La neuralgia del trigémino es probablemente uno de los procesos neurológicos más dolorosos. También se la denomina enfermedad de Fothergill (fue el primero en describirla en 1776) o tic doloroso de Trousseau (la denominó así dado que durante las crisis el enfermo quedaba inmóvil con una actitud fija y contrayendo la hemicara afecta).
Aunque es un cuadro claramente neurológico, muchas veces la primera consulta la realizan al estomatólogo en la creencia de que se trate de un proceso dental.
El cuadro clínico suele ser unilateral, con un discreto predominio derecho. Solamente en un 2%-5% de los casos es bilateral, siendo entonces obligado pensar que se trate de una forma familiar o una manifestación sintomática de la esclerosis múltiple o de una conectivopatía. Asimismo, en este artículo se revisa de forma amplia su diagnóstico diferencial con un amplio grupo de procesos, para finalizar con diversas perspectivas terapéuticas.
Epidemiológicamente se ha observado una incidencia entre 4-15/100.000 habitantes y una prevalencia de 0,04% de la neuralgia del trigémino. Predomina en mujeres (1,7/1), especialmente si son mayores de 45 años (el 90% de los casos se presentan a partir de esta edad).
En el 90%-95% se afecta la tercera o especialmente la segunda rama del nervio trigémino, aunque en su evolución puede afectar a más de una rama. La afectación de la primera rama sólo ocurre en un 5%-10% de los casos de esta entidad; en estos casos suele ser una neuralgia sintomática.
Etiología
Aunque existen múltiples factores que pueden ser responsables de este cuadro clínico, lo más frecuente es que se trate de una forma idiopática. Por ello a partir de la existencia o no de una etiología definida dividimos la neuralgia del trigémino en los siguientes tipos (tabla 1):
Neuralgia idiopática
Ya hemos dicho que es lo más frecuente. Se piensa que pueda ser debida a una descarga neuronal de origen talámico. Puede ser típica o atípica. En esta última el dolor es sordo, urente o quemante de mayor duración (minutos u horas), pero menor intensidad que los accesos típicos, existiendo generalmente un dolor de fondo. Sobre estos episodios se presentan breves crisis de intenso dolor agudo. Son menos frecuentes las zonas y acciones gatillo, pero suelen presentar un componente vegetativo (rinorrea, lagrimeo, etc.) más manifiesto. Refieren alteraciones sensitivas no objetivadas en la exploración. Su evolución es más estable, aunque con el tiempo evolucionan a una forma típica y viceversa.
Neuralgia hereditaria
El componente hereditario se ha demostrado en un 2% de los casos.
Secundaria o sintomática
Uno de nuestros objetivos en el análisis de este cuadro clínico debe ser, además de brindar el tratamiento más adecuado y efectivo, descartar que se trate de una forma secundaria por las implicaciones evolutivas y terapéuticas que esto puede tener. Nos sugerirá que se trata de una forma secundaria la edad (inferior a 50 años); la duración y frecuencia de los paroxismos dolorosos (son menos frecuentes); la existencia de una focalidad neurológica, como, por ejemplo, la disminución del reflejo corneal o la existencia de un déficit sensitivo motriz, etc. Estas formas secundarias pueden ser ocasionadas por diversos procesos como la esclerosis múltiple, la hidrocefalia, un tumor a nivel de la fosa posterior en el ángulo pontocerebeloso (carcinoma nasofaríngeo, neurinoma del acústico, colesteatoma, neurofibroma, meningioma, etc.), un origen vascular (malformaciones arteriovenosas, ectasias o tortuosidades vasculares o loops vasculares, vaso anómalo o identación del nervio trigémino por la arteria cerebelosa superior, la cual experimenta una elongación con el envejecimiento), quiste epidermoide, aracnoiditis, herpes (la neuralgia postherpética ocurre en el 10% de los casos; muchas veces se encuentra latente el virus herpes en la raíz dorsal del ganglio de Gasser, reactivándose tras una alteración inmune), traumatismos craneoencefálicos o traumatismos dentales (por ejemplo, extracción de cordales o de quistes paradentarios), amiloidosis, alcohol, diabetes, siringobulbia, enfermedad mixta del tejido conectivo, inflamación del nervio a partir de caries u osteopatía alveolar cavitaria, etc. De estas formas secundarias, lo más frecuente es la compresión del trigémino por un bucle arterial o venoso, especialmente por la arteria cerebelosa superior. Los trabajos de Jannetta revitalizaron la teoría de la compresión del nervio por un loop vascular, encontrando una compresión arterial en el 59% de los casos y compresión venosa en un 25%.
