Neutropenia y febrícula mantenida como forma de presentación de lupus eritematoso sistémico
Neutropenia and sustained low grade fever as presentation of systemic lupus erythematous
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De esta manera, las formas de inicio son múltiples<span class="elsevierStyleSup">2</span>. La gravedad varía entre leve e intermitente o persistente y fulminante, sufriendo la mayoría de los enfermos exacerbaciones con intervalos intercalados de relativa calma. La remisión verdadera, sin ningún síntoma y sin necesidad de tratamiento añadido, ocurre en menos de un 10% de los casos<span class="elsevierStyleSup">3</span>. A continuación, presentamos el caso clínico de una mujer con neutropenia leve y febrícula prolongada como forma de presentación de LES, sin exacerbaciones asociadas y que se mantiene asintomática en tratamiento con cloroquina.</p><p class="elsevierStylePara">CASO CLINICO</p><p class="elsevierStylePara">Se trata de una mujer de 28 años de edad sin antecedentes familiares, personales ni patológicos de interés. Acude a consulta porque desea una analítica general de reconocimiento sin presentar ningún tipo de manifestación clínica, en la que se objetiva: 4.000 leucocitos/µl <span class="elsevierStyleItalic"> (fórmula leucocitaria:</span> 35% neutrófilos, 48% linfocitos, 10% monocitos, 5% eosinófilos, 2% basófilos, sin cayados); serie roja, plaquetas, VSG y bioquímica normales. Tras dos años controlando esta leve neutropenia, la paciente presenta durante 3 meses febrícula vespertina bien tolerada, por lo que se solicita una nueva analítica con el siguiente resultado: 3.300 leucocitos/µl <span class="elsevierStyleItalic"> (fórmula leucocitaria:</span> 34% neutrófilos, 49% linfocitos, 7% monocitos, 2% eosinófilos, 1% basófilos y 7% bandas-neutrófilos); Hb 14,2 g/dl, Hto. 43,1%, VCM 93,3 fl, HCM 30,9 pg; VSG 12 mm/h; plaquetas 149.000/µl; bioquímica normal; PCR 2,4 mg/l.</p><p class="elsevierStylePara">Se deriva al centro de referencia para descartar etiología infecciosa, síndrome mielodisplásico, conectivopatía, hepatopatía crónica o endocrinopatía. Se confirma analíticamente la leve leucopenia con neutropenia, con hemostasia, bioquímica, fosfatasa alcalina granulocitaria, proteinograma y hormonas tiroideas normales. En el examen de orina, el sedimento y el análisis de orina son normales. El estudio de anemias es normal: ferritina 66 µg/l, folato sérico 7 ng/ml, folato eritrocitario 200 ng/ml, cobalamina 622 pg/ml, vitamina B<span class="elsevierStyleInf">12</span> 236 pg/ml. Inmunológicamente, destaca lo siguiente: ANA 1/2.560 con patrón moteado fino, antiRo (SSA) positivos a 100 U/ml, anti-La (SSB) positivos a 44 U/ml, factor reumatoide 184 U/ml, anticuerpos anticélula parietal gástrica 1/320, índice de anticuerpos antifactor intrínseco 1,3 (N < 1,0), inmunocomplejos circulantes 8 µg/ml (N < 1,5); fracción del complemento normal; anti-ADN, anti-Scl 70, anti-RNP, anti-Sm, AMA, anti-LKM anti-FL, anti-TPO, anti-Tg, ANCA y crioglobulinas negativos. El estudio de trombofilia objetiva anticardiolipinas IgG 3,8 GPL/ml e IgM 3,8 MPL/ml. Hormonalmente, presenta una gastrina de 30 pg/ml (N < 90) y un pepsinógeno I de 72,9 ng/ml (N: 20-80). El test de Schilling y la fibrogastroscopia son normales con biopsias de antro y cuerpo gástrico sin alteraciones significativas de la normalidad. El PPD es negativo y la radiografía de tórax es normal. El aspirado de médula ósea presenta una linfocitosis medular de aspecto maduro. Las serologías para VIH, VHB, VHC, lúes, toxoplasma, citomegalovirus, <span class="elsevierStyleItalic"> Brucella</span>, micoplasma, <span class="elsevierStyleItalic">Chlamidia</span>, C<span class="elsevierStyleItalic">oxiella</span> y <span class="elsevierStyleItalic"> Legionella</span> son negativas.