Evaluar la validez de la secuencia CISS 3D de resonancia magnética (RM) en relación con secuencias angiográficas TOF 3D para la detección del contacto neurovascular (CNV) entre el nervio facial y las arterias vecinas en pacientes con espasmo hemifacial esencial (EHE) y determinar la asociación entre la presencia de síntomas de EHE y el CNV y las características de imagen del CNV (tipo, número y localización).
Material y métodosSe han estudiado prospectivamente 120 ángulos pontocerebelosos (APC), 44 con clínica de EHE y 76 asintomáticos (controles), mediante el empleo de una serie axial potenciada en T2 (CISS) y una serie axial con técnica angiográfica TOF 3D con reconstrucciones MIP; 56 de estos APC tenían un estudio angiográfico TOF previo y se compararon sus resultados con los del estudio actual.
ResultadosLos valores diagnósticos obtenidos fueron significativos a favor del protocolo del presente trabajo que mostró una sensibilidad del 77,27% y una especificidad del 75%. Se demostró una asociación estadísticamente significativa entre la presencia de CNV y la clínica de EHE (p<0,0001). Entre las características del CNV estudiadas, únicamente se halló una asociación estadísticamente significativa entre el desplazamiento del nervio facial (dentro de tipo de CNV) y la clínica de EHE (p=0,019).
ConclusionesEl protocolo de RM propuesto es sensible y válido para detectar CNV en pacientes con EHE. Los resultados de nuestro estudio apoyan la asociación entre el CNV y la clínica de EHE, si bien no se trata de una asociación simple, sino que puede estar influida por otros factores, como el desplazamiento del nervio facial producido por el CNV.
The purpose of this article is to assess the validity of the magnetic resonance imaging (MRI) CISS 3D sequence associated with 3D time of flight (TOF) angiographic sequence in order to detect neurovascular contact (NVC) between the facial nerve and neighbouring arteries in patients with essential hemifacial spasm (HFS) and to determine the relationship between HFS symptoms and NVC and NVC image features (type, number and site).
Materials and methodsWe prospectively enrolled 120 cerebellopontine angle (CPA) MRI studies, 44 cases with HFS symptoms and 76 which were asymptomatic (controls), using axial T2-weighted (CISS) and axial 3D TOF series with associated Maximal intensity (MIP) reconstructions. Prior TOF angiographic studies were available for 56 cases without associated CISS images and the results obtained from that study were compared with the results of the current study.
ResultsThe diagnostic values obtained significantly favoured the protocol used in this study, which demonstrated a sensitivity of 77.27% and a specificity of 75%. There was a statistically significant relationship between the presence of NVC and HFS symptoms (p<0,0001). Only one statistically significant relationship was found between facial nerve displacement (in type of NVC) and HFS symptoms (p=0.019).
ConclusionsThe proposed MRI protocol is sensitive and valid for detecting NVC in patients with HFS. The results of our study support a relationship between NVC and HFS symptoms. It is not a simple relationship, however. It may be influenced by other factors, such as displacement of the facial nerve due to NVC.
El espasmo hemifacial es un síndrome caracterizado por contracciones involuntarias, tónicas y clónicas, de los músculos inervados por el nervio facial homolateral. Aunque algunos casos pueden ser secundarios a una parálisis facial periférica o a procesos expansivos de la fosa craneal posterior que comprimen el nervio facial, la mayoría de los casos se consideran idiopáticos o esenciales (espasmo hemifacial esencial —EHE—). Hasta la fecha, la hipótesis más aceptada y desarrollada para explicar estas formas esenciales es la del contacto neurovascular (CNV) entre el nervio facial y los vasos vecinos de la cisterna del ángulo pontocerebeloso (APC)1–4, lo que produciría una lesión mielínica microscópica en el nervio con la consiguiente difusión anómala del estímulo nervioso e hiperactividad muscular.