Clínica
Se caracteriza por episodios breves, paroxísticos, de dolor quemante o lancinante, como una descarga eléctrica, limitado a nivel de las zonas de distribución del nervio trigémino. Este dolor puede aparecer espontáneamente o ser desencadenado por el estímulo de determinadas zonas gatillo que corresponden al territorio de inervación de la rama afecta (zona lateral ceja en la oftálmica, ala de la nariz, encía de premolares o labio superior en la del maxilar superior y comisura bucal, mentón o encía de premolares inferiores en la del maxilar inferior) o la realización de unas actividades denominadas actividades gatillo (lavarse, hablar, afeitarse, masticar o comer; si se desencadena con maniobras de Valsalva hay que descartar la neuralgia secundaria), exposición al frío o al calor. La afectación de la lengua es sumamente rara, incluso en los casos de afectación del nervio mandibular, al igual que la afectación dolorosa nocturna, dado que al quedarse quieto el paciente disminuyen las aferencias nerviosas y en consecuencia la frecuencia y duración del episodio doloroso. A veces la zona gatillo corresponde a una rama distinta de aquella de la neuralgia. La existencia de alteración motriz o déficit sensitivo nos debe alertar de la posible existencia de una forma secundaria, por lo que realizaremos dicho despistaje mediante las pruebas complementarias.
Un caso especial es la afectación del nervio mentoniano, que aunque ocasionalmente puede acompañarse de crisis agudas de dolor; éstas no suelen ser frecuentes ni intensas. Su interés consiste en que la afectación de esta rama puede cursar con una sensación de acorchamiento o hipoestesia en su territorio, mitad del mentón y labio inferior (signo de Roger), siendo entonces obligado el descartar un linfoma maligno, el linfoma de Burkitt, carcinomatosis meníngea o las metástasis óseas de un carcinoma de mama, pulmón, próstata y mieloma.
Al principio, los accesos dolorosos tienen un claro predominio diurno, con largos períodos espontáneos de remisión. En estas primeras fases el dolor es episódico (de segundos a dos minutos) e intermitente. Estos episodios se presentan varias veces al día con períodos refractarios entre los mismos, desapareciendo el dolor en la fase intercrítica, aunque puede persistir una sensación urente o molesta, especialmente en las denominadas formas atípicas. El paciente aprovecha estos períodos refractarios para comer, beber, etc. Conforme avance el proceso, aumenta la duración y frecuencia de los episodios, reduciéndose los períodos libres de dolor.
Existen formas asociadas, siendo la asociación más frecuente con el espasmo hemifacial, propiamente tic doloroso, o con la neuralgia del glosofaríngeo.
Diagnóstico
El diagnóstico de la neuralgia del trigémino es claramente clínico dado que se basa en la existencia de un cuadro doloroso de características neurálgicas en un trayecto concreto como es el territorio de inervación trigeminal. No obstante, existen una serie de pruebas complementarias que nos ayudan a confirmar dicho diagnóstico, o sobre todo a encontrar la probable etiología responsable de la misma (formas sintomáticas) y en caso de su normalidad etiquetar al cuadro de idiopático. Entre estas pruebas tenemos el blink-reflex, los potenciales evocados con estímulo trigeminal, la resonancia magnética nuclear (RMN), la angiorresonancia de alta definición o la angiografía (para detectar las alteraciones vasculares), etc. En algunos estudios neuropatológicos se han observado cambios degenerativos a nivel del ganglio de Gasser en forma de vacuolización neuronal, desmielinización segmentaria, cambios vasculares, etc.
