Descripción del caso: Varón de 52 años atendido en Atención Primaria por edematización y dolor de la pierna izquierda de una semana de evolución y dolor intercostal punzante. Tras la exploración es derivado a urgencias. Se realizan ecodoppler y angioTAC que confirman la presencia de trombosis venosa profunda (TVP) y tromboembolismo pulmonar agudo. Pautamos anticoagulación oral con acenocumarol. Meses después acude a consulta con un nuevo episodio de TVP en el miembro contralateral a pesar de control óptimo de INR. Se efectuaron estudios para descartar la existencia de trombofilia. Tras la recurrencia de las trombosis e ineficacia de la anticoagulación rehistoriamos al paciente. Había presentado episodios de aftas dolorosas orogenitales, entesitis aquílea bilateral y uveitis posterior. Ante estas manifestaciones y sospecha de enfermedad de Behçet se deriva a la consulta de autoinmunes.

Exploración y pruebas complementarias: Exploración en consulta de Atención Primaria: miembro izquierdo inflamado, empastado. Buen relleno capilar. No venas varicosas. Pulsos presentes. Tensión arterial: 116/71. Frecuencia cardiaca: 56. Temperatura: 37,7 ^oC. Saturación: 98%. Hemodinámicamente estable. Auscultación respiratoria: murmullo vesicular conservado. Auscultación cardiaca: tonos rítmicos sin soplos audibles. Resto de pruebas: Hemograma, bioquímica, coagulación básica y especial sin alteraciones. ANA, ENA y ANCA negativos. Estudios de trombofilias hereditarias y síndrome antifosfolípido negativos. Serologías negativas. HLAB51 positivo. Ecodoppler venoso: trombosis distal bilateral AngioTAC torácico: defectos de repleción en arterias segmentarias basales.

Orientación diagnóstica: Enfermedad de Behçet.

Diagnóstico diferencial: Trombofilias y entidades que cursan con aftas y trombosis venosa tales como la enfermedad de Crohn o LES.

Comentario final: Ante la aparición de trombosis de repetición con estudios de coagulación y trombofilias negativas debemos tener en mente la presencia de una enfermedad autoinmune como se da en este caso. Esta trombosis se produce, a diferencia de otras enfermedades, por el proceso vasculítico, lo cual es un aspecto importante a considerar ya que el abordaje terapéutico y la prevención de episodios trombóticos es la inmunosupresión. No existe acuerdo sobre el papel de la anticoagulación, sin embargo, parece razonable tratar; al menos, en la fase aguda.

Bibliografía

1. Fei Y, Li X, Lin S et al. Mayor vascular involvemente in Behçet´s disease; a restrospective study of 796 patients. Clin Rheumatol. 2013;23:845.

Palabras clave: Behçet. Vasculitis. Trombosis venosa.