No obstante, esta hipótesis formulada desde la neurocirugía no carece de controversias, provenientes principalmente desde el mismo ámbito5, que ponen en duda si no el papel patogénico del CNV, sí una visión simple y única de éste.
Hoy día, gracias a los avances tecnológicos en resonancia magnética (RM) con el desarrollo de distintas secuencias y la evolución en la obtención de imágenes con mayor resolución espacial y de contraste, podemos emplear esta técnica de imagen en el estudio del CNV, de sus características de imagen y de las potenciales correlaciones diagnósticas y clínicas en un intento de comprender mejor la etiopatogenia del EHE. Para ello, es preciso emplear secuencias adecuadas que permitan identificar las pequeñas estructuras implicadas en el CNV, para lo que las secuencias potenciadas en T2 con alta resolución espacial, como la secuencia CISS (constructive interference at steady state), constituyen una herramienta efectiva6–10.
La CISS es una secuencia eco de gradiente 3D que, mediante el empleo de cortes muy finos (de 0,7-1mm), aporta una alta resolución espacial y, debido a su elevada potenciación en T2, ofrece un contraste excelente entre el líquido cefalorraquídeo (LCR) y los tejidos de partes blandas. Por estos motivos, es una secuencia ideal para el estudio de la porción cisternal de los pares craneales11–15. En las imágenes obtenidas mediante esta secuencia, los nervios craneales y los vasos se visualizan como estructuras lineales hipointensas rodeadas por el LCR hiperintenso, con lo que sus contornos quedan muy bien definidos (fig. 1A). La combinación con secuencias angiográficas permitirá además una correcta y sencilla identificación del vaso causante del CNV16–19.
Paciente con espasmo hemifacial esencial izquierdo: contacto neurovascular entre la arteria cerebelosa anteroinferior (1) y la porción cisternal distal del nervio facial (2) del lado izquierdo. A: secuencia CISS. B: secuencia angiográfica TOF. C: reconstrucción coronal MIP del sistema vertebrobasilar.
El propósito del presente trabajo es evaluar la validez del protocolo de RM de secuencia CISS 3D junto con secuencias angiográficas TOF (time of flight) 3D para la detección del CNV y determinar la relación entre el CNV, sus características de imagen (tipo, número y localización) y los síntomas de EHE.
Material y métodosSe realizó un estudio descriptivo clínico-radiológico con reclutamiento prospectivo de los pacientes. La población objeto comprendió al conjunto de pacientes con a) diagnóstico de EHE; b) con seguimiento clínico en un periodo de al menos 3 meses en la Unidad de Trastornos del Movimiento del Servicio de Neurología del Hospital de Basurto de Bilbao, y c) atendidos desde noviembre de 2005 hasta noviembre de 2006. En él se incluyó a 42 pacientes con EHE (40 con clínica unilateral y 2, bilateral), además de 18 sujetos asintomáticos (controles), en total se incluyó a 60 pacientes en el estudio. La tabla 1 recoge las características de la serie estudiada.
Características demográficas de los pacientes incluidos.
| EHE | Controles | |
| Pacientes | 42 | 18 |
| Varones | 16 (38,1%) | 8 (44,44%) |
| Mujeres | 26 (61,9%) | 10 (55,55%) |
| Edad (años) | 64,45±12,86 [38-85] | 51,27±14,58 [29-74] |
| Tiempo hasta el diagnóstico de EHE (meses) | 52,92±0,05 [1-240] | – |
| Lateralidad clínica | ||
| Derecho | 15 (35,7%) | – |
| Izquierdo | 25 (59,5%) | – |
| Bilateral | 2 (4,8%) | – |
Los datos expresan n (%), media±desviación estándar [intervalo intercuartílico].
En cada paciente se estudiaron dos lados anatómicos o APC que sumaron un total de 120. Se emplearon como casos los APC sintomáticos de los pacientes con EHE (n=44), y como controles los APC asintomáticos de estos mismos pacientes (n=40) más los 2 APC de los sujetos control (2×18=36), con un total de 76 controles.