Diagnóstico diferencial
El diagnóstico diferencial debemos realizarlo con los procesos que cursan con dolor agudo e intenso a nivel facial como son los siguientes cuadros dolorosos (tabla 2):
Síndrome de dolor miofascial
Se trata de un dolor regional asociado con sensibilidad a la presión en determinadas áreas musculares o tendinosas. El dolor dura unas horas y suele tener un carácter opresivo.
SUNCT (Short lasting Unilateral Neuralgiform headache attack with Conjunctival injection and Tearing)
Cursa con ataques de cefalea unilateral neuralgiforme de breve duración (generalmente menos de dos minutos) que aparece y cesa bruscamente. Presenta una distribución ocular del dolor y predomina en varones. El inicio del dolor puede ser espontáneo o desencadenarse por estímulos que excitan el sistema trigeminal. Se asocia a inyección conjuntival explosiva y más intensa que en la cefalea en racimos, edema palpebral, lagrimeo, rinorrea y sudación. Puede ser sintomático de lesión de fosa posterior. Suele responder a la carbamazepina.
Disfunción de la articulación temporomandibular o síndrome de Costen
Provoca dolor unilateral localizado a nivel de la articulación temporomandibular e irradiado a sien, mejillas, maxilar inferior, oído y mastoides. Se puede acompañar de dolor sordo permanente y sensación de quemazón en la hemilengua. El dolor puede ser tan intenso que impida hablar o comer, actividades que pueden actuar como gatillo y aumenta con la masticación. La palpación de la articulación es dolorosa, especialmente si se le pide al paciente que abra y cierre la boca. Puede ser secundario a artrosis de la articulación témporo-mandibular (ATM) o malaoclusión dental. Sólo en el 10% de los casos existe alteración radiológica. El tratamiento es con antiinflamatorios no esteroideos (AINE) y miorrelajantes.
Oftalmoplejía dolorosa (síndrome de Tolosa-Hunt)
Cursa en forma de episodios recurrentes de dolor orbitario; afectación ipsilateral de algunos pares craneales superiores, especialmente II, III, IV, V o VI; alteración simpático (síndrome de Horner) y parasimpático. Tiene un curso remitente, recidivante o alternante; en estos dos últimos casos hay que buscar una enfermedad sistémica, sarcoidosis, infiltración linfomatosa. El tratamiento es con prednisona.
Neuralgia del esfenopalatino (síndrome de Sluder)
Es una lesión del ganglio esfenopalatino. Cursa con dolor lacinante o quemante en raíz nasal, región periocular y velo del paladar asociado a síntomas nasales (rinorrea y estornudos) y menos frecuentemente a lagrimeo.
Neuralgia del nervio nasociliar (síndrome de Charlin)
Provoca dolor unilateral agudo en el dorso nasal y ángulo ocular medial, asociado a síntomas oculares (epífora y quemosis) y menos frecuentemente a rinorrea.
Neuralgia del vidiano de Vail
Es muy parecido al síndrome de Sluder, salvo que aquí se irradia el dolor hacia regiones más posteriores (oreja, mastoides y a veces hasta el cuello).
Neuralgia petrosa de Gardner
Son episodios intermitentes de dolor severo en la mejilla y parte lateral del párpado con lagrimeo y rinorrea.
Alteración dental
Especiamente se trata de procesos periapicales. Aunque el dolor suele estar muy localizado, en ocasiones se distribuye por el trayecto trigeminal del nervio afectado.