</p><p class="elsevierStylePara">Orientando todo este cuadro como un LES se instaura tratamiento con 6-metilprednisolona 4 mg/día y cloroquina 2,5 mg/kg/día durante un mes, desapareciendo las alteraciones analíticas y la febrícula. Actualmente sigue tratamiento con cloroquina 2 mg/kg/2 días, con controles de fondo de ojo correctos (prevención de la retinopatía secundaria a cloroquina) y asintomática.</p><p class="elsevierStylePara">DISCUSION</p><p class="elsevierStylePara">El diagnóstico de LES se basa en datos clínicos y de laboratorio, alcanzando los criterios revisados de la American College of Rheumatology de 1982 (tabla 1) una sensibilidad y especificidad del 96%<span class="elsevierStyleSup">4</span>. No obstante, hay LES que no cumplen los cuatro criterios exigidos como en nuestro caso clínico. Existen algunas correlaciones entre las alteraciones inmunológicas que se pueden hallar y las manifestaciones clínicas que pueden resultar, estando resumidas en la tabla 2.</p><p class="elsevierStylePara"><img src="40v27n09-13020296tab01.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara"><img src="40v27n09-13020296tab02.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara"> </p><p class="elsevierStylePara"> </p><p class="elsevierStylePara">El pronóstico de esta enfermedad va mejorando poco a poco. Los casos de evolución fatal rápida son bastante raros ahora, de manera que la supervivencia a los 5 años es superior al 90% y a los 10 años es superior al 80%. Las infecciones, la nefropatía, la afección neurológica y las complicaciones arterioscleróticas tardías por la corticoterapia son las mayores causas de morbimortalidad. Se está observando en los últimos años una relación entre el LES y el linfoma no hodgkiniano, así como con otras neoplasias posiblemente relacionadas con infecciones virales (hígado, vulva/vagina, cuello del útero)<span class="elsevierStyleSup">4</span>. El lupus también se puede asociar a gastritis autoinmune, aunque más raramente. El hecho de que los anticuerpos anticélula parietal gástrica y antifactor intrínseco sean positivos sin manifestación gástrica (gastritis) ni hematológica (anemia perniciosa) es predictivo de desarrollo futuro de gastritis autoinmune, tal y como sucede en nuestro caso<span class="elsevierStyleSup">5</span>.</p><p class="elsevierStylePara">Las medidas de actividad lúpica que normalmente se utilizan son la elevación de la VSG y de la PCR, el descenso de la fracción del complemento y la elevación de los títulos de anticuerpos Anti-ADN, a pesar de que hay datos contradictorios respecto a la utilidad de la elevación de estos anticuerpos como predictivo de un brote lúpico<span class="elsevierStyleSup">4,6</span>. Se han establecido unos índices clínicos de actividad, y un estudio que compara seis de ellos<span class="elsevierStyleSup">7</span> demostró que el British Isles Lupus Assessment Group (BILAG), el Systemic Lupus Erythematosus Disease Activity Index (SLEDAI) y el Systemic Lupus Activity Measure (SLAM) son los que tienen mayor reproducibilidad en las distintas visitas y con distintos entrevistadores.</p><p class="elsevierStylePara">El tratamiento del LES se basa en conseguir un equilibrio entre el control satisfactorio de las múltiples manifestaciones clínicas y los efectos adversos de los fármacos utilizados. Dada la gran variedad clínica y los diferentes cursos evolutivos del lupus no se dispone de una terapéutica estándar y se debe de individualizar en cada paciente el tratamiento a seguir. Para tratar el LES disponemos de los antiinflamatorios no esteroides (AINE), glucocorticoides (prednisona, prednisolona, 6-metilprednisolona), antipalúdicos (cloroquina e hidroxicloroquina) e inmunosupresores (ciclofosfamida, clorambucilo, azatioprina, ciclosporina, metotrexato)<span class="elsevierStyleSup">8</span>.</p><p class="elsevierStylePara">De cara a la práctica clínica en atención primaria, ante cuadros inespecíficos de predominio constitucional, febrículas y síndromes febriles prolongados de etiología incierta y alteraciones hematológicas no graves que no se correlacionen con una causa clara, se debería hacer un cribado de conectivopatía con factor reumatoide, ANA, VSG y PCR.</p><p class="elsevierStylePara"> </p><p class="elsevierStylePara">Correspondencia: Dr. V. López-Marina. P. Lorenzo Serra, 11, 2.<span class="elsevierStyleSup">o</span> 2.<span class="elsevierStyleSup">a</span>. 08922 Santa Coloma de Gramanet. 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Información del artículo
