La paciente, una niña de 9 años de edad, acude a nuestra consulta en Atención Primaria de urgencias por presentar fiebre de 39¿C en las últimas 48h. El cuadro se acompaña de varias lesiones pruriginosas en el tronco, el abdomen, los miembros inferiores y superiores, en la región facial y a nivel palmoplantar. No ha presentado otra clínica ni sintomatología asociada.
La paciente no presentaba alergias medicamentosas conocidas ni otros antecedentes médicos de interés. Había recibido las dosis correspondientes según el calendario de vacunas, así como también la vacuna antineumocócica y de rotavirus.
En la exploración física se objetivó buen estado general. La paciente se encontraba consciente, orientada y colaboradora. Estaba bien hidratada y perfundida, presentando febrícula en la consulta. En la auscultación cardiopulmonar, la paciente se encontraba rítmica y sin soplos. No presentaba ruidos patológicos sobreañadidos y tenía buena entrada de aire bilateral. El abdomen era blando y depresible, no doloroso a la palpación, sin presentar masas ni megalias. El signo de Bloomberg era negativo. En la exploración otorrinolaringológica no presentaba exudado amigdalar ni vesículas en el paladar.
A nivel dérmico se observaban lesiones en diferentes estadios, pápulas eritematosas en el abdomen, a nivel periumbilical. Se objetivaron también vesículas y algunas costras, así como 2 lesiones papulosas eritematosas a nivel palmoplantar (figs. 1 y 2).
Ante la presencia de afectación palmoplantar se valoraron los siguientes diagnósticos diferenciales:
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Enfermedad boca-mano-pie.
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Herpes simple diseminado.
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Eritema multiforme.
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Varicela.
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Exantema vesicular (Coxsackie, Echovirus).
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Impétigo.
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Picaduras de insectos.
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Sarampión.
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Rickettsiosis.
No obstante, ante la alta sospecha de varicela por la presencia de fiebre y lesiones en diferentes estadios, se realizó una anamnesis dirigida, preguntando sobre la existencia de antecedentes epidemiológicos de interés. La madre de la paciente nos refirió que varios de sus compañeros de colegio habían presentado cuadro de varicela en los días previos. Se diagnosticó de varicela, presentando buena evolución de esta. Cuarenta y ocho horas más tarde la paciente se encontraba afebril. Se pautó tratamiento con antihistamínicos por vía oral para el prurito, así como antitérmicos habituales. Por vía tópica se utilizó calamina.
El virus de la varicela-zóster (VVZ) está causado por el herpesvirus humano tipo 3. La infección por VVZ causa 2 formas clínicamente diferentes: la varicela y el herpes zóster.
La primoinfección por el VVZ consiste en la erupción de vesículas en diferentes estadios, conocida con el nombre de varicela. Su reactivación endógena, latente típicamente a nivel ganglionar, produce una infección cutánea localizada conocida como herpes zóster o culebrilla. Se trata de una enfermedad con distribución mundial. En zonas donde no está implantada la vacunación, más del 90% de los casos afectan a niños menores de 10 años de edad1.
La infección primaria por varicela en niños durante la infancia es generalmente una enfermedad leve, autolimitada y benigna en comparación con las presentaciones más graves en los adultos o pacientes inmunocomprometidos de cualquier edad. Los casos secundarios en los contactos familiares parecen ser más severos que los casos primarios. Es excepcional un segundo episodio de infección por varicela en individuos inmunocompetentes, aunque la reinfección subclínica con VVZ es común.
Se trata de una enfermedad muy contagiosa. Se transmite a través de las secreciones nasofaríngeas de la vía aérea de una persona infectada o por contacto cutáneo directo con el líquido de vesículas de las lesiones en la piel. Incluso hay descritos casos de transmisión de varicela a niños no inmunizados a partir de aerosoles de vesículas de herpes zóster. El período promedio de incubación de la infección por varicela es de 14 a 16 días, aunque este intervalo puede variar de 10 a 21 días. El período de infectividad se considera generalmente desde 48h antes de la aparición de la erupción hasta que las lesiones de la piel se encuentran todas ellas en fase de costra.
Las manifestaciones clínicas de la varicela en niños sanos se suelen desarrollar dentro de los 15 días después de la exposición y suelen incluir un pródromo de fiebre, malestar general, o faringitis, pérdida de apetito, seguido por el desarrollo de una erupción vesicular generalizada, por lo general en 24h.
El exantema propio de la enfermedad es polimórfico, siendo inicialmente maculopapular con rápida evolución a vesículas y costras; suele ser de predominio facial y troncular, tendiendo a respetar las extremidades1. La erupción vesicular de la varicela suele ser pruriginosa y aparece en cultivos sucesivos durante varios días. Las lesiones comienzan como máculas que se convierten rápidamente en pápulas, seguidas de las vesículas características; estas lesiones pueden desarrollar un componente pustuloso seguido por la formación de pápulas costrosas. El paciente con varicela normalmente tiene lesiones en diferentes etapas de desarrollo en la cara, el tronco y las extremidades, dando la imagen típica de «cielo estrellado». Las costras tienden a desprenderse en una o 2 semanas y dejan un área temporal de hipopigmentación en la piel. En algunas ocasiones se objetivan cicatrices residuales debido a la manipulación o sobreinfección bacteriana de las mismas.
La afectación palmoplantar de la varicela es un hallazgo infrecuente que ha sido descrito fundamentalmente en niños con comorbilidad asociada, ya sea en forma de inmunosupresión, o por coinfección con otros virus, como Coxsackie A16 (íntimamente relacionado con la enfermedad mano-pie-boca)2,3, dermatosis preexistentes o exposición solar prolongada4. Hay casos descritos en adultos asociados a inmunodepresión o al tratamiento previo con corticoides a altas dosis (>2mg/kg/d), con evolución más tórpida y desarrollo de complicaciones como neumonía5. Es extremadamente inusual la presencia de afectación palmoplantar en niños inmunocomprometidos3, explicando esta localización por la presencia de agentes físicos (presión, trauma, maceración, exposición al sol o al frío)6 o químicos que pueden exacerbar o acelerar exantemas virales.
Como complicaciones de la enfermedad cabe destacar las infecciones a nivel cutáneo (Streptococcus pyogenes y Staphylococcus aureus), puesto que son las que acontecen con mayor frecuencia. A nivel respiratorio, pueden cursar como neumonitis intersticiales y neumonías7 con afectación radiológica (infiltrado intersticial lobulillar difuso). Entre las complicaciones a nivel neurológico hay que mencionar las convulsiones y la meningoencefalitis, así como la ataxia cerebelosa8. Existen complicaciones menos frecuentes9, a nivel hematológico (neutropenia, púrpura de Schönlein-Henoch, púrpura trombocitopénica), así como hepatitis y complicaciones osteoarticulares (sinovitis, artritis séptica). Existen casos de varicela materna en el primer trimestre del embarazo, que puede causar el síndrome de varicela fetal en el 2% de los fetos expuestos.
El diagnóstico de la enfermedad es clínico, pudiéndose realizar un cultivo o constatar la seroconversión por un aumento de los títulos de anticuerpos. Un método más rápido es la realización del test de Tzanck (citología del raspado de la base de una vesícula, en el que se muestran las células multinucleadas acantolíticas y células gigantes).
El tratamiento se basa en medidas tópicas, como loción de calamina o baños con jabón de avena, y antihistamínicos orales para aliviar el prurito. El tratamiento antiviral no se recomienda en niños de manera sistemática, estando indicado en pacientes inmunodeprimidos, neonatos o en aquellas formas severas de la enfermedad, siendo de elección el tratamiento con aciclovir10. Si hay signos de sobreinfección bacteriana se debe tratar con antibioterapia tópica u oral, según la severidad de esta. Es importante el diagnóstico de las posibles complicaciones para tomar las medidas oportunas. Se contraindica el uso de salicilatos (por riesgo de síndrome de Reye).
Existen 2 vacunas monovalentes contra la varicela, y una tetravalente (sarampión, rubéola, parotiditis y varicela) registrada, pero no comercializada en España. En la mayoría de las comunidades autónomas, esta vacuna se utiliza a partir de los 10 años de edad para todos aquellos niños/adolescentes sin historia previa de enfermedad o de vacunación. En comunidades como Navarra y en las ciudades autónomas de Ceuta y Melilla se ha incluido en el calendario de vacunación infantil para su utilización sistemática a los 15-18 meses de edad (primera dosis) y una segunda dosis a los 2-3 años. Está indicada en determinados grupos con comorbilidades o situaciones específicas.
El interés de este caso clínico para el ámbito de la Atención Primaria y la Medicina Familiar radica en la importancia de la clínica a la hora de evaluar y diagnosticar a nuestros pacientes, así como la esencialidad de una anamnesis exhaustiva. Pone también de manifiesto el valor de barajar la posibilidad de enfermedades muy prevalentes con expresiones atípicas, como el caso clínico propone.
Responsabilidades éticasProtección de personas y animalesLos autores declaran que para esta investigación no se han realizado experimentos en seres humanos ni en animales.
Confidencialidad de los datosLos autores declaran que han seguido los protocolos de su centro de trabajo sobre la publicación de datos de pacientes.
Derecho a la privacidad y consentimiento informadoLos autores han obtenido el consentimiento informado de los pacientes y/o sujetos referidos en el artículo. Este documento obra en poder del autor de correspondencia.
