Descripción del caso: Mujer de 62 años que acude a su Médico de Atención Primaria porque desde hace meses tiene prurito en sus genitales y nota inflamación de labios menores vulvares. Acompañado además de sangrados vaginales de forma intermitente. No otra clínica acompañante. A la exploración destaca en genitales externos lesión eritematosa y escoriativa por rascado, sangrante al tacto. Ante la fuerte sospecha de proceso oncológico ginecológico se deriva a Consultas Externas Rápidas de Ginecología. Como antecedentes personales: no Ramc, Exfumadora importante desde 2010. No otros hábitos tóxicos. No FRCV. Cáncer de sigma en 2010 intervenido (resección rectosigmoidea con anastomosis). Cáncer vesical infiltrante de alto grado en julio 2014 intervenido (cistectomía radical). Nuligesta. Otras cirugías previas: colecistectomía, histerectomía. Tratamiento crónico habitual: lexatin 1,5 mg/24h, citalopram 20 mg/24h.

Exploración y pruebas complementarias: BEG, COC, NHYNP, Eupneica, TA: 120/75 mmHg, FC 80 lpm. ACP: rítmico sin soplos audibles, MVC sin ruidos patológicos. Abdomen: blando, depresible, no masas ni megalias, no doloroso a la palpación. MMII: no edemas, ni signos de TVP, pulsos conservados y simétricos. Genitales externos atróficos con lesión ulcerada en tercio superior de labio menor derecho y en uretra. No adenopatías inguinales, ni en otras zonas anatómicas. Analítica: hemograma, bioquímica y coagulación normal. Rx tórax: sin hallazgos de interés. Citología orina: escasos grupos celulares sospechosos pero insuficientes para el diagnóstico. Gammagrafía ósea: sin hallazgos sugestivos de metástasis ósea. Biopsia labio menor vulvar: enfermedad de Paget con perfil inmunohistoquímico CK7+ y CK20+ tipo urotelial. Uro-TAC: cambios posquirúrgicos secundarios a resección rectosigmoidea con anastomosis sin alteraciones. Cistectomía radical con Bricker. Dilatación de la vía urinaria predominantemente derecha probablemente secundario a estenosis en la anastomosis con asa de íleon.

Juicio clínico: Enfermedad de Paget vulvar (recidiva de carcinoma urotelial infiltrante).

Diagnóstico diferencial: Candidiasis genital, úlcera genital, herpes genital, otro tipo de neoplasia vulvar.

Comentario final: La enfermedad de Paget de la vulva es una lesión intraepitelial no escamosa que comprende entre el 0,2 y el 5% de los cánceres de vulva. Afecta a mujeres en edad adulta, con una media de edad de 63 años aproximadamente. El prurito persistente y el escozor son los síntomas más comunes, y su duración varía desde algunos meses hasta 10 años. En algunas pacientes puede haber flujo y exudación de la superficie cutánea ulcerada. En un porcentaje variable de pacientes, que alcanza un 50% en algunos estudios, existe otra neoplasia. El riesgo de metástasis es bajo, pero el de recurrencia alcanza el 35%. La paciente ha sido intervenida quirúrgicamente por el servicio de Urología y Ginecología en conjunto y está en la actualidad con tratamiento radioquimioterápico observándose una buena evolución. La aplicabilidad de este caso para la Medicina Familiar y Comunitaria se basa en la importancia de establecer una buena comunicación y relación interprofesional para la obtención de un buen diagnóstico, tratamiento y seguimiento, de forma rápida y eficaz.

BIBLIOGRAFÍA

1. Rodríguez García JL, Arevalo Serrano J, et al. Diagnóstico y Tratamiento Médico. GreenBook.

2. http://www.elsevier.es/es-revista-clinica-e-investigacion-ginecologia-obstetricia-7-articulo-enfermedad-paget-vulva-estudio-inmunohistoquimico-13041546

3. http://actasdermo.org/es/enfermedad-paget-extramamaria-tratada-con/articulo/S0001731011001311/

4. http://www.binasss.sa.cr/revistas/rmcc/609/art25.pdf