Los pacientes fueron estudiados en el equipo de RM 1.5 Tesla (Siemens Symphony) del Departamento de Radiodiagnóstico del Hospital de Basurto. Para descartar procesos patológicos que pudieran causar la clínica se realizaron series potenciadas en T1, T2, FLAIR y estudio de difusión de todo el encéfalo. Para identificar el nervio facial y el CNV se realizó una serie axial CISS 3D (TR, 11,92ms; TE, 5,96ms; grosor de corte, 0,70mm; FOV, 190mm; matriz, 192×256; ángulo variable (flip angle), 70°; cortes por bloque, 40) y para identificar la arteria causante del CNV se realizó una serie axial con técnica angiográfica TOF 3D (TR, 39ms; TE, 5,02ms; grosor de corte, 0,80mm; FOV, 200mm; matriz, 192×256; cortes por bloque, 32) con reconstrucciones MIP en los planos axial y coronal (fig. 1).
Dos radiólogos ciegos para el diagnóstico y lateralidad clínica realizaron doble lectura independiente del estudio de RM, con lectura conjunta en los casos de desacuerdo y conclusión por consenso. Se calculó el grado de concordancia no aleatoria entre los dos radiólogos para la presencia de CNV y la arteria causal mediante el coeficiente kappa.
Se determinó la presencia o ausencia de CNV entre el nervio facial y las arterias vecinas del APC y se analizaron las siguientes características de imagen del CNV en los casos que lo presentaban:
- •
Tipo de CNV: se definió CNV simple cuando el nervio facial y la arteria contactaban y el curso del nervio era normal; se consideró desplazamiento del nervio cuando la arteria producía su desplazamiento o deformidad en su salida de la protuberancia o en su trayecto cisternal (fig. 2).
- •
Número de CNV por nervio: se definió CNV único cuando se detectó un único punto de contacto con el nervio facial; se consideró CNV múltiple cuando se detectaron varios puntos de contacto en un mismo nervio (producidos por una misma arteria o por distintas arterias) (fig. 3).
- •
Localización del CNV: se dividió el trayecto del nervio facial en dos porciones y se determinó en cuál se producía el CNV. La porción cisternal proximal abarcaba desde el punto de salida del nervio de la protuberancia hasta el tercio proximal de su trayecto cisternal y la porción cisternal distal incluía los dos tercios distales de la porción cisternal del nervio y su trayecto intracanalicular dentro del conducto auditivo interno (fig. 4).
Finalmente, se correlacionaron los hallazgos de imagen con los datos clínicos y se determinó la asociación entre la presencia de CNV en RM, así como de sus características de imagen y la presencia de síntomas de EHE mediante la prueba de la χ2 de Pearson o la prueba exacta de Fisher, según correspondía; se consideró significativo el valor de p<0,05.
Además, entre los 60 pacientes incluidos en el estudio, 28 (lo que se corresponde a 56 APC) con EHE tenían un estudio angiográfico TOF 3D previo practicado para la búsqueda de CNV entre el nervio facial y las arterias vecinas, sin el empleo de una secuencia CISS. Sus resultados se compararon con los del estudio actual (secuencias CISS+TOF) mediante el cálculo de los intervalos de confianza (IC) del 95% para la diferencia de las proporciones; se consideró la diferencia estadísticamente significativa cuando el intervalo no abarcaba el valor 0.
ResultadosCon el protocolo de este estudio se identificó el nervio facial y se individualizó correctamente del octavo par craneal en el 100% de los casos y se estableció su relación con las arterias vecinas, es decir, si había CNV o no. En los casos de CNV, se determinó la arteria causal en el 100%.
