La atrofia multisistémica (AMS) es una enfermedad neurodegenerativa esporádica del adulto que se presenta con una variable combinación de síntomas de disfunción autonómica, parkinsonismo, ataxia cerebelosa y piramidalismo1. Se encuadra actualmente dentro de las sinucleinopatías, ya que su marcador anatomopatológico son las inclusiones oligodendrogliales de alfasinucleína2. En los estudios de resonancia magnética (RM) de los pacientes con AMS de inicio cerebeloso puede observarse, en el centro de la protuberancia, una lesión hiperintensa en forma de cruz, denominada “hot cross bun sign” (signo del panecillo caliente con la cruz), que traduce la degeneración del rafe medio y de las fibras transversas pontinas que interconectan los núcleos protuberanciales entre sí y con el cerebelo a través de los pedúnculos cerebelosos medios3,4. El hot cross bun es un clásico de la repostería británica, que tradicionalmente se comía en el viernes santo, pero su origen puede ser incluso precristiano. Nosotros describimos un nuevo signo de la AMS con síntomas iniciales y predominantes de disfunción cerebelosa (AMSc), que denominamos “signo del santiaguiño”, que además tiene connotaciones gastronómicas pero también locales y universales.
Varón de 65 años, sin antecedentes personales ni familiares de interés, consultó por dificultad para caminar. Presentaba inicialmente ataxia cerebelosa de línea media y, en menor grado, apendicular. Dos años después, su cuadro había empeorado y desarrolló impotencia e hipotensión ortostática. Más tardíamente también tenía parkinsonismo generalizado y simétrico con posturas distónicas y signo de Babinski bilateral. Falleció a los 72 años, tras un cuadro de abdomen agudo, secundario a vólvulo intestinal. En el estudio necrópsico, el cerebelo, el tronco cerebral y el putamen estaban atróficos y presentaban importante pérdida neuronal, y se observaron inclusiones oligodendrogliales de alfasinucleína. En la figura 1 se presenta un corte axial del estudio de RM potenciado en T2, en el que se observa una hiperseñal centropontina en cruz, con atrofia cerebelosa vermiana y hemisférica, que configuran la silueta de un santiaguiño.
El santiaguiño (Scyllarus arctus) es una variedad muy sabrosa y apreciada de marisco, que se cría en las rías gallegas. Debe su nombre al distintivo de su concha en forma de cruz, que recuerda a la cruz de Santiago. Este cada vez más escaso manjar ya habitaba con toda seguridad la ría de Arousa, a la que, según la tradición jacobea, arribaron los discípulos de Santiago el Mayor con el cuerpo de su maestro martirizado y decapitado en Tierra Santa en el año 41 d.C. y embarcado en el puerto de Haifa en una barca de piedra. La cruz de la protuberancia (concha) en combinación con la atrofia vermiana (cola) y hemisférica conforman la silueta del santiaguiño (fig. 1). El “signo del santiaguiño” estaba en 4 pacientes con AMSc de una serie de 11 pacientes con AMS estudiada en nuestro centro5.
