La neuralgia amiotrófica es una plexopatía braquial que se caracteriza por dolor intenso en hombro, de inicio agudo o subagudo, con progresión en horas o días, con posterior aparición de debilidad y amiotrofia de la musculatura afectada. Sin embargo, este fenotipo clásico solo se observa en 2/3 de los pacientes1. El mecanismo fisiopatológico exacto se desconoce. La hipótesis más probable sugiere el desarrollo de una respuesta autoinmune, que afecta a pacientes con una predisposición genética y mecánica, desencadenada tras un factor precipitante2. Los casos publicados tras la vacunación contra el virus de la hepatitis B son escasos3,4.
Se describe el caso de una mujer de 21 años que refiere debilidad distal y pérdida de masa muscular progresiva en mano izquierda tras ser vacunada 4 semanas antes con antígeno de superficie frente al virus de la hepatitis B. Es valorada en nuestras consultas a los 2 meses de ser vacunada, objetivándose en la exploración una debilidad en mano izquierda 3+/5 de musculatura interósea, 4/5 para la flexión de los dedos 4.° y 5.°, 4/5 para la extensión de los dedos, con amiotrofia de la musculatura interósea y de la eminencia hipotenar de la mano izquierda, siendo el resto de la exploración normal, con sensibilidad conservada y reflejos de estiramiento muscular 2/4. En el estudio electrofisiológico se observó una disminución de la amplitud del potencial compuesto motor en los nervios cubital y radial izquierdos, con fibrilaciones, ondas positivas y potenciales de unidad motora de gran amplitud y duración aumentada en musculatura dependiente de ambos nervios. El estudio de conducción sensitiva fue normal. Se realizó una RMN cervical de 1,5 teslas con secuencias en posición neutra, así como con flexión máxima, obteniendo planos sagitales y axiales en T1 y T2 para descartar una atrofia monomiélica de Hirayama5, sin observar hallazgos patológicos. La RMN de plexo braquial no objetivó enfermedad a este nivel. Un estudio metabólico que incluyó la determinación de vitamina B12, ácido fólico, ácido metilmalónico, proteinograma, ANA, anti-DNA, aldolasa, TSH, anticuerpos antiperoxidasa y antitiroglobulina, anticuerpos antigangliósidos y hemograma, fue normal. Las serologías para sífilis y Borrelia fueron negativas. El diagnóstico final fue de plexopatía braquial izquierda idiopática. La paciente fue remitida a rehabilitación, persistiendo tras 2 años de evolución una debilidad 4+/5 en musculatura interósea.
La neuralgia amiotrófica es una entidad poco frecuente, con una incidencia media en torno a 1-3 casos por cada 100.00 habitantes/año1. El pico de incidencia se sitúa entre la tercera y quinta década de la vida2, predominando en varones 2:16.
Etiológicamente se distinguen la neuralgia amiotrófica hereditaria (10%) y la idiopática (90%). En esta última podrían mediar mecanismos de susceptibilidad genética, fundamentalmente en sus formas recurrentes7. En el 30-85% de los pacientes se ha podido identificar un evento que podría inducir una respuesta autoinmune2, como infecciones virales y bacterianas, ejercicio extenuante, vacunaciones, cirugías, embarazo y puerperio, e incluso estrés psicológico5. En este contexto, el estiramiento y la compresión del plexo braquial debido a su localización anatómica podría inducir a nivel local una disrupción de la barrera hemato-nerviosa, facilitando el paso de agentes proinflamatorios1.
En nuestra paciente el único factor desencadenante conocido fue la vacunación contra el virus de la hepatitis B. Dado que la paciente refería presentar amiotrofia a las 4 semanas de la vacuna, probablemente el proceso patogénico sobre el plexo braquial se habría iniciado semanas antes. Solo 2 autores han descrito la relación entre la vacunación contra este virus y el desarrollo de una neuralgia amiotrófica3,4. En el primero de ellos, el tipo de vacuna utilizada fue diferente, de DNA recombinante3. En el otro se asociaron otros tratamientos como inmunoglobulinas humanas contra el virus de la hepatitis B y quimioprofilaxis frente al VIH, por lo que nuestro caso es el primero en el que se describe una relación entre la vacuna con antígeno de superficie contra la hepatitis B y el desarrollo de neuralgia amiotrófica sin otros factores asociados4.
La forma de presentación de la neuralgia amiotrófica en nuestra paciente fue atípica. Hasta en un 4% de los casos no se produce dolor. Cuando está presente, la duración es variable, con una duración media de 27,5 días, aunque en un 5% puede durar menos de 24h y en un 10% más de 60 días5. La afectación suele ser unilateral, siendo bilateral en un 25% de casos, con un patrón habitualmente asimétrico. La musculatura que se afecta con más frecuencia es la dependiente del plexo superior2. En nuestra paciente la musculatura afectada fue fundamentalmente la dependiente del tronco inferior, con menor afectación clínica y electrofisiológica de musculatura inervada por el nervio radial, indicando una disfunción del cordón posterior. La afectación predominante de plexo inferior es infrecuente, en torno al 7% en mujeres y al 3% en varones. Los síntomas sensitivos aparecen en un 70% de los pacientes. En el caso descrito no se observaron recurrencias, observadas en un 25% de las formas idiopáticas y hasta en un 75% de las hereditarias6.
Hasta un 80-90% de los casos presentan una buena recuperación a los 2-3 años8. Sin embargo, otros estudios han observado que hasta un 25% de los pacientes no pueden trabajar a los 3 años, solo un 10% consiguen una recuperación completa6, y hasta un 60% pueden sufrir dolor crónico9.
El tratamiento inicial consiste en controlar el intenso dolor. Puede emplearse prednisona a altas dosis durante el primer mes para acortar la duración de la clínica y facilitar la recuperación funcional10. En nuestra paciente no se indicó tratamiento corticoideo debido a la demora entre el inicio de los síntomas y el diagnóstico. El tratamiento rehabilitador se recomienda una vez superada la fase aguda y controlado el dolor, utilizando programas multidisciplinares de rehabilitación que incluyan cinesiterapia, electroterapia y terapia ocupacional1,11.
En conclusión, la neuralgia amiotrófica puede expresarse de forma atípica con afectación distal y sin dolor. El diagnóstico precoz de estas formas menos frecuentes es fundamental para beneficiarse de tratamiento corticoideo. Uno de los posibles factores desencadenantes puede ser la vacunación con antígeno de superficie del virus hepatitis B, por lo que una adecuada anamnesis es fundamental para identificar en un futuro nuevos casos asociados a esta vacuna.
