Se presenta el caso de una paciente de sexo femenino de 64 años de edad que acude a consulta de atención primaria por palidez y falta de sudoración en hemicara derecha desde hace 2 meses tras realizar ejercicio físico como caminar a un paso ligero. Estos episodios tienen una duración de 10-15min tras el cese del ejercicio. A la exploración física presenta hipohidrosis en hemicara derecha, sudoración importante y enrojecimiento en hemicara izquierda (fig. 1). El resto de la exploración general y neurológica fue normal.
Desde atención primaria se solicitó analítica sanguínea completa y radiografía de tórax con resultados dentro de la normalidad. La paciente fue derivada a medicina interna con la sospecha de síndrome de Arlequín y tras la realización de resonancia magnética craneal y tomografía axial computarizada cervico-torácica se descartó enfermedad subyacente, confirmándose el diagnóstico.
El síndrome de Arlequín es un trastorno del sistema nervioso autónomo infrecuente que consiste en la aparición brusca de accesos de rubefacción y diaforesis hemifaciales que se deben habitualmente al calor, la emoción o el esfuerzo físico1. La ausencia de enrojecimiento y sudoración facial unilateral se debe a una disfunción ipsilateral de la vía simpática colinérgica vasodilatadora y sudomotora, a nivel central hipotalámico o medular de T1 a T4 (inervación de cara), preganglionar o posganglionar.
Se cree que la hiperactividad neuronal compensatoria en el lado sano acentúa los signos cutáneos que identifican este síndrome.
Se deben realizar pruebas complementarias para descartar enfermedad subyacente. Ante la sospecha de un síndrome de Arlequín es fundamental realizar una exploración neurológica, análisis de sangre completo y radiografía de tórax, así como derivar a atención especializada para completar el estudio.
El origen del cuadro se cree que puede deberse a un compromiso de la vía simpática sudomotora y vasoconstrictora del lado contrario, o ser producida por isquemia vascular secundaria a una enfermedad autoinmune o infecciosa2.
Aunque la mayoría de casos son idiopáticos es preciso descartar lesión secundaria a nivel de las 3 neuronas que componen la cadena simpática cervical, como pueden ser la disección carotídea, el bocio tóxico, los tumores, la siringomielia, la esclerosis múltiple, y la iatrogenia por procedimientos invasivos3.
El síndrome de Arlequín se asocia en ocasiones a otros síndromes como el síndrome de Adie, el síndrome de Ross o el síndrome de Horner por lo que es fundamental realizar una adecuada exploración oftalmológica4.
El conjunto de síntomas observados en el síndrome de Adie o el síndrome de Ross traducen un déficit autonómico más extenso del presente en el síndrome de Arlequín puro, ya que involucran a otras partes del sistema nervioso.
En los casos idiopáticos conviene explicar al paciente la benignidad del proceso, no siendo necesario instaurar ningún tratamiento específico. No obstante, se puede plantear la realización de una simpatectomía contralateral en el supuesto de importante afectación psicológica o en la calidad de vida del paciente5.
En el caso de esta paciente, tras explicarle la evolución y la naturaleza del cuadro, se decidió no realizar ningún tratamiento específico, persistiendo estos episodios de iguales características en la actualidad, sin limitarle en sus actividades de la vida diaria ni en su calidad de vida. Durante el seguimiento, no ha presentado nuevos síntomas que hagan sospechar un origen secundario del cuadro.
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