Síndrome de Bazex (acroqueratosis paraneoplásica)
Bazex syndrome (acrokeratosis paraneoplastica)
JM. Fernández-Recioa, IM. Rodríguez-Nevadob, AJ. Chaves Álvarezb, D de Argila Fernández-Duránb, P. López Vallejoc, F. Monje Gild
a Servicio de Medicina Interna. Complejo Hospitalario Llerena-Zafra. Badajoz. España.
b Unidad de Dermatología. Hospital Infanta Cristina. Complejo Hospitalario Universitario de Badajoz. Badajoz. España.
c Servicio de Gastroenterología. Hospital Infanta Cristina. Complejo Hospitalario Universitario de Badajoz. Badajoz. España.
d Servicio de Cirugía Máxilofacial. Hospital Infanta Cristina. Complejo Hospitalario Universitario de Badajoz. Badajoz. España.
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Se caracteriza por la presencia de placas eritematosas, psoriasiformes, que típicamente afectan a las manos, los pies, la nariz y los pabellones auriculares. Este proceso se asocia a neoplasias internas, especialmente a carcinoma epidermoide del tracto aerodigestivo superior, o a metástasis de los ganglios linfáticos cervicales por tumor de origen desconocido<span class="elsevierStyleSup">1</span>. Bolognia encontró en aproximadamente el 67% de los casos de SB que las lesiones cutáneas precedían el diagnóstico de la neoplasia y en el 15% las lesiones se desarrollaban tras el descubrimiento de la misma<span class="elsevierStyleSup">2</span>. Es importante el reconocimiento de estas lesiones para realizar un diagnóstico precoz de un proceso maligno subyacente.</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">CASO CLINICO</span></p><p class="elsevierStylePara">Se presenta el caso de un varón de 72 años con antecedentes personales de carcinoma epidermoide de paladar blando que se había intervenido hacía 4 años, practicándose linfadenectomía cervical. Acude a nuestra consulta por la aparición 2 meses antes de unas lesiones cutáneas asintomáticas, de crecimiento progresivo en los pabellones auriculares, las palmas y las plantas, que no habían recibido ningún tratamiento. La exploración física mostraba unas placas hiperqueratósicas, amarillo-parduscas, fisuradas, distribuidas de forma bilateral y simétrica en ambos hélix de los pabellones auriculares (fig. 1), palmas y plantas (figs. 2 y 3). Dados los antecedentes de carcinoma, y sospechando SB, solicitamos hemograma, estudio de coagulación, tomografía axial computarizada (TAC) toraco-abdómino-pélvico con contraste, siendo normales. En la bioquímica sérica se detectó una discreta elevación de GOT (154 UI/l), GPT (127UI/l), lacticodeshidrogenasa (LDH) (484UI/l) y velocidad de sedimentación globular (VSG) (14 mm/h). Instauramos un tratamiento con corticoides tópicos, con escasa respuesta clínica. El paciente prosiguió con revisiones en cirugía máxilofacial, donde le efectuaron una biopsia de una placa blanquecina en la proximidad de la intervención del carcinoma de paladar blando, con el diagnóstico histológico de carcinoma epidermoide. También se comenzó un estudio simultáneo en gastroenterología por pérdida de 7 kg de peso en los últimos 9 meses y por disfagia. Se practicó una endoscopia con visualización de una lesión infiltrante en el tercio medio del esófago que afectaba al 25% de la circunferencia. En ese mismo acto se tomó una muestra para biopsia, con el resultado de carcinoma poco diferenciado con marcadores de diferenciación neuroendocrina negativos. Se decidió iniciar un tratamiento de quimioterapia (cisplatino+5-fluoruracilo+paclitaxel) durante 3 meses y radioterapia (con el que continúa en la actualidad). El paciente en la última revisión (febrero de 2006) presentaba un discreto estado general y leve edema de hemicara izquierda.