Descripción del caso: Varón de 70 años con antecedentes de hiperlipemia, ictus isquémico y parálisis facial periférica hace 30 años. Tratamiento: simvastatina. Hace 4 años presentó cuadro agudo de edema en hemicara y hemilengua izquierda valorado en urgencias hospitalaria y tratado con metilprednisolona intravenosa. Una semana después episodio similar, su MAP le deriva a alergología diagnosticándose de angioedema agudo recidivante no inmunoalérgico. Episodios recurrentes de tumefacción labial, mejilla y/o hemilengua, más nocturnos, en tratamiento con corticoides orales y/o antihistamínicos con mejoría. Se derivó a otorrino descartando patologías a dicho nivel. En seguimiento por su MAP que retira simvastatina por posible angiodema secundario a ésta, sin mejoría. Finalmente es derivado al servicio de medicina interna que completa estudios

Exploración y pruebas complementarias: Edema orofacial (zona cigomática, labios y zona lingual derecha). Posteriormente, lengua fisurada con surco medio marcado. Resto de exploración general y neurológica normal. Pruebas de laboratorio normal incluido inmunoglobulinas, complemento C3, C4, C1q, C1 inhibidor, test cutáneos, autoinmunidad y triptasa.

Orientación diagnóstica: Síndrome Melkersson-Rosenthal.

Diagnóstico diferencial: Edema angioneurótico, Angioedema farmacológico, mastocitosis, neoplasias submucosas.

Comentario final: El síndrome de Melkensson Rosenthal es poco frecuente y debe ser sospechada en atención primaria ante episodios recurrentes de edema orofacial. Puede diagnosticarse erróneamente de angioedema sobre todo en fases de edema recurrentes, pero cuando el episodio dura más de 7 días o se hace permanente debemos sospechar del síndrome. Además, la presencia de síntomas no simultáneos que requieren de observaciones repetidas y largo seguimiento dificulta el diagnóstico. En este caso al presentar la triada característica (edema orofacial recurrente, parálisis facial periférica y lengua fisurada) y pruebas complementarias excluyentes de otras patologías nos permitió el diagnóstico sin necesidad de realizar biopsia siendo necesario en formas oligosintomáticas y monosintomáticas. El tratamiento no es específico pudiendo beneficiarse de ciclos de corticoides orales en brotes, a veces infiltración corticoides en edemas mantenidos incluso cirugía.

Bibliografía

1. Carralli ME, Zubeldia JM. One of the faces of facial swelling: Melkersson-Rosenthal Syndrome. J Investig Allergol Clin Inmunol. 2018;28(4):265-7.

Palabras clave: Angioedema. Parálisis facial. Síndrome Melkersson-Rosenthal.