La figura 5 muestra la relación entre el hallazgo de CNV y la clínica de EHE. Entre los 120 APC explorados, se detectaron un total de 53 CNV, 34 sintomáticos y 19 asintomáticos (falsos positivos). En los demás APC no se detectó CNV alguno, entre los cuales 57 se correspondían con nervios asintomáticos y 10, con nervios sintomáticos (falsos negativos).
La arteria cerebelosa anteroinferior (AICA) fue la que más frecuentemente se vio implicada en los casos de CNV (en el 60,37%), seguida a distancia por la arteria cerebelosa posteroinferior (PICA) (el 15,1% de los casos) y la arteria vertebral (el 13,2% de los casos). En los demás el CNV estaba producido por la arteria basilar (5,66%), la arteria cerebelosa superior (ACS) (1,9%) y la combinación de AICA y PICA (1,9%) y AICA y arteria basilar (1,9%).
Se obtuvo una concordancia muy buena en la lectura de la RM entre los dos lectores independientes, con un valor de kappa de 0,828 para la presencia de CNV y de 0,962 para la identificación de la arteria causal.
La tabla 2 compara los valores diagnósticos para la detección del CNV obtenidos con el protocolo de este estudio (secuencias CISS+TOF) y los obtenidos en el estudio angiográfico TOF previo. La sensibilidad, el valor predictivo negativo (VPN) y el valor global de la prueba (VGP) fueron significativamente superiores con el protocolo que incluía la secuencia CISS (IC del 95% para la sensibilidad, 24,4-63,9; para el VPN, 14,5-47,5; para el VGP, 2,3-31,6). Sin embargo, la especificidad y el valor predictivo positivo (VPP) fueron superiores en el estudio angiográfico TOF previo, aunque la diferencia no alcanzó significación estadística (para la especificidad, −1,1-29,4; para el VPP, −14-36,4).
Valores diagnósticos del protocolo del presente trabajo (CISS+TOF) y del estudio angiográfico previo.
| Sensibilidad | Especificidad | VPP | VPN | VGP | |
| CISS+TOF (n=120) | 77,27 [63-87,2] | 75 [64,2-83,4] | 64,15 [50,7-75,7] | 85,1 [74,7-91,7] | 75,83 [67,4-82,6] |
| TOF (n=56) | 30 [16,7-47,9] | 92,3 [75,9-97,9] | 81,81 [52,3-94,9] | 53,33 [39,1-67,1] | 58,92 [45,9-70,8] |
VGP: valor global de la prueba; VPN: valor predictivo negativo; VPP: valor predictivo positivo.
Los datos expresan mediana [intervalo intercuartílico].
Al correlacionar los hallazgos de imagen con los datos clínicos, se detectó una asociación estadísticamente significativa entre el hallazgo en RM de CNV y la presencia de síntomas de EHE (p<0,0001). Con respecto a las características de imagen del CNV y su asociación con la presencia de clínica de EHE, los hallazgos que se obtuvieron analizando los 53 casos de CNV detectados mediante RM fueron los siguientes:
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Tipo de CNV: todos los casos de desplazamiento del nervio facial detectados en RM fueron sintomáticos; sin embargo, los CNV simples fueron tanto sintomáticos como asintomáticos (fig. 6), con una asociación estadísticamente significativa entre el hallazgo de desplazamiento del nervio facial y la presencia de clínica de EHE (p=0,019).
- •
Número de CNV por nervio: se identificaron tanto CNV únicos como múltiples sintomáticos y asintomáticos (fig. 7), sin que se detectaran diferencias estadísticamente significativas a la hora de asociarse con la presencia de síntomas de EHE (p=1).
- •
Localización del CNV: se objetivó un mayor número de CNV sintomáticos en la porción cisternal proximal del nervio que en la distal o cuando se producía en ambas localizaciones (fig. 8); sin embargo, esta diferencia no alcanzó significación estadística a la hora de asociarse a la presencia de clínica de EHE (p=0,194). Tampoco se obtuvieron diferencias estadísticamente significativas al agrupar los casos de CNV en ambas localizaciones con los de la porción cisternal proximal (p=0,124) ni al agruparlos con los de la porción cisternal distal (p=0,151).
La hipótesis etiopatogénica para el EHE más aceptada hasta el momento es la del CNV entre el nervio facial y los vasos vecinos de la cisterna del APC. Esta hipótesis fue inicialmente formulada con base en los hallazgos quirúrgicos de arterias ectásicas y tortuosas que contactaban con el nervio facial en pacientes con clínica de EHE homolateral1–4; la descompresión microvascular que separa estas dos estructuras era el tratamiento propuesto. Según esta hipótesis inicial, el CNV causante de la clínica se produciría en la zona de emergencia del nervio (ZEN), que se trata de la porción más proximal del nervio a su salida del troncoencéfalo, donde el recubrimiento mielínico es más fino por tratarse del punto de transición entre la mielina central y la mielina periférica. Constituye, por lo tanto, una zona de riesgo en la que es más fácil que el CNV produzca una desmielinización que, a su vez, produciría una actividad funcional anómala causante de la clínica de EHE.
No obstante, esta hipótesis no carece de controversias y ha recibido serias críticas, probablemente las más amplias también desde el ámbito neuroquirúrgico5. Estas críticas se basan fundamentalmente en la existencia de CNV asintomáticos (los llamados falsos positivos) y en la ausencia de CNV en algunos pacientes con síntomas (los llamados falsos negativos), lo que señala que no se trata de una hipótesis simple, ni siempre presente o evidente. Además, se ha observado que también se puede producir clínica de EHE por CNV en una localización del nervio más distal a la ZEN20, lo que pone en duda su papel en la etiopatogenia. Lo cierto es que, a fecha de hoy, la discusión sobre la etiopatogenia del EHE sigue abierta.
Hoy la neuroimagen, y concretamente la RM, puede aportar nuevos datos a este debate clínico abierto. Para ello se deben emplear secuencias adecuadas que aporten la suficiente resolución espacial y de contraste necesaria para poder identificar las pequeñas estructuras (el nervio facial y los vasos vecinos de la cisterna del APC) implicadas en el CNV. Aunque se han empleado distintas secuencias de RM21-23, las más utilizadas han sido las secuencias angiográficas16–19 y más recientemente las secuencias potenciadas en T2 con alta resolución espacial, como la secuencia CISS6–10.
Distintos estudios radiológicos han comparado la secuencia CISS con las angiográficas, y concluyen que la primera aporta mayor resolución espacial y mayor contraste entre los nervios y el LCR, y que su sensibilidad para detectar CNV es superior a la de las secuencias angiográficas9,10,24. Nuestro trabajo apoya estos resultados ya que, en el estudio comparativo que realizamos entre el protocolo que proponemos (secuencias CISS+TOF) y el protocolo previo de secuencia angiográfica TOF, los valores diagnósticos obtenidos fueron significativos a favor del primero. Con este protocolo, se identificó el trayecto cisternal del nervio facial, su relación con las arterias vecinas (es decir, si se producía o no CNV) y la arteria causal en los casos de contacto en el 100% de los APC explorados. Además, la concordancia entre los dos lectores de RM fue muy buena, lo que indica que la técnica propuesta es reproducible. Estos datos señalan que el protocolo de RM propuesto es efectivo para detectar CNV entre el nervio facial y las arterias vecinas de la cisterna del APC.
La identificación correcta del vaso causante del CNV mediante RM es importante, principalmente en estudios de imagen prequirúrgicos en el contexto de un EHE al que se va a practicar una descompresión microvascular, ya que este dato ayuda a planear el abordaje quirúrgico y puede predecir la complejidad y, en algunos casos, el resultado de la intervención quirúrgica9,17,18. La arteria implicada en el CNV se puede identificar de una forma sencilla con el empleo de una secuencia angiográfica TOF 3D, como lo hicimos en nuestro trabajo donde, al igual que en otros estudios radiológicos y quirúrgicos16–20, la AICA fue la arteria más frecuentemente implicada en el CNV, probablemente debido al trayecto que sigue y a su proximidad anatómica con el nervio facial.
