debe considerarse la aplicación de corticoides tópicos. Todo paciente diagnosticado de neurosífilis debe realizarse controles posteriores mediante recuento celular del LCR cada 6 meses durante 3 años o hasta su normalización y serologías sanguíneas cuantitativas cada 6 meses durante 2 años5. Lo interesante de nuestro caso es que se trata de una presentación de la neurosífilis poco frecuente6, siendo requerido un diagnóstico diferencial con entidades neurológicas al no presentar los síntomas típicos de la neurosífilis. La neurosífilis también es llamada «la gran imitadora», hecho que dificulta el diagnóstico. Las formas de presentación de la neurosífilis abarcan diversos patrones tanto por su perfil temporal como clínico. Así puede presentarse en forma ictal, recurrente o progresiva. A nivel sindrómico, puede presentarse como un deterioro cognitivo progresivo parecido a la enfermedad de Alzheimer o como un cuadro focal agudo similar a un ictus o como un cuadro multifocal recurrente parecido a esclerosis múltiple incluso como enfermedad de motoneurona. Este polimorfismo hace que tengamos que hacer un buen diagnóstico diferencial con entidades neurológicas.
Responsabilidades éticasProtección de personas y animalesLos autores declaran que para esta investigación no se han realizado experimentos en seres humanos ni en animales.
Confidencialidad de los datosLos autores declaran que en este artículo no aparecen datos de pacientes.
Derecho a la privacidad y consentimiento informadoLos autores declaran que en este artículo no aparecen datos de pacientes.
FinanciaciónNo hay fuente de financiación.
