Se presenta un caso de tromboembolismo pulmonar secundario a mixoma de aurícula derecha. El mixoma es un tumor cardíaco primario, es decir, tiene su origen en el tejido cardíaco.
Los tumores cardíacos primarios son poco frecuentes; entre ellos los mixomas son el tipo más común. Tienen predilección por el sexo femenino y la herramienta más útil para su diagnóstico es la ecocardiografía.
Alrededor del 75% de los mixomas ocurren en la aurícula izquierda del corazón y el resto se dan en la aurícula derecha. Los mixomas auriculares derechos en algunas ocasiones se asocian a estenosis tricuspídea y fibrilación auricular.
Las manifestaciones clínicas más frecuentes de estas neoformaciones incluyen síntomas constitucionales, derivados de fenómenos embólicos y de la obstrucción al flujo intracavitario. El tratamiento de esta entidad es quirúrgico.
A case of pulmonary thromboembolism secondary to atrial myxoma right. The myxoma is a primary cardiac tumor, namely, has his origin in the cardiac tissue.
Primary cardiac tumors are rare, including myxomas, the most common type. Have a predilection for females and the most useful tool for diagnosis is echocardiography.
About 75% of myxomas occur in the left atrium of the heart and rest are in the right atrium. Right atrial myxomas in some sometimes associated with tricuspid stenosis and atrial fibrillation.
The most common clinical manifestations include symptoms of this neoplasm constitutional, and embolic phenomena resulting from the obstruction to the flow intracavitary. The treatment of this condition is surgical.
El paciente es un varón de 68 años alérgico a la penicilina, exfumador desde hace 25 años, con antecedentes personales de cifosis dorsal, hipercolesterolemia tratada con simvastatina 20 mg, 1/24h, miastenia gravis, en su forma ocular en tratamiento con piridostigmina cada 8h, glaucoma crónico bilateral con pérdida de agudeza visual del ojo izquierdo. Ingresado en agosto del 2009 por tromboembolismo pulmonar y anticoagulado con Sintrom® 4 mg, ½ comprimido/24h desde entonces.
Acude al servicio de urgencias hospitalario por disnea progresiva y ortopnea de 15 días de evolución, acompañadas de sensación distérmica no termometrada en las últimas horas.
En la exploración física presenta un buen estado general, está consciente y orientado, con unas constantes: temperatura: 37,3°C, presión arterial: 146/90mmHg, frecuencia cardiaca: 116latidos por minuto, saturación de oxígeno: 95%. En sedestación, frecuencia respiratoria de 16respiraciones por minuto, en decúbito 30respiraciones por minuto y presencia de tiraje intercostal.
En la auscultación cardiorrespiratoria destaca una disminución del murmullo vesicular en el tercio inferior del hemitórax derecho. Abdomen no doloroso y depresible. Ingurgitación yugular positiva y unos discretos edemas distales en ambas extremidades inferiores. Exploración neurológica, sin hallazgos relevantes.
En el estudio hematológico y bioquímico no se objetivan anomalías destacables salvo una actividad de protrombina del 37% e INR de 1,98. La gasometría, realizada con Ventimask® al 31% a 6 l/min, muestra hipoxemia (PaO2 68mmHg), con discreta hipercapnia (PaCO2 45mmHg). El paciente tiene un electrocardiograma en ritmo sinusal ligeramente taquicárdico y con un hemibloqueo anterior de rama izquierda. La radiografía de tórax muestra un aumento de densidad basal izquierda respecto de radiografías previas, en las que ya se apreciaba un pinzamiento del seno costofrénico izquierdo.
En resumen, se trata de un paciente con antecedentes de cifosis dorsal, miastenia gravis y tromboembolismo pulmonar que presenta disnea progresiva, ortopnea, sensación distérmica e hipoxemia con hipercapnia, acompañado de un aumento de densidad pulmonar basal izquierda. Se decide ingreso en el servicio Medicina Interna, realizando diagnóstico diferencial con insuficiencia respiratoria crónica agudizada en el contexto de cor pulmonale, sobreinfección respiratoria o un nuevo episodio de TEP a pesar de anticoagulación. Se solicitan una angio-TC torácica, estudio de marcadores tumorales y nueva analítica; se suspende tratamiento con anticoagulantes por vía oral y se inicia heparina de bajo peso molecular, antibioterapia empírica y tratamiento deplectivo.
La angio-TC torácica objetiva un defecto de repleción en la aurícula derecha de 5×4cm, que se extiende hasta la vena cava inferior, indicativo de neoplasia. Se aprecian émbolos crónicos en las arterias pulmonares interlobares y lobares (superiores e inferiores) derechas, de menor tamaño que las lesiones evidenciadas en el estudio previo.
Ante la presencia de una masa auricular, se realiza estudio con ecocardiografía, donde se observa una imagen compatible con mixoma auricular de 4,7×3,6mm de diámetro en la aurícula derecha, sin afectar el ostium de la vena cava inferior.
Con el diagnóstico de tumoración en la aurícula derecha, y con la orientación diagnóstica de mixoma auricular y embolismo pulmonar secundario, tras estabilizar el cuadro de disnea, el paciente es derivado al servicio de Cirugía Cardiovascular del hospital de referencia, donde se realiza la resección total de la masa tumoral intracardíaca. El estudio anatomopatológico confirma el diagnóstico de mixoma y se completa postoperatorio sin complicaciones.
ComentarioLos tumores cardíacos primarios son poco frecuentes y su incidencia varía entre el 0,0017 y el 0,003%1. Aproximadamente, el 75% son benignos y de estos más del 50% son mixomas2. Así pues, el mixoma es el tumor cardíaco primario más frecuente en el adulto, caracterizado por tener una predilección por el sexo femenino1. Alrededor de un 10% de los casos son hereditarios, con patrón autosómico dominante y fenotipos variables, por lo que se denominan mixomas familiares. Estos suelen diagnosticarse en edades comprendidas entre la tercera y la sexta décadas, aunque se han descrito casos en fases extremas de la vida.
Las tres cuartas partes de los mixomas se localizan en la aurícula izquierda, y entre el 15-20% en la aurícula derecha3. La localización ventricular, valvular o multifocal es poco frecuente. El ecocardiograma4 es la herramienta más útil para su diagnóstico.
Las características clínicas de los mixomas están determinadas por su localización, tamaño y movilidad5. La mayoría de los pacientes presentan síntomas constitucionales (fiebre, malestar general, pérdida de peso no explicada por otras causas, dolor articular…), síntomas derivados de la obstrucción al flujo intracavitario a través de la válvula mitral o de fenómenos embólicos6 producidos por desprendimientos de células del tumor que viajan por el torrente sanguíneo.
Los síntomas pueden ocurrir en cualquier momento, pero con mucha frecuencia aparecen coincidiendo con un cambio en la posición corporal, pudiendo abarcar: dificultad para respirar al estar acostado o durante el sueño, opresión o dolor torácicos, mareo, desmayo, palpitaciones y disnea de esfuerzo.
Otros síntomas que pueden presentarse incluyen tos, el fenómeno de Raynaud y dedos en palillo de tambor; también es conocida la capacidad de los mixomas para simular semiología de enfermedades sistémicas, como síndromes polimiálgicos.
Los mixomas auriculares derechos rara vez producen síntomas hasta que han crecido y alcanzado un tamaño de al menos 13 cm; en algunas ocasiones se asocian a estenosis tricuspídea y fibrilación auricular; los mixomas auriculares izquierdos a menudo pueden simular una estenosis mitral.
Las complicaciones más frecuentes relacionadas con los mixomas son: arritmias, edema pulmonar, émbolos a distancia (cerebral, ocular, pulmonar, extremidades), diseminación (metástasis) del tumor y obstrucción de la válvula mitral o tricúspide del corazón.
Nuestro paciente presentó síntomas compatibles con un tromboembolismo pulmonar. Durante su estudio diagnóstico se solicitó un ecocardiograma, prueba que determinó la fuente embolígena y confirmó la enfermedad tumoral y la repercusión hemodinámica que tenía.
El tratamiento de elección7 en este tipo de tumores es la extirpación quirúrgica y en algunos casos reemplazo de la válvula afectada.
En definitiva, presentamos un caso clínico de interés por su baja incidencia, su excepcional forma de presentación y localización.
Responsabilidades éticasProtección de personas y animalesLos autores declaran que para esta investigación no se han realizado experimentos en seres humanos ni en animales.
Confidencialidad de los datosLos autores declaran que han seguido los protocolos de su centro de trabajo sobre la publicación de datos de pacientes y que todos los pacientes incluidos en el estudio han recibido información suficiente y han dado su consentimiento informado por escrito para participar en dicho estudio.
Derecho a la privacidad y consentimiento informadoLos autores han obtenido el consentimiento informado de los pacientes y/o sujetos referidos en el artículo. Este documento obra en poder del autor de correspondencia.
Conflicto de interesesLos autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
