Caso clínico
Mujer de 44 años de edad, con antecedentes personales de hipertensión arterial, miocardiopatía hipertrófica, insuficiencia renal leve, neuritis óptica bilateral y colelitiasis. En tratamiento con verapamilo, torasemida y labetalol.
Refiere antecedentes de una quemadura en el tórax hace unos 10 años y de una lesión en el pezón de la mama izquierda desde hace unos 4 años.
A la exploración física se observa una lesión costrosa en el pezón de la mama izquierda con retracción del mismo; en localización retroareolar existe un nódulo de unos 2 cm de diámetro.
En la analítica destacaba una creatinina de 2,3 mg/dl, urea de 100 mg/dl y potasio de 5,04 mmol/l (similar a sus valores previos).
La radiografía de tórax revelaba una cardiomegalia y campos pulmonares claros. Según la mamografía bilateral, en localización retroalveolar de la mama izquierda había una imagen nodular de alta densidad y bordes espiculados de unos 2 cm de diámetro, que se asociaba a retracción del pezón y engrosamiento cutáneo (fig. 1). La lesión era altamente sospechosa de malignidad.
La mamografía de la mama derecha resultó normal.
Se realizó biopsia de la lesión con el diagnóstico de carcinoma infiltrante de la mama con infiltración de la epidermis (enfermedad de Paget).
La paciente fue remitida a cirugía para intervención quirúrgica.
Comentario
La enfermedad de Paget de la mama es una lesión eccematoide de la mamila y/o areola que en la mayoría de las ocasiones representa la diseminación epidérmica de un carcinoma intraductal o ductal invasivo, no siempre identificable.
Se acompaña, en ocasiones, de prurito, ardor, quemazón, supuración y/o hemorragia. Sólo un 1-2% de los carcinomas ductales dan lugar a la enfermedad de Paget de la mama1.
Histológicamente, se caracteriza por la presencia de células grandes de pequeños núcleos oscuros (células de Paget), aisladas o en grupos en el seno de la epidermis areolomamilar, especialmente en sus capas profundas. Es característica la presencia de mucina PAS positiva y tiene rasgos inmunohistoquímicos propios de los carcinomas mamarios1,2.
El diagnóstico diferencial se planteará con algunas lesiones benignas, y entre las malignas con el melanoma pagetoide.
El pronóstico será el propio del carcinoma subyacente3.
El diagnóstico se obtiene mediante los datos clínicos y la realización de la mamografía en la que se observará una lesión de localización retroareolar.
Es imprescindible, por supuesto, realizar una biopsia de la lesión.
El tratamiento consistirá en la realización de una mastectomía y una disección axilar4.