Historia clínica
Se trata de una niña de 12 años que como antecedente patológico de interés refería tres días antes un cuadro de tos con expectoración de aspecto blanquecino, fiebre y prurito generalizado. Acude al Servicio de Urgencias por presentar fiebre de 40 º C, escalofríos y dolor en hemitórax izquierdo. A la exploración llama la atención el mal estado general de la paciente, así como una marcada hipofonesis de la base izquierda pulmonar. Como datos de laboratorio cabe reseñar la existencia de marcada leucocitosis, con desviación izquierda, así como eosinofilia.
En la radiografía de tórax posteroanterior y de perfil se observa una lesión cavitada, de paredes gruesas e irregulares, localizada en segmentos posteriores de lóbulo inferior derecho, asociada a un pequeño derrame pleural ipsilateral (figs. 1A y B).
Fig. 1.
Se practicó una tomografía axial computarizada del tórax que mostró una lesión cavitada, de paredes gruesas e irregulares, localizada en segmentos posteriores del lóbulo inferior, que desplaza débilmente el mediastino hacia el lado contralateral, asociada a pequeño derrame pleural ipsilateral. En el interior de dicha lesión se observaron unas membranas flotando (signo del camalote) (figs. 2A y B).
Fig. 2.
Con el diagnóstico de quiste hidatídico pulmonar, con comunicación al árbol bronquial se inició tratamiento con albendazol (400 mg dos veces al día durante 12 semanas) y se remitió la paciente al Servicio de Cirugía Torácica, que decidió la intervención quirúrgica. El curso postoperatorio fue bueno y la paciente se encuentra asintomática.
Comentario
Ante un cuadro clinicorradiológico como el que presentaba esta paciente se debe establecer el diagnóstico diferencial entre todas las enfermedades que ocasionen lesiones cavitadas de pulmón, entre las que se incluyen:
1)Absceso pulmonar bacteriano, que generalmente da lugar a cavidades de paredes gruesas, con reborde interno irregular.
2) Neumatocele, que es un espacio quístico, aunque en este caso de paredes finas, pudiendo ser múltiple.
3) Tuberculosis pulmonar, que da lugar a cavidades de grosor moderado, con reborde interno por lo general liso.
4) Absceso pulmonar micótico, que puede ser único o múltiple, en la mayoría de ocasiones con paredes gruesas.
5) Carcinoma broncógeno, que da lugar tanto a cavidades de pared gruesa como fina. Suele existir el antecedente de hábito tabáquico y el paciente es de mayor edad.
6) Metástasis hematógenas, que suelen ser nódulos múltiples, cavitados o no, siendo la localización más frecuente la de los lóbulos superiores.
7) Embolismo séptico, en general se trata de cavidades quísticas, ya sea de pared fina o gruesa, múltiples y de predominio en lóbulos inferiores. Una variación amplia del tamaño refleja siembras recidivantes de émbolos.
8) Enfermedad de Hodgkin, que da lugar a cavidades únicas o múltiples de paredes gruesas con bordes internos irregulares, soliendo asociar agrandamiento de los ganglios mediastínicos e hiliares.
9) Quiste pulmonar traumático, que viene representado por una o varias cavidades de paredes finas, que en ocasiones contienen niveles aire-líquido. La localización es típicamente periférica, subpleural.
10) Quiste hidatídico, que es el caso de nuestra paciente.
La hidatidosis es una enfermedad producida por el parásito denominado Echinococcus granulosus, que es un gusano plano de pequeño tamaño, cuyo huésped definitivo es el perro o el lobo, actuando como huésped intermediario diversos mamíferos, entre ellos las ovejas y el propio hombre. Los quistes hidatídicos torácicos se localizan sobre todo en el parénquima pulmonar, y solamente un 2% a un 5% lo hacen en el mediastino, la cavidad pleural o el diafragma. En sus estadios iniciales el quiste es como una masa esférica u ovalada rodeada por una capa de tejido fibroso formada por el huésped y conocida con el nombre de periquiste. Los quistes hidatídicos pulmonares pueden romperse y vaciarse en los bronquios vecinos, expulsándose así el contenido del quiste que es sustituido por aire. La rotura de un quiste en un bronquio va seguida, generalmente, de infección secundaria que tiende a producir la muerte del quiste paterno, pero permite la supervivencia de las vesículas hijas.
