212/1871 - Alteración visual en la infancia
aMédico Residente de Medicina Familiar y Comunitaria. Centro de Salud Gusur. Guadalajara. bPediatra. Centro de Salud El Alamín. Guadalajara. cMédico Residente de Medicina Familiar y Comunitaria. Hospital Universitario de Guadalajara. dMédico Residente de Medicina Familiar y Comunitaria. Centro de Salud Yunquera. Guadalajara.
Descripción del caso: Varón, 8 años, sin antecedentes personales ni familiares de interés, que consulta por visión doble en la mirada frontal. Recientemente refiere cefalea occipital leve, marcha inestable intermitente y sensación de hormigueo en cara.
Exploración y pruebas complementarias: En atención primaria, se evidencia alteración del VII par craneal con resto de exploración normal, por lo que se deriva al hospital. En TAC se objetiva discreta asimetría en el contorno anterior del IV ventrículo sin otras lesiones. La RMN detecta lesión en hemiprotuberancia derecha que cruza línea media, extendiéndose hacia pedúnculo cerebeloso medio derecho y región bulbar ipsilateral. Produce efecto masa sobre la pared anterior del IV ventrículo. Se inicia tratamiento por Oncología con radioterapia y quimioterapia. En control radiológico se observan signos de progresión tumoral. Se revisa el caso de forma multidisciplinar concluyendo que no es susceptible de mantener tratamientos, se contacta con cuidados paliativos y atención primaria.
Juicio clínico: Glioma intrínseco difuso de hemiprotuberancia derecha.
Diagnóstico diferencial: Absceso cerebral, metástasis cerebral, astrocitoma, oligodendroglioma, epindimoma.
Comentario final: Los tumores cerebrales primarios constituyen el tumor sólido más común de la niñez. Se clasifican según su histología. La ubicación y grado de diseminación son factores que afectan al tratamiento y pronóstico. Aproximadamente el 50% son infratentoriales, la mayoría en cerebelo o cuarto ventrículo. Entre ellos se encuentra el glioma del tronco encefálico (TE), diagnosticado con frecuencia neurorradiográficamente sin biopsia. La mayoría son tumores intrínsecos difusos con complicación contigua del TE. El tratamiento convencional consiste en radioterapia. Más del 90% sucumbirán en un plazo de 18 meses a partir del diagnóstico. Ni la quimioterapia ni la inmunoterapia combinadas con la radioterapia han podido mejorar la supervivencia.
Bibliografía
- Louis DN, Ohgaki H, Wiestler OD, et al. The 2007 WHO classification of tumours of the central nervous system. Acta Neuropathol. 2007;114:97-109.
- Klimo PJr, Pai Panandiker AS, Thompson CJ, et al. Management and outcome of focal low-grade brainstem tumors in pediatric patients: the St. Jude experience. J Neurosurg Pediatr. 2013;11:274-81.
Palabras clave: Glioma del TE. Tumores fosa posterior. Infancia.
