El síndrome de Ernest se define como una alteración del ligamento estilomandibular, caracterizado por la presencia de dolor en la región preauricular y en el ángulo mandibular, irradiado al cuello, el hombro y el ojo del mismo lado, asociado a dolