Descripción del caso: Paciente varón 58 años natural de Ecuador, residente en España desde el año 2003. No presenta alergias medicamentosas, no fumador, trabaja como soldador, sin antecedentes personales de HTA, DM o DL, y con antecedentes quirúrgicos de apendicetomía y hernia inguinal derecha. Acude a nuestra consulta en 2011 por cuadro de disnea de moderados esfuerzos de varias semanas de evolución, tos con expectoración mucosa, no signos de ICC, no fiebre, con regular respuesta a beta-adrenérgicos de corta duración (terbutalina). Se solicita radiografía de tórax con patrón intersticial bilateral y prueba de Mantoux que resulto negativa. Persistencia de disnea hasta hacerse de mínimos esfuerzos a pesar de tratamiento, ligera taquipnea, no ortopnea, pérdida de peso en torno a 5 kilogramos. En mayo 2012 disnea de reposo en tratamiento con oxigeno domiciliario 24 horas al día, se diagnostica de probable fibrosis pulmonar no filiada y remitido a Cirugía Torácica para valorar biopsia diagnóstica. Posteriormente es incluido en lista de trasplante pulmonar, que no se llega a realizar por amiotrofia grave e incapacidad del paciente a finalizar la rehabilitación respiratoria previa a trasplante.

Exploración y pruebas complementarias: Consciente y orientado en las tres esferas. Taquipneico. Tiraje a tres niveles Regular estado general, impresiona caquexia. Bien hidratado y perfundido. TA: 136/87. FC: 100 lpm. Sat O2 97% con GN a 3 lpm. AC: rítmico, no oigo soplos. AP: murmullo vesicular globalmente disminuido. Abdomen: normal. EEII: no edemas, no signos de TVP. ECG: ritmo sinusal a 110 nlpm, no alteraciones en la repolarización. Rx Tórax: Patrón pulmonar difuso de aspecto reticular de predominio periférico. Analítica: bioquímica con colest 264, resto normal. Gasometría arterial pH 7,46, pCO2 37, pO2 79, HCO3 26,5. Hemograma Leucocitos 12,91, resto normal. Hemostasia normal. Espirometría: FVC 53%, FEV1 62%, FEV1/FVC 94. TACAR: afectación intersticial parcheada difusa en ambos campos pulmonares con áreas de panalización, bronquioloectasias por tracción y quistes subpleurales con engrosamiento de septos interlobulares. Broncoscopia: normal, con citología negativa para malignidad y biopsia transbronquial no diagnostica.

Juicio clínico: Enfermedad pulmonar intersticial difusa probable fibrosis pulmonar idiopática.

Diagnóstico diferencial: Sarcoidosis. Vasculitis (sd. Churg-Strauss, sd. Wegener), Sd. Goodpasture. Amiloidosis. Sarcoidosis. Eosinofilias pulmonares. Proteinosis alveolar. Linfongioleiomiomatosis. Enfermedades por exposición: asbestosis, silicosis, siderosis. Toxicidad por fármacos: etambutol, amiodarona. Causas infecciosas: micobacterias no tuberculosas (M. scrofulaceum, M avium complex, M. kansasii), infecciones micóticas (Aspergillosis).

Comentario final: Se conocen más de un centenar de enfermedades que pueden provocar enfermedad pulmonar intersticial difusa, con similitud en la presentación clínica, funcional respiratoria y radiológica. Sin embargo, la más frecuente no es secundaria a ninguna otra enfermedad, sino que es de origen desconocido, y se trata de la fibrosis pulmonar idiopática. Cabe resaltar la importancia de la exploración física que evidencian ciertos hallazgos que obligan al MAP a solicitar por protocolos pruebas complementarias y otras valoraciones para confirmar el diagnóstico de enfermedades pulmonares intersticiales que deben ser detectadas y tratadas en el menor plazo para evitar su evolución.

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