Neuralgia glosofaríngea
También predomina a partir de los 50 años. Puede ser idiopática o secundaria (dolicomegabasilar, tumor glómico, alteración vascular cerebral, Rendu-Osler, procesos infiltrativos o inflamatorios de orofaringe, cavum, pontocerebeloso o base del cráneo, megaapófisis estiloides, etc.). Cursa con dolor lancinante paroxístico unilateral con distribución en la región faringoamigdalina, base de la lengua, pilares faríngeos, paladar blando irradiado hacia conducto auditivo interno y ángulo mandibular. En ocasiones este dolor es de tipo quemante en faringe. Se desencadena espontáneamente o al bostezar, hablar, toser, estornudar, masticar, deglutir, etc. Puede acompañarse de bradicardia o síncope por estímulo del nervio de Hering que inerva el glomus carotídeo, tos paroxística, salivación, sensación de cuerpo extraño en la garganta, ronquera, estridor laríngeo, hipo, etc. Un procedimiento diagnóstico es aplicar un anestésico tópico en el territorio de la amígdala, consiguiéndose un alivio transitorio de la neuralgia en un 85% de los casos. El tratamiento es como el de la neuralgia del trigémino salvo que en caso de asociar frecuentes síncopes se debe colocar un marcapasos.
Neuralgia del laríngeo superior
Predomina en mujeres jóvenes. Se trata de un dolor lancinante a nivel de la garganta, submandibular: porción superior del cartílago tiroides o del hueso hioides, que se irradia al ángulo mandibular o al oído. Se desencadena por tos, estornudo, deglución, bostezo, hablar o forzar la voz, etc. La zona gatillo está en el cartílago tiroides, cara lateral del cuello (a nivel de la membrana hipotiroidea) o en el seno piriforme.
Dolor facial atípico
Es un proceso psicógeno en el que frecuentemente existe un transfondo depresivo. El dolor es crónico, constante, inespecífico y mal localizado (difuso, sin seguir un trayecto nervioso), generalmente unilateral. No existen zonas gatillo. Dada su continuidad conlleva como riesgo una tendencia al abuso de analgésicos. El tratamiento es una combinación de analgésicos y antidepresivos.
Neuralgia geniculada de Hunt
Es la afectación del nervio intermediario de Wrisberg que inerva el oído interno, oído medio, mastoides, trompa de Eustaquio y parte del conducto auditivo externo. Es un proceso poco frecuente que se caracteriza por dolor quemante o punzante no episódico, localizado en la profundidad del oído, pabellón auricular o conducto auditivo que se irradia hacia la órbita y cara. Puede existir una zona gatillo en la pared del conducto auditivo externo. La causa más frecuente es la secundaria a herpes del ganglio geniculado (síndrome de Ramsay-Hunt que asocia parálisis facial).
Neuralgia occipital o de Arnold
Suele ser debida a una alteración osteomuscular que facilita el atrapamiento nervioso (artrosis cervical, artritis reumatoide, espondilosis anquilopoyética, mal de Pott suboccipital, impresión basilar, luxación atloido-axoidea, fracturas de atlas o axis, traumatismo cervical con lesión de latigazo, espondilitis, etc.) o a Arnold-Chiari, siringomielia, tumor, compresión vascular, etc. Es un dolor punzante que se proyecta desde la región occipital hasta el vértex, asociando una sensación de disconfort. El cuadro puede ser paroxístico o continuo. Se puede provocar espontáneamente, con determinadas actividades (ponerse sombrero, peinarse, flexión y rotación de cabeza, etc.) o presionando el nervio correspondiente en su trayecto o a nivel de su salida (2 cm por debajo y por fuera de la protuberancia occipital externa) ocasionando hipoestesia en su trayecto nervioso.