En cuanto a sus manifestaciones radiológicas, es característico que el quiste equinocócico pulmonar aparezca como una masa solitaria, bien circunscrita, de forma esférica u ovalada y con densidad uniforme, rodeada por tejido pulmonar normal.
En un 20% a un 30% de los pacientes los quistes son múltiples. El tamaño varía desde 1 cm hasta más de 10 cm de diámetro. La mayoría se localizan en zonas inferiores del pulmón, por lo general en los lóbulos inferiores, predominando en zonas posteriores y con ligera pref erencia en el pulmón derecho. Tras la ruptura del quiste al árbol bronquial su membrana flota en ocasiones en la superficie del líquido existente en su interior y origina el clásico «signo del lirio de agua» o «signo del camalote». También puede observarse este signo en el líquidopleural tras la ruptura del quiste en la cavidad pleural, lo que da origen al consiguiente hidroneumotórax o piotórax.
La calcificación de los quistes hidatídicos pulmonares es un hecho raro, seguramente porque su crecimiento es tan rápido y su ruptura tan frecuente que la calcificación no tiene oportunidades para producirse.
En cuanto a la sintomatología clínica, la mayor parte de los quistes hidatídicos pulmonares no dan lugar a sintomatología alguna, a menos que se compliquen. Cuando el quiste se rompe, bien sea espontáneamente bien a consecuencia de infecciones secundarias, aparece de modo brusco tos, expectoración y fiebre, pudiendo originarse una reacción de hipersensibilidad aguda, quejándose el enfermo algunas veces de dolor torácico.
En contra de lo que sucede en muchas otras enfermedades parasitarias, la eosinofilia es relativamente poco frecuente, oscilando su frecuencia entre un 25% y un 50%. Una eosinofilia severa es generalmente un rasgo de anafilaxia tras la rotura de un quiste.
Entre los datos de laboratorio útiles para el diagnóstico están la identificación ocasional de ganchitos de escólex en el esputo, así como una prueba cutánea (reacción de Casoni) con antígeno obtenido a partir de líquido hidatídico. Esta reacción es positiva en un 60% a 65% de los enfermos, pero las pruebas cutáneas y serológicas están limitadas por reacciones cruzadas con otros antígenos parasitarios y por similitud antigénica de los quistes con el carcinoma pulmonar. Las muestras de líquido pleural o esputo pueden mostrar escólices o ganchos, cuyo hallazgo confirma el diagnóstico.
El tratamiento depende del tamaño de los quistes, la localización y las manifestaciones de los quistes, así como del estado general de los quistes. El principal método de tratamiento definitivo, cuando resulta factible, es la intervención quirúrgica. Los quistes se extirpan y el tejido que contiene los quistes se reseca. Durante la cirugía existe riesgo de fuga de líquido, con anafilaxia y diseminación de las escólices infecciosas.
El albendazol, que posee actividad antiequinocócica, se puede administrar como coadyuvante en el perioperatorio, resultando útil en el tratamiento médico de ésta. Como tratamiento médico, la administración de albendazol, en dosis de 400 mg dos veces al día durante 12 semanas, es la más eficaz frente a los quistes hepáticos y pulmonares, si bien pueden ser necesarios múltiples ciclos.
La mejor forma de evaluar la respuesta al tratamiento consiste en estudios repetidos de los quistes mediante tomografía computarizada o resonancia magnética, prestando especial atención al tamaño y a la consistencia.
Bibliografía recomendada
Chryssospathis P. Echinococcus cyst of the lung. Dis Chest 1966; 49:278-283.
Fainsinger M. Pulmonary hydatid disease: the sign of the camaleote. S Afr Med J 1949;23:723.
McPhail, Jasper L, Arora T. Intrathoracic hydatid disease. Dis Chest 1967; 52:772-781.
Rakower J, Milwidsky H. Hydatid pleural disease. Amer J Res Dis 1964; 90:623-631.