</p><p class="elsevierStylePara"><img src="40v33n06-13108200fig01.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold"> Figura 1.</span> Placas queratósicas de aspecto psoriasiforme en los pabellones auriculares.</p><p class="elsevierStylePara"><img src="40v33n06-13108200fig02.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold"> Figura 2.</span> Afectación bilateral y simétrica, con placas hiperqueratósicas, compactas, en las palmas y plantas.</p><p class="elsevierStylePara"><img src="40v33n06-13108200fig03.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold"> Figura 3.</span> Afectación dorsal de las manos y los pies.</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">DISCUSION</span></p><p class="elsevierStylePara">El SB es un marcador específico de neoplasia subyacente, y generalmente afecta a varones blancos de mediana edad<span class="elsevierStyleSup">1</span>. Las manifestaciones clínicas incluyen placas rojo violáceas, psoriasiformes, de márgenes muy bien definidos, característicamente simétricas, bilaterales y de distribución acral: afecta a las manos, pies, orejas, nariz y en casos más extensos a los codos y las rodillas. La hiperpigmentación predomina en personas de piel oscura<span class="elsevierStyleSup">1</span>. La piel está engrosada en los dedos y en el hélix de las orejas. La queratodermia palmo-plantar característicamente se localiza en los puntos de presión. Puede producirse afectación ungueal de manera precoz y se presenta en tres cuartas partes de los pacientes con hiperqueratosis subungueal, onicolisis, estrías longitudinales y pigmentación. También puede asociarse a síndrome del túnel carpiano<span class="elsevierStyleSup">1</span> y aparecer simultáneamente ictiosis adquirida paraneoplásica. Los hallazgos histopatológicos son inespecíficos, por lo que el diagnóstico se debe basar en los hallazgos clínicos: hiperqueratosis con focos de paraqueratosis, acantosis, necrosis aislada de queratinocitos. El estudio con inmunofluorescencia habitualmente es negativo<span class="elsevierStyleSup">2</span>. Debe establecerse diagnóstico diferencial con psoriasis, infecciones fúngicas y eccemas resistentes a tratamiento. El SB tiene característicamente afectado el hélix del pabellón auricular. La patogenia de SB es desconocida. Se postula que están implicados mecanismos inmunológicos: se han encontrado depósitos de inmunoglobulina G (IgG), IgA, IgM y complemento en la membrana basal de la piel sana. Otros autores han observado en los casos en los que niveles del antígeno del carcinoma escamoso eran paralelos a la severidad de las lesiones cutáneas<span class="elsevierStyleSup">3,4</span>. También se ha descrito la asociación con otras enfermedades autoinmunes: alopecia areata o vitíligo, lo que se relacionaría con la hipótesis autoinmune<span class="elsevierStyleSup">3</span>. Ellis et al detectaron un incremento del factor de crecimiento epidérmico<span class="elsevierStyleSup">5,6</span>. Estos hallazgos sugieren que las células tumorales secretarían este factor y que desempeñaría un papel muy importante en los trastornos paraneoplásicos hiperproliferativos.</p><p class="elsevierStylePara">Bolognia estudió 113 pacientes con SB y encontró que el tumor primario era el 48,6% de orofaringe y laringe; el 17,7% de pulmón; el 16% de localización desconocida; el 10,6% de esófago; el 1,7% de próstata y casos aislados en estómago, hígado, timo, útero, vulva y médula ósea.