Carotidinia (migraña facial o de la mitad inferior de la cara)
El dolor es continuo, sordo y punzante laterocervical (carotídeo) con irradiación hacia hemifascies ipsilateral (órbita, mandíbula, fosa nasal, oído, etc.). Si persiste puede ocasionar dolor en los músculos cervicales. Ocurre en forma de crisis de minutos a horas de duración. Existe dolor a la palpación de la carótida con pulsación marcada y tumefacción local. Hay dos formas de presentación: aguda (tras un proceso de vías altas o traumatismo dental que aumenta con la tos, la deglución, masticación, movilización del cuello, etc.) o crónica.
Síndrome de Eagle
El dolor es sordo y persistente a nivel faciocervical y faríngeo (pared posterior de la faringe) que se irradia a oído y zonas adyacentes. Aumenta con la masticación. Se debe a una megaapófisis estiloides. Se ve en una radiografía simple de cráneo.
Cefalea acuminada
También conocida como cluster headache o cefalea de Horton. Predomina en el varón (25-35 años). Entre los factores desencadenantes está el estrés físico o emocional, la menstruación, el consumo de alcohol, etc. Se caracteriza por crisis recurrentes (cúmulos de una a tres veces/día que duran de 15-180 minutos y con predominio vespertino-nocturno) de dolor urente o pungitivoopresivo muy intenso a nivel frontoorbitario con frecuente irradiación a región malar, mandibular y laterocervical e hipersensibilidad en la zona dolorosa. Se asocia fotofobia, lagrimeo, rinorrea o taponamiento nasal, ptosis y miosis, enrojecimiento conjuntival, etc.
Tratamiento
El objetivo terapéutico siempre será el etiopatogénico, pero ya hemos dicho que lo más frecuente es que se trate de formas idiopáticas, por lo que el tratamiento será sintomático o fisiopatogénico. En este sentido los tratamientos farmacológicos empleados fueron escasamente efectivos, salvo la infiltración de alcohol o procaína, hasta el uso de antiepilépticos. Los antiepilépticos más usados son la carbamazepina que se empieza con dosis bajas 100 mg/12 h para ir aumentándolas lentamente hasta 900-1.500 mg/d, manteniendo los niveles dentro de su rango terapéutico de 6-12 µg/ml. Los efectos secundarios más frecuentes son vértigo, ataxia y diplopía, especialmente si se ha realizado una introducción o ascenso muy rápido. Aproximadamente el 80% de los pacientes responden a este tratamiento; esta respuesta ayuda a diferenciar la neuralgia del dolor facial atípico. La lamotrigina se inicia con 25 mg/d y se aumenta hasta 200-400 mg/d. La carbamacepina disminuye su vida media, mientras que el valproato la duplica. Como efectos adversos destacan: exantema, diplopía, ataxia y náuseas. La gabapentina se utiliza a dosis de 900 a 2.400 mg/d, no es necesario el control de niveles y se puede asociar a cualquier otro fármaco dado que no interfiere con sus niveles sanguíneos. El efecto secundario más frecuente es la ataxia y la somnolencia. También se han asociado a los antiepilépticos el baclofén asociado a cualquier antiepiléptico, empezando por 5-10 mg/8 h para ir aumentando 10 mg cada 48 horas hasta 50-75 mg/d o el clonazepan. Una vez alcanzado el control sintomático se mantiene el fármaco durante unas semanas y luego se desciende lentamente. Para las crisis agudas se aconseja el ácido valproico por vía intravenosa (iv).
Si fracasa el tratamiento médico se puede usar el tratamiento quirúrgico. Se han usado diversas técnicas como microcompresión percutánea del ganglio de Gasser con balones de Fogarty del número 4 o la técnica de Jannetta, rizotomía retrogasseriana, termocoagulación con radiofrecuencia selectiva (destruye las fibras dolorosas conservando las táctiles, por lo que el riesgo de lesión corneal es menor, aunque existe; otros efectos secundarios son anestesia dolorosa, disestesias y queratitis), crioterapia con nitrógeno líquido, neuronectomía periférica con alcohol (a los 8-12 meses es necesario repetirla), inyección de glicerol dentro de la cisterna trigeminal, etc.