ISSN: 11383593Idioma original: Español
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| 2024 Septiembre | 74 | 12 | 86 |
| 2024 Agosto | 60 | 5 | 65 |
| 2024 Julio | 80 | 4 | 84 |
| 2024 Junio | 68 | 27 | 95 |
| 2024 Mayo | 65 | 31 | 96 |
| 2024 Abril | 62 | 17 | 79 |
| 2024 Marzo | 78 | 17 | 95 |
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| 2022 Julio | 101 | 17 | 118 |
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| 2022 Abril | 138 | 21 | 159 |
| 2022 Marzo | 123 | 19 | 142 |
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| 2021 Julio | 184 | 12 | 196 |
| 2021 Junio | 111 | 9 | 120 |
| 2021 Mayo | 161 | 14 | 175 |
| 2021 Abril | 218 | 29 | 247 |
| 2021 Marzo | 148 | 11 | 159 |
| 2021 Febrero | 102 | 9 | 111 |
| 2021 Enero | 120 | 23 | 143 |
| 2020 Diciembre | 100 | 12 | 112 |
| 2020 Noviembre | 114 | 19 | 133 |
| 2020 Octubre | 65 | 12 | 77 |
| 2020 Septiembre | 79 | 10 | 89 |
| 2020 Agosto | 106 | 11 | 117 |
| 2020 Julio | 84 | 9 | 93 |
| 2020 Junio | 90 | 11 | 101 |
| 2020 Mayo | 130 | 16 | 146 |
| 2020 Abril | 103 | 8 | 111 |
| 2020 Marzo | 94 | 12 | 106 |
| 2020 Febrero | 87 | 16 | 103 |
| 2020 Enero | 88 | 10 | 98 |
| 2019 Diciembre | 111 | 22 | 133 |
| 2019 Noviembre | 71 | 6 | 77 |
| 2019 Octubre | 81 | 6 | 87 |
| 2019 Septiembre | 88 | 9 | 97 |
| 2019 Agosto | 71 | 10 | 81 |
| 2019 Julio | 102 | 21 | 123 |
| 2019 Junio | 147 | 21 | 168 |
| 2019 Mayo | 296 | 41 | 337 |
| 2019 Abril | 204 | 27 | 231 |
| 2019 Marzo | 80 | 18 | 98 |
| 2019 Febrero | 94 | 6 | 100 |
| 2019 Enero | 68 | 11 | 79 |
| 2018 Diciembre | 52 | 5 | 57 |
| 2018 Noviembre | 68 | 5 | 73 |
| 2018 Octubre | 129 | 8 | 137 |
| 2018 Septiembre | 101 | 8 | 109 |
| 2018 Agosto | 51 | 0 | 51 |
| 2018 Julio | 35 | 1 | 36 |
| 2018 Junio | 43 | 4 | 47 |
| 2018 Mayo | 42 | 1 | 43 |
| 2018 Abril | 29 | 4 | 33 |
| 2018 Marzo | 45 | 3 | 48 |
| 2018 Febrero | 24 | 4 | 28 |
| 2018 Enero | 28 | 1 | 29 |
| 2017 Diciembre | 26 | 3 | 29 |
| 2017 Noviembre | 46 | 0 | 46 |
| 2017 Octubre | 44 | 3 | 47 |
| 2017 Septiembre | 36 | 7 | 43 |
| 2017 Agosto | 36 | 0 | 36 |
| 2017 Julio | 16 | 7 | 23 |
| 2017 Junio | 32 | 9 | 41 |
| 2017 Mayo | 35 | 5 | 40 |
| 2017 Abril | 38 | 2 | 40 |
| 2017 Marzo | 39 | 18 | 57 |
| 2017 Febrero | 38 | 2 | 40 |
| 2017 Enero | 42 | 2 | 44 |
| 2016 Diciembre | 50 | 6 | 56 |
| 2016 Noviembre | 56 | 3 | 59 |
| 2016 Octubre | 48 | 8 | 56 |
| 2016 Septiembre | 111 | 2 | 113 |
| 2016 Agosto | 48 | 4 | 52 |
| 2016 Julio | 42 | 3 | 45 |
| 2016 Junio | 50 | 5 | 55 |
| 2016 Mayo | 62 | 20 | 82 |
| 2016 Abril | 43 | 10 | 53 |
| 2016 Marzo | 40 | 13 | 53 |
| 2016 Febrero | 47 | 14 | 61 |
| 2016 Enero | 27 | 19 | 46 |
| 2015 Diciembre | 30 | 13 | 43 |
| 2015 Noviembre | 48 | 16 | 64 |
| 2015 Octubre | 71 | 14 | 85 |
| 2015 Septiembre | 77 | 6 | 83 |
| 2015 Agosto | 112 | 5 | 117 |
| 2015 Julio | 88 | 6 | 94 |
| 2015 Junio | 86 | 7 | 93 |
| 2015 Mayo | 89 | 9 | 98 |
| 2015 Abril | 51 | 14 | 65 |
| 2015 Marzo | 54 | 11 | 65 |
| 2015 Febrero | 32 | 5 | 37 |
| 2015 Enero | 55 | 3 | 58 |
| 2014 Diciembre | 85 | 5 | 90 |
| 2014 Noviembre | 63 | 2 | 65 |
| 2014 Octubre | 71 | 4 | 75 |
| 2014 Septiembre | 67 | 3 | 70 |
| 2014 Agosto | 49 | 2 | 51 |
| 2014 Julio | 62 | 2 | 64 |
| 2014 Junio | 77 | 2 | 79 |
| 2014 Mayo | 66 | 1 | 67 |
| 2014 Abril | 57 | 3 | 60 |
| 2014 Marzo | 62 | 2 | 64 |
| 2014 Febrero | 51 | 2 | 53 |
| 2014 Enero | 62 | 1 | 63 |
| 2013 Diciembre | 63 | 8 | 71 |
| 2013 Noviembre | 54 | 9 | 63 |
| 2013 Octubre | 64 | 10 | 74 |
| 2013 Septiembre | 39 | 7 | 46 |
| 2013 Agosto | 51 | 6 | 57 |
| 2013 Julio | 25 | 1 | 26 |
| 2001 Septiembre | 1272 | 0 | 1272 |
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