Descripción del caso: Mujer de 49 años con síndrome febril de 2 semanas de evolución acompañado de artralgias de pequeñas y grandes articulaciones con mialgias y tumefacción en las 4 extremidades.

Exploración y pruebas complementarias: Extremidades superiores e inferiores con edemas duros, sin artritis. Resto de la exploración física normal. Hemograma: elevación de reactantes de fase aguda. Bioquímica: CPK 29,840 mg/dL, ferritina 2.550 ng/dL, GGT 568 U/L, GPT 385 U/L, GOT 928 U/L, resto anodino. Estudio microbiológico: negativo. Autoinmunidad: negativa. TC tórax: derrame pleural bilateral que asocia atelectasia casi completa de LID. TC abdomen: Normal. Ecocardiograma: Derrame pericárdico ligero sobre AD, resto normal. EMG: miopatía grave de distribución topográfica irregular y características inflamatorias. Biopsia muscular: miopatía necrotizante inmunomediada.

Orientación diagnóstica: Enfermedad de Still del adulto.

Diagnóstico diferencial: Miopatía autoinmune. Brucelosis. Hepatitis viral. Vasculitis. Poliarteritis nodosa.

Comentario final: La enfermedad de Still del adulto es una enfermedad inflamatoria de etiología desconocida. Se caracteriza por la tríada de fiebre elevada intermitente, artralgias o artritis y erupción cutánea evanescente, máxima durante los picos febriles. A esta tríada se le pueden añadir numerosas manifestaciones sistémicas, algunas de las cuales pueden comprometer el pronóstico vital. Las pruebas de laboratorio muestran un síndrome inflamatorio acentuado y leucocitosis por polimorfonucleares neutrófilos. La presencia de una hiperferritinemia neta tiene gran valor para orientar el diagnóstico. Las pruebas inmunológicas son normales, con la excepción de una hipergammaglobulinemia frecuente. El estudio infeccioso es negativo. La evolución de la enfermedad es muy variable. La mayoría de los enfermos requieren tratamiento con corticoides, a veces en combinación con metotrexato si existe corticodependencia. Los tratamientos biológicos entre ellos, los inhibidores de la interleucina 1 y de la interleucina 6 ocupan un lugar destacado, a pesar de la ausencia de datos sólidos provenientes de ensayos controlados.

Bibliografía

1. Díez Morrondo C, Pantoja Zarza L. Current issues of adult-onset Still's disease. Med clín (Barc). 2014;142 (1):29-32.
2. Gerfaud-Valentin M, Sève P, Hot A, Broussolle C, Jamilloux Y. [Pathophysiology, subtypes, and treat- ments of adult-onset Still's disease: An update.]. La Revue de Médecine Interne. 2014 pii: S0248-8663(14)01048-0.

Palabras clave: Enfermedad de Still del adulto. Poliartralgias. Fiebre.