El síndrome de Ascher, o Laffer-Ascher, es una entidad infrecuente descrita en 1920 por el oftalmólogo K. W. Ascher1.
Una mujer de 54 años, exfumadora y con antecedentes personales de EPOC, carcinoma de mama y en tratamiento con vortioxetina, acudió a consultas de dermatología por una herida en el labio superior. La paciente refirió alteración de la mucosa labial superior, de 8 años de evolución, con una línea divisoria coincidiendo con el lugar en el cual se colocaba el cigarrillo, observándose en la figura 1. A su vez, informó de un episodio de edema palpebral bilateral hacía 15 años, con posterior atrofia tisular. Tras valoración por oftalmología se diagnosticó de blefarocalasia bilateral, persistiendo actualmente una ptosis palpebral, como podemos ver en la figura 2.
Se solicitó una ecografía tiroidea que descartó la presencia de bocio, y una analítica que descartó alteraciones hormonales.
Finalmente, se diagnosticó a la paciente de síndrome de Ascher adquirido, en su presentación incompleta.
La paciente fue derivada a cirugía maxilofacial para valoración quirúrgica de las alteraciones bucales presentadas.
En la actualidad, los casos de síndrome de Ascher descritos en la literatura científica rondan los 100 a nivel mundial, con una prevalencia de menos de un caso por millón de habitantes1–4.
En el 80% de los casos se presenta dentro de los 20 primeros años de vida, sin diferencias raciales ni de género2–4, aunque se han descrito casos en pacientes de mayor edad5.
La etiología se desconoce, pero se han descrito factores hormonales o genéticos atribuyendo una herencia autosómica dominante como posible factor etiológico4.
Este síndrome consiste en la tríada de edema palpebral superior o blefarocalasia, deformidad en doble labio y bocio no tóxico. Sin embargo, puede desarrollarse sin la afectación tiroidea, tratándose en ese caso de la forma incompleta de la enfermedad2.
De las 3 manifestaciones, el labio doble es indispensable para su diagnóstico, consistiendo en una mucosa redundante con una constricción en la línea media por la unión del frenillo. El labio generalmente afectado es el superior, siendo más evidente al sonreír6.
La blefarocalasia representa un signo poco frecuente caracterizado por episodios de edema palpebral indoloro recurrente, con más afectación del párpado superior6. Se observa aproximadamente en el 80% de los casos de síndrome de Ascher, produciéndose una atrofia y una laxitud progresiva de la piel con un posterior prolapso de la grasa palpebral, provocando también estrechamiento de la fisura palpebral con deficiencias visuales secundarias3,5.
El bocio tiroideo no tóxico se suele presentar varios años después de la aparición de las alteraciones labiales y palpebrales, estando presente en el 10 al 50% de los casos1,2,5,6.
Existen 2 formas de presentación: la congénita, secundaria a una anomalía en el desarrollo, y la adquirida, atribuida a traumatismos o al hábito oral2, como en nuestro caso.
El diagnóstico es clínico. La tríada de labio superior doble, blefarocalasia y bocio es exclusiva del síndrome de Ascher4. Los hallazgos histológicos no son específicos, consistiendo en glándulas salivares prominentes e infiltración mixta de células inflamatorias sin granulomas4.
El diagnóstico diferencial incluye afecciones como párpados flácidos, dermatocalasia1, sarcoidosis o tumores vasculares4.
El tratamiento es quirúrgico y psicológico ante las manifestaciones corporales que esta enfermedad genera1–3,5. No obstante, se ha reportado un caso donde se utilizó dapsona con la finalidad de retrasar la progresión4.
En conclusión, presentamos un nuevo caso de síndrome de Ascher incompleto. Es importante reconocer este síndrome para ofrecer un tratamiento quirúrgico y disminuir el impacto psicosocial que pueda ocasionar.
Consideraciones éticasLos autores declaran que se ha obtenido el consentimiento informado correspondiente por parte del paciente para la realización del artículo.
FinanciaciónNinguna.
Conflicto de interesesNinguno.
