Caso clínico
Mujer de 59 años que solicita una incapacidad permanente para su profesión habitual, refiriendo algias vertebrales de años de evolución, de ritmo mecánico, junto con talalgia. La exploración física no muestra datos de interés. Aporta informes donde figura el diagnóstico radiológico de espondilosis y espolón calcáneo bilateral. Incidentalmente en la última radiografía simple lateral de tobillo para valoración de la exóstosis calcánea, se objetiva a nivel de calcáneo izquierdo un aumento de tamaño óseo, junto con imágenes esclerosas alternando con zonas líticas (fig. 1). Se le había realizado una gammagrafía ósea que sólo captaba a dicho nivel. La analítica que incluía hemograma, velocidad de sedimentación globular, bioquímica completa (incluyendo calcio, fósforo y fosfatasa alcalina), factor reumatoide y sedimento de orina, no mostró alteraciones.
Fig. 1.
Ante el aspecto de la lesión se orientó como una enfermedad de Paget.
Comentario
La enfermedad ósea de Paget es una osteopatía de causa desconocida, descrita por primera vez por Sir James Paget en 1876, en la que se produce una resorción osteoclástica muy activa a la que se superpone una intensa formación osteoblástica desorganizada. Esto da lugar a un tejido óseo aumentado de tamaño, de estructura anómala y de propiedades mecánicas alteradas, con un patrón histológico característico, denominado «en mosaico», un aumento de la vascularización local y un incremento del tejido fibroso en la médula ósea adyacente. Es, por tanto, un hueso más susceptible a la deformación y a las fracturas que el hueso normal.
Su prevalencia se incrementa con la edad, afecta aproximadamente al 3% de la población mayor de 40 años y al 10% de los mayores de 70 años, siendo más frecuente en los varones. La distribución geográfica es irregular. Tiene una tendencia a la agregación familiar, aunque no se ha podido descubrir un patrón de transmisión vertical genético1.
La etiología es desconocida, aunque existen datos a favor de que se trate de una infección por virus lentos.
En cuanto a las manifestaciones clínicas existe una gran variabilidad, según la localización y evolución de las lesiones. El 80% de los pacientes son asintomáticos, y el diagnóstico es un hallazgo casual, bioquímico (aumento de la fosfatasa alcalina) o radiológico (lesiones características) al realizar estas exploraciones por otros motivos. Las manifestaciones clínicas se producen por las alteraciones ocasionadas por las lesiones óseas. Pueden ser manifestaciones locales, como dolor óseo primario, sobre todo en huesos que soportan carga, o secundario a fisuras-fracturas, artropatía degenerativa asociada o degeneración sarcomatosa (la aparición brusca de dolor en zonas previamente indoloras o una elevación brusca o exagerada de la fosfatasa alcalina debe hacer sospechar la degeneración maligna)2. Otras manifestaciones clínicas son: deformación ósea local (es típica la «tibia en sable» por la incurvación de este hueso hacia delante), aumento de la temperatura local; incremento de la vascularización superficial, síndromes neurológicos (cefalea, acufenos intermitentes, vértigos, hipoacusia, ceguera o accidentes cerebrovasculares) y facies leonina (por afectación de los huesos de la cara y maxilares). También pueden existir manifestaciones sistémicas como insuficienciacardíaca o hipercalciuria/hipercalcemia. Se ha descrito lapresencia de cálculos urinarios y cataratas con mayor frecuencia en estos pacientes que en la población general.
Las lesiones pueden afectar a un solo hueso (Paget monostótico) o a varios (poliostótico). Cualquier hueso puede afectarse, aunque las localizaciones más frecuentes son: sacro (56%), columna vertebral, sobre todo lumbar (50%); fémur derecho (31%), cráneo (28%) esternón (23%), pelvis (22%), fémur izquierdo (15%), ti-bia (8%) y húmero (4%). La afectación aislada del calcáneo es muy poco frecuente y no suele recogerse su porcentaje de afectación en las series.
Las pruebas de laboratorio se utilizan para el diagnóstico y para la monitorización del tratamiento instaurado. Los marcadores utilizados habitualmente son la fosfatasa alcalina sérica (actividad osteoblástica) e hidroxiprolinuria urinaria (actividad osteoclástica). En los últimos años se han desarrollado nuevos marcadores tanto de formación como de resorción, entre los que destaca por su utilidad clínica la osteocalcina. El calcio sérico y el calcio urinario suelen ser normales, aunque pueden encontrarse algo elevados en circunstancias especiales como fracturas, inmovilización, degeneración maligna, etc.
La imagen radiológica varía según la fase, pero es casi siempre tan característica, que es el método de diagnóstico habitual. Las lesiones iniciales suelen mostrar un patrón osteolítico (fase temprana) para posteriormente presentar un patrón trabecular muy irregular, con zonas osteocondensantes e incremento del volumen óseo (fase intermedia, mixta). Las lesiones muy evolucionadas adquieren un aspecto esclerótico (fase esclerótica).
La gammagrafía ósea permite valorar la extensión del proceso; el 8% de las lesiones pagéticas gammagráficas no son visibles radiográficamente.
Se debe hacer un diagnóstico diferencial con otros procesos, como las metástasis óseas, mieloma, linfoma, hemangioma vertebral, aplastamiento vertebral por osteoporosis, displasia fibrosa o procesos osteoescleróticos generalizados.
La mayoría de los pacientes no necesitan tratamiento; los enfermos de edad avanzada y dolores mecánicos deben ser revisados periódicamente y tratados con analgésicos suaves y/o antiinflamatorios no esteroideos. El tratamiento supresor con bifosfonatos y/o calcitonina está indicado en caso de dolor óseo primario, previo a cirugía ortopédica, complicaciones neurológicas, insuficiencia cardíaca, hipercalcemia, fisuras y/o fracturas, degeneración sarcomatosa o profilaxis de complicaciones evolutivas en menores de 60 años, como la artropatía de vecindad, la deformación ósea o la presencia de fosfatasa alcalina con un valor dos veces superior a la normalidad3.
En ocasiones es necesario el tratamiento quirúrgico para descompresiones neurológicas.