INTRODUCCIÓN
El acrónimo SAPHO fue propuesto en 19871 para agrupar diversas manifestaciones osteoarticulares con unos hallazgos radiológicos concretos, entre los que destaca la hiperostosis de la pared anterior del tórax, asociados a acné conglobata, pustulosis palmar y plantar y/o psoriasis.
Es una enfermedad de prevalencia desconocida descrita principalmente en Japón, Escandinavia, Francia, Alemania y, ocasionalmente, en España. La etiología y la patogenia del síndrome de SAPHO son desconocidas; la mayoría de autores la considera como una espondiloartropatía seronegativa2 y, en algunos casos, se discute como base la infección por Propionibacterium acnes. Se presenta generalmente en la infancia y adolescencia con predominio del sexo femenino.
En los adolescentes y en la edad media de la vida las lesiones óseas se localizan principalmente en la región esternoclavicular, seguidas de la columna lumbar, la pelvis y los huesos largos. En la infancia afecta a los huesos largos (tibia, fémur y cúbito), la clavícula y la columna lumbar.
El diagnóstico se fundamenta en la combinación de unas manifestaciones clínicas junto a unas pruebas de imagen compatibles: la imagen gammagráfica en "asta de toro" al nivel de la articulación esterno-clavicular es bastante específica del síndrome.
Es una enfermedad crónica que cursa con brotes de intensidad variable y para la que no existe tratamiento curativo; en la actualidad el más efectivo es pamidronato endovenoso.
CASO CLÍNICO
Se trata de una mujer de 41 años que refiere desde hace 9 meses dolor paraesternal y esterno-clavicular sin antecedentes traumáticos en la pared torácica. No refiere antecedentes familiares ni personales de interés. También explica pustulosis palmar ligera de varios años de evolución con dolores intermitentes en las articulaciones sacroilíacas y la columna lumbar.
En la exploración física destaca dolor selectivo en las articulaciones esterno-claviculares con engrosamiento del tercio proximal de ambas clavículas y la en zona lumbar de forma discreta. Además presenta discreta pustulosis palmar.
Estuvo en tratamiento durante un mes con antiinflamatorios no esteroideos (AINE) sin que notase mejoría. Se quedó embarazada y se prosiguió el estudio después de acabada la gestación.
El hemograma, calcio, fósforo, proteína C reactiva, factor reumatoide, velocidad de sedimentación globular (VSG), función hepática y renal, inmunoglobulinas, C3, C4, TSH y HLAB27 son normales. Las serologías víricas fueron negativas y la orina resultó normal.
La radiografía demuestra un discreto engrosamiento clavicular; la tomografía axial computarizada esternal indica fisura esternal; la resonancia magnética nuclear esternal objetiva fisura esternal, lesiones osteoescleróticas e hiperostosis, artritis y signos inflamatorios de la articulación costo-esternal; la gammagrafia ósea revela hipercaptación del trazador en la articulación condroesternal y en la articulación acromio-clavicular bilateral sugerente de hiperostosis.
Con estos datos llegamos al diagnóstico de síndrome de SAPHO e iniciamos tratamiento con pamidronato sódico endovenoso cada 4 semanas durante un año. Existen numerosos estudios que avalan la utilización de pamidronato sódico endovenoso en la reducción del dolor y la mejora de la funcionalidad, con escasos efectos adversos. Es un bifosfonato de segunda generación que suprime la reabsorción ósea y que posee propiedades antiinflamatorias. En los dos primeros meses del tratamiento la mejora ha sido discreta.
DISCUSIÓN
El síndrome de SAPHO es una entidad sometida a debate; agrupa una serie de afecciones con hallazgos comunes, como la afección ósea con osteoitis aséptica que afecta a zonas determinadas y la agrupación cutánea en forma de pustulosis palmo-plantar y acné conglobata. Por otra parte, la osteomielitis crónica multifocal recurrente es una inflamación ósea crónica aséptica y no supurativa que suele afectar a múltiples localizaciones, generalmente huesos largos y clavícula, y con menos frecuencia la columna y la pelvis, frecuente en niños y adolescentes3. Con frecuencia se asocia también con pustulosis palmoplantar y suele tener una evolución favorable. Esta similitud entre ambas entidades hace que no haya acuerdo unánime sobre si son entidades diferentes o una variente de la misma enfermedad, aunque el síndrome SAPHO suele conllevar peor pronóstico a largo plazo. Tanto la incidencia como la prevalencia de esta entidad son desconocidas.
La afección ósea puede estar localizada en una región anatómica o en un hueso, aunque puede ser multifocal. Las manifestaciones osteoarticulares incluyen sinovitis, hiperostosis, osteítis, esclerosis y osteólisis. En adultos predomina en la región esternoclavicular (65-90%)4.
Todos los componentes de la pared anterior del tórax pueden estar afectados: articulaciones esternoclaviculares, costoesternales superiores, costocondrales y manubrioesternal.
La prueba radiológica que aporta más información es la gammagrafía ósea5 con difosfonatos marcados; es muy típico el patrón de hipercaptación esternoclavicular simétrica en "cabeza de toro", donde el manubrio esternal representa el cráneo y las articulaciones esternoclaviculares y las clavículas corresponden a los cuernos.
La segunda región afectada es la columna vertebral (33%), sobre todo la dorsal. La afectación de los huesos largos ocurre en el 30% de los pacientes, fundamentalmente en el fémur distal y la tibia proximal, siendo más frecuente en la infancia.
La afectación cutánea más característica es la pustulosis palmoplantar6, aunque también se asocia a acné severo, conglobata, fulminans, hidrosadenitis supurativa y psoriasis. Las lesiones articulares y las manifestaciones cutáneas no necesariamente se presentan al mismo tiempo, pudiendo haber incluso años de diferencia en la aparición de las mismas.
En un porcentaje importante de casos se aísla Propionibacterium acnes, Gram positivo anaerobio saprofito de la piel, en el cultivo de líquido sinovial, sin estar totalmente aclarada su participación en la patogenia del cuadro. Puede ser necesaria la biopsia cutánea para clarificar el proceso.
La analítica no es determinante, normalmente se detecta una moderada elevación de la VSG o de otros reactantes de fase aguda. El factor reumatoide es negativo en casi todos los casos. El HLAB27 es positivo en el 15-30% de los casos, con una prevalencia similar en la población general.
El diagnóstico diferencial incluye osteonecrosis aséptica de la epífisis medial de la clavícula, osteítis condensante, osteoma osteoide, osteoartritis y osteomielitis, aunque estas entidades no suelen ser bilaterales ni afectar los huesos adyacentes. También deben descartarse otras patologías con patrones radiológicos similares7, como la Enfermedad de Paget, el osteosarcoma, el sarcoma de Swing o las metástasis óseas. En muchos casos la biopsia ósea se hace necesaria para descartar esas patologías.
Tiene una evolución crónica y un curso a brotes sin existir un tratamiento curativo.
El tratamiento convencional con AINE, corticoides y metrotrexato no se ha mostrado efectivo. Actualmente se está utilizando pamidronato8-10 endovenoso en ciclos mensuales durante un año; reduce el dolor y mejora la funcionalidad articular. Es un bifosfonato de segunda generación que suprime la reabsorción ósea y que tiene propiedades antiinflamatorias.
Es importante el conocimiento de este síndrome. Su correcto diagnóstico dependerá de que el médico piense en este proceso y establezca un nexo de unión entre las manifestaciones articulares y dermatológicas, sobre todo dolor en la pared torácica anterior y la pustulosis palmoplantar.
Correspondencia: A. Espino García.
Avda. Once de septiembre, n.o 81 1.o 2.a. 25199 Lleida.
Correo electrónico: aespino@comll.es aespino@plleida.scs.es
Recibido el 11-06-2007; aceptado para su publicación el 11-12-2007.