</p><p class="elsevierStylePara">Cuando nos encontremos con un caso de SB debemos pensar que estamos ante un marcador temprano de una neoplasia subyacente y se debe efectuar un estudio del paciente. Primero se efectuará una anamnesis detallada y una exploración física general rigurosa, que nos orientarán a ulteriores exploraciones complementarias. Posteriormente se realizará un examen otorrinolaringológico completo, radiografía de tórax, hemograma completo, VSG, perfil bioquímico, estudio de hierro, marcadores tumorales y sangre oculta en heces. Ya en base a la historia clínica, y si existe anemia o sangre oculta en heces, se requerirá la realización de TAC torácica, abdominal o pélvica, así como endoscopia o colonoscopia. Cuando la sospecha clínica de SB sea muy alta, se requiere el seguimiento del paciente cada 3 meses, repitiendo, especialmente, la anamnesis y la exploración física detallada que nos orienten a la realización de las exploraciones complementarias más idóneas. El tratamiento de este proceso consiste en la eliminación del tumor primario, mejorando las lesiones cutáneas cuando éste ha sido tratado<span class="elsevierStyleSup">1</span>. Ocasionalmente hay reaparición de las lesiones cutáneas cuando se produce recidiva tumoral. Se ha descrito un tratamiento con corticoides tópicos y sistémicos, ácido salicílico y análogos de la vitamina D por vía tópica, con resultados muy variables. También se han publicado casos de remisión espontánea de las lesiones cutáneas sin tratamiento de la neoplasia subyacente<span class="elsevierStyleSup">7,8</span>.</p><p class="elsevierStylePara">En resumen, presentamos un caso de SB en un varón de 72 años que presentó 2 tumores simultáneos. Queremos reseñar que ante la sospecha de este cuadro se debe iniciar con la mayor brevedad posible el estudio de una neoplasia subyacente, y así instaurar el tratamiento más adecuado. También queremos destacar la coexistencia en el mismo paciente de dos tumores de presentación sincrónica: por un lado recidiva de carcinoma de paladar blando y por otro un tumor primario esofágico (poco diferenciado), que se detectaron tras la evaluación de las lesiones cutáneas altamente sospechosas de SB. Tras la revisión en la literatura médica, no hemos encontrado que en ningún caso de SB exista colisión de dos o más tumores.</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara">Correspondencia: J.M.ª Fernández Recio. <br></br> Avda. Jaime Montero de Espinosa, 15, 1.º B. <br></br> 06010 Badajoz. España. <br></br> Correo electrónico: <a href="mailto:frjosemaria@yahoo.es" class="elsevierStyleCrossRefs"> frjosemaria@yahoo.es</a></p><p class="elsevierStylePara">Recibido el 01-03-06; aceptado para su publicación el 12-07-06.</p>" "pdfFichero" => "40v33n06a13108200pdf001.pdf" "tienePdf" => true "PalabrasClave" => array:2 [ "es" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Palabras clave" "identificador" => "xpalclavsec238808" "palabras" => array:1 [ 0 => "acroqueratosis paraneoplásica, bazex, carcinoma" ] ] ] "en" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Keywords" "identificador" => "xpalclavsec238809" "palabras" => array:1 [ 0 => "paraneoplastic dermatosis, bazex, carcinoma" ] ] ] ] "tieneResumen" => true "resumen" => array:2 [ "es" => array:1 [ "resumen" => "El síndrome de Bazex es una dermatosis paraneoplásica caracterizada por lesiones acrales psoriasiformes que se asocia a una neoplasia subyacente. 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| año/Mes | Html | Total | |
