Descripción del caso: Mujer 42 años de edad, no antecedentes patológicos de interés, no hábitos tóxicos, valorada por adenopatía supraclavicular y laterocervical no dolorosas, cuadro asociado artromialgias y edema intermitente en ambas manos. Paciente valorada días previos por rash cutáneo evanescente y síndrome febril inicialmente orientado como catarro de vías altas.

Exploración y pruebas complementarias: Exploración física: Rash cutáneo evanescente en tronco y extremidades. Adenopatía laterocervical izquierda de 1 cm aprox. y supraclavicular derecha de menor tamaño, no dolorosas, móviles. ACR: normal. ABD: normal. ORL: exudado amigdalar izdo. P. complementarias: Analítica: Hb 11,9 g/dL, VCM 82 fL, 8.900 L, 241.000 plaquetas, Cr 53 umol/L, ferritina 1.913, PPD negativos, FG > 60 ml/min, función hepática N, PCR 117 mg/L, Prot 70 g/L, Alb 41 g/L, proteinograma normal, FR 37, VEB VIH, IgG antirubeola e IgG antitoxoplasma negativos, ANA -, VSG 55. TC toracoabdominal: ganglio interaortocava aislado de 5mm de tamaño no patológico y carácter inespecífico. No se observan adenopatías abdominopélvicas ni retroperitoneales de tamaño significativo. GG ósea: signos de artritis activa en carpo derecho y de menor intensidad en carpo izquierdo, hombros y coxofemorales. EcoPAAF: biopsia ganglionar axilar: linfadenitis eosinofílica inespecífica con hiperplasia folicular e incremento venular poscapilar. Punch de piel: dermatitis crónica y aguda de intensidad leve.

Juicio clínico: Enfermedad de Still.

Diagnóstico diferencial: Fiebre reumática, LES, espondilitis anquilosante, polimiositis y dermatomiositis, síndromes de vasculitis, escleroderma, artritis psoriásica, síndrome de Reiter, síndrome de Sjögren, EMTC, síndrome de Beçhet, artritis infecciosa, enfermedad inflamatoria intestinal, enfermedades neoplásicas incluyendo leucemia, afecciones no reumáticas de huesos y articulaciones, enfermedades hematológicas, artralgia psicógena, misceláneas, sarcoidosis, osteoartropatía, sinovitis villonodular, hepatitis crónica activa, fiebre mediterránea familiar.

Comentario final: La enfermedad de Still es una enfermedad inflamatoria sistémica, de etiología desconocida, caracterizado por fiebre en aguja, dolor faríngeo, compromiso articular, rash maculopapular evanescente, linfoadenopatías, hepatoesplenomegalia y leucocitosis, siendo la poliartritis febril la forma más frecuente de presentación de esta rara enfermedad. La prevalencia estimada es de 1,5 casos por millón de habitantes. La distribución por edades es bimodal, de forma que hay un pico de presentación entre los 15 y los 25 años y un segundo pico entre los 36 y los 46. Para el diagnóstico de la enfermedad de Still, se utilizan los criterios de Yamaguchi y tras la exclusión de diagnósticos diferenciales.

BIBLIOGRAFÍA

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