Los resultados del presente trabajo apoyan la asociación entre el CNV y la presencia de síntomas de EHE, ya que hallamos una relación estadísticamente significativa. No obstante, la presencia de CNV no siempre predice la clínica de EHE ya que, al igual que en otros estudios5,8,10,16,23, detectamos CNV asintomáticos o falsos positivos con una tasa del 25%, lo que indica que el CNV por sí solo puede no ser suficiente para producir clínica. Es posible que distintos factores, como diferencias en la modulación cortical del núcleo motor facial, y factores emocionales, como el estrés o la susceptibilidad genética, puedan influir en el desarrollo de clínica como proponían Tan et al8.
También detectamos falsos negativos o ausencia de CNV en nervios sintomáticos con una tasa del 22,73%. Estos falsos negativos pueden estar condicionados por tratarse de contactos causados por vasos de muy pequeño tamaño o con flujo sanguíneo muy lento que la RM no logra visualizar o por errores del observador. Aunque lo cierto es que también se han dado casos sintomáticos en los que no se observó CNV en la cirugía5,9, lo que apoya la hipótesis de que el CNV puede ser de naturaleza intermitente o bien que puede no ser siempre necesario y que otros factores distintos prodrían causar la clínica de EHE.
Con respecto a las distintas características de imagen del CNV, únicamente hallamos asociación estadísticamente significativa con la presencia de síntomas de EHE en el caso del desplazamiento del nervio facial, dato señalado ya previamente por otros autores10,16–19. Esta asociación sugiere que la deformidad ejercida sobre el nervio facial produciría una mayor alteración en la vaina de mielina que el CNV simple, lo que favorecería el desarrollo de clínica. Chung et al16 demostraron una asociación estadísticamente significativa entre el desplazamiento del nervio facial visualizado tanto mediante RM como en la cirugía y un mejor resultado de la descompresión microvascular, por lo que este hallazgo en los estudios de RM ayudaría a seleccionar a los candidatos para el tratamiento quirúrgico.
No encontramos diferencias estadísticamente significativas a la hora de asociarse con la presencia de sintomatología de EHE entre el CNV único y el múltiple, al igual que en el estudio de Ho et al19. Esto sugiere que un mayor número de puntos de contacto sobre el nervio facial no aumenta su excitabilidad o la de su núcleo.
Tampoco hallamos diferencias estadísticamente significativas entre las distintas localizaciones del CNV en el nervio facial, aunque detectamos un mayor porcentaje de CNV sintomáticos en la porción cisternal proximal del nervio que en la porción cisternal distal. Esta porción cisternal proximal del nervio abarcaría la ZEN en la que el recubrimiento mielínico es más fino. Es posible que la ausencia de significación estadística haya estado influida por una potencia estadística baja del estudio y que aumentando la muestra se pudiera demostrar una asociación significativa entre la CNV en la porción cisternal proximal del nervio facial y los síntomas de EHE.
En resumen, el protocolo de RM de secuencia CISS asociada a secuencias TOF 3D es sensible, reproducible y efectivo para detectar CNV entre el nervio facial y las arterias vecinas, y ha demostrado una relación estadísticamente significativa entre el hallazgo de CNV y los síntomas de EHE, si bien no se trata de una relación simple, ya que el EHE puede ser el resultado de la confluencia de más factores.
PresentacionesParte de este trabajo fue presentado en el XXIX Congreso Nacional de Radiología de la SERAM (Sevilla, 23-26 de mayo de 2008) como póster electrónico. No se ha recibido financiación alguna.
Conflicto de interesesLos autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
