El síndrome de miocardio contundido neurogénico (SMC) es una entidad clínico-patológica que cursa con lesión y disfunción miocárdica después de varios tipos de lesiones cerebrales agudas como resultado de una alteración del sistema nervioso autónomo1, usualmente tras una hemorragia subaracnoidea, no excluyendo otras afecciones del sistema nervioso central relacionadas con lesiones cerebrales, como los ictus isquémicos, traumatismos, hidrocefalias y crisis epilépticas. Existen varias teorías que intentan explicar el mecanismo fisiopatológico del SMC, aunque la teoría más aceptada es que tras una oleada de catecolaminas, liberada por el sistema nervioso central y sistemáticamente, se produce la injuria miocárdica, caracterizada patológicamente por necrosis en las bandas contráctiles sin afectación de la irrigación coronaria2–5. El electrocardiograma muestra una prolongación del segmento QT, una inversión profunda y simétrica de la onda T y alteraciones del ST. En el mismo sentido, presenta una fracción de eyección baja, menor del 40%6.
Presentamos una paciente con hidrocefalia crónica por estenosis idiopática del acueducto de Silvio, que comienza con un SMC tras una tercer-ventriculostomía endoscópica.
Se trata de una mujer de 35 años, que es admitida en el servicio de neurocirugía para intervención quirúrgica programada por hidrocefalia crónica secundaria a estenosis idiopática del acueducto de Silvio, que presentó en los últimos 10 meses aumento de cefalea frontal y alteraciones mnésicas fluctuantes. El examen neurológico solo reveló una leve disminución de la agudeza visual. La resonancia magnética evidenció hidrocefalia triventricular (fig. 1A-C). La valoración cardiológica prequirúrgica no mostró ninguna alteración cardiaca (fig. 2A y B). La presión arterial preoperatoria era de 126/84mmHg. Se procedió a realizar tercer-ventriculostomía endoscópica, bajo consentimiento informado de la paciente, sin constatarse presión intracraneal elevada, dejándose drenaje ventricular externo en ventrículo lateral derecho. Tras 9 h de la intervención quirúrgica y buen estado de la paciente, comienza con cuadro de cefalea súbita y disminución progresiva del nivel de consciencia, con posterior rigidez en decerebración, midriasis derecha, hipertensión intracraneana, alteraciones del ritmo cardiaco e hipotensión arterial. La paciente fue intubada y trasladada a cuidados intensivos en estado de coma. Se le realizó un ecocardiograma transtorácico que reveló un ventrículo izquierdo dilatado con acinesia de la parte baja del septo interventricular, hipocinesia lateral y posterior, así como una fracción de eyección del 38. En el electrocardiograma se evidenció un ensanchamiento del complejo QRS, una onda T invertida y un segmento ST elevado (fig. 2C y D). Las enzimas cardiacas estaban elevadas. La tomografía computarizada cerebral inicial evidenció una hemorragia subaracnoidea difusa (fig. 3). A los 3 días del coma se le realizó un electroencefalograma que mostró inactividad cerebral. La paciente fallece al 5.° día debido a fallo cardiaco agudo. Dada la falta de consentimiento de los familiares, no fue posible realizar un estudio necrópsico a la paciente.
Preoperatorio, (A y B) resonancia magnética (RM) cerebral en T1 sin contraste que mostró hidrocefalia triventricular. Índice de Evans de 0.43 (B). Diámetro del iii ventrículo>1,4cm (A); preoperatorio (C), RM en T2, que mostró aumento de la convexidad del cuerpo calloso, aplanamiento del mesencéfalo y estenosis del acueducto de Silvio; posoperatorio (D), RM en T1 sin contraste, donde se evidenció la disminución de la talla ventricular, elevación del mesencéfalo y el trayecto para la tercer-ventriculostomía endoscópica.
El SMC suele ser secundario a un daño neurológico agudo que activaría el sistema simpático, provocando una descarga catecolaminérgica. De hecho, estudios previos establecieron la asociación entre la hemorragia subaracnoidea y la manipulación hipotalámica como desencadenantes de la hiperexcitabilidad cardiaca y el daño miocárdico secundario7,8. También se ha establecido relación causal con otras lesiones cerebrales, tales como traumatismo craneal, hidrocefalia aguda, entre otros7,9.
En nuestro caso, la paciente experimentó síntomas cardiológicos a las pocas horas tras la tercer-ventriculostomía endoscópica y la colocación de la derivación ventricular externa, ante lo cual se podría asociar que el síndrome de miocardio contundido pudo ser secundario a la estimulación hipotalámica durante la intervención quirúrgica. Otra posible explicación podría estar en la hemorragia subaracnoidea tras el procedimiento. El edema cerebral difuso pudo ser debido a la importante disminución de la perfusión cerebral durante el período de disminución de la fracción de eyección por debajo del 40%7,10,11. El edema pulmonar, también llamado edema pulmonar neurogénico, ha sido ampliamente estudiado12 y se cree es secundario a la hiperactividad simpática, aunque no es una condición que está siempre presente en el síndrome de miocardio contundido.
Aunque la hidrocefalia triventricular por estenosis del acueducto de Silvio suele manifestarse en la niñez; en ciertos casos, presenta la primera manifestación clínica en la edad adulta. A pesar de desconocerse el mecanismo fisiopatológico exacto que explique su presentación en la edad adulta, la estenosis idiopática del acueducto de Silvio podría producirse como resultado de una anomalía congénita del desarrollo del acueducto de Silvio o por gliosis acueductal. En literatura se han descrito varios casos de hidrocefalia crónica por estenosis idiopática del acueducto de Silvio en el adulto13,14.
La cefalea suele ser la sintomatología de presentación más frecuente, no siendo necesariamente progresiva. El tratamiento de elección para la hidrocefalia por estenosis acueductal suele ser la tercer-ventriculostomía endoscópica, tanto en niños como en adultos13.
Los casos descritos en la literatura no suelen tener un curso tan fulminante como el nuestro. De hecho, las enzimas cardiacas suelen mejorar en el transcurso de horas a pocos días, con la recuperación posterior del paciente. No podemos explicar en este caso por qué la paciente desarrolló una midriasis derecha arreactiva y la rigidez en decerebración iniciales.
Parcialmente presentado como póster en el XVIII Congreso Nacional de la Sociedad Española de Neurocirugía, del 14 al 17 de mayo del 2013.