|---|---|---|---|
| 2024 Octubre | 263 | 18 | 281 |
| 2024 Septiembre | 372 | 21 | 393 |
| 2024 Agosto | 316 | 10 | 326 |
| 2024 Julio | 420 | 27 | 447 |
| 2024 Junio | 310 | 19 | 329 |
| 2024 Mayo | 407 | 16 | 423 |
| 2024 Abril | 460 | 14 | 474 |
| 2024 Marzo | 424 | 30 | 454 |
| 2024 Febrero | 402 | 21 | 423 |
| 2024 Enero | 388 | 10 | 398 |
| 2023 Diciembre | 314 | 17 | 331 |
| 2023 Noviembre | 456 | 29 | 485 |
| 2023 Octubre | 353 | 35 | 388 |
| 2023 Septiembre | 230 | 23 | 253 |
| 2023 Agosto | 220 | 25 | 245 |
| 2023 Julio | 219 | 21 | 240 |
| 2023 Junio | 199 | 21 | 220 |
| 2023 Mayo | 233 | 46 | 279 |
| 2023 Abril | 199 | 28 | 227 |
| 2023 Marzo | 250 | 35 | 285 |
| 2023 Febrero | 191 | 25 | 216 |
| 2023 Enero | 264 | 32 | 296 |
| 2022 Diciembre | 172 | 25 | 197 |
| 2022 Noviembre | 260 | 28 | 288 |
| 2022 Octubre | 222 | 39 | 261 |
| 2022 Septiembre | 418 | 38 | 456 |
| 2022 Agosto | 231 | 35 | 266 |
| 2022 Julio | 191 | 22 | 213 |
| 2022 Junio | 209 | 25 | 234 |
| 2022 Mayo | 249 | 16 | 265 |
| 2022 Abril | 186 | 24 | 210 |
| 2022 Marzo | 296 | 34 | 330 |
| 2022 Febrero | 254 | 23 | 277 |
| 2022 Enero | 307 | 32 | 339 |
| 2021 Diciembre | 359 | 33 | 392 |
| 2021 Noviembre | 380 | 32 | 412 |
| 2021 Octubre | 261 | 26 | 287 |
| 2021 Septiembre | 266 | 28 | 294 |
| 2021 Agosto | 212 | 30 | 242 |
| 2021 Julio | 192 | 26 | 218 |
| 2021 Junio | 153 | 12 | 165 |
| 2021 Mayo | 207 | 17 | 224 |
| 2021 Abril | 445 | 37 | 482 |
| 2021 Marzo | 317 | 47 | 364 |
| 2021 Febrero | 248 | 22 | 270 |
| 2021 Enero | 238 | 29 | 267 |
| 2020 Diciembre | 216 | 29 | 245 |
| 2020 Noviembre | 227 | 44 | 271 |
| 2020 Octubre | 178 | 30 | 208 |
| 2020 Septiembre | 230 | 26 | 256 |
| 2020 Agosto | 183 | 26 | 209 |
| 2020 Julio | 207 | 13 | 220 |
| 2020 Junio | 205 | 12 | 217 |
| 2020 Mayo | 184 | 10 | 194 |
| 2020 Abril | 144 | 19 | 163 |
| 2020 Marzo | 165 | 9 | 174 |
| 2020 Febrero | 155 | 13 | 168 |
| 2020 Enero | 197 | 16 | 213 |
| 2019 Diciembre | 177 | 12 | 189 |
| 2019 Noviembre | 133 | 6 | 139 |
| 2019 Octubre | 152 | 13 | 165 |
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| 2019 Agosto | 130 | 9 | 139 |
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| 2018 Noviembre | 142 | 9 | 151 |
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| 2017 Enero | 200 | 1 | 201 |
| 2016 Diciembre | 194 | 5 | 199 |
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| 2016 Octubre | 210 | 13 | 223 |
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| 2016 Marzo | 201 | 6 | 207 |
| 2016 Febrero | 201 | 11 | 212 |
| 2016 Enero | 217 | 3 | 220 |
| 2015 Diciembre | 176 | 8 | 184 |
| 2015 Noviembre | 287 | 11 | 298 |
| 2015 Octubre | 268 | 8 | 276 |
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| 2015 Agosto | 169 | 8 | 177 |
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| 2015 Mayo | 196 | 10 | 206 |
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| 2015 Marzo | 223 | 9 | 232 |
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| 2015 Enero | 128 | 1 | 129 |
| 2014 Diciembre | 182 | 7 | 189 |
| 2014 Noviembre | 171 | 3 | 174 |
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| 2014 Septiembre | 165 | 4 | 169 |
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| 2014 Enero | 147 | 3 | 150 |
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| 2013 Noviembre | 168 | 5 | 173 |
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| 2013 Julio | 37 | 2 | 39 |
| 2007 Mayo | 1678 | 0 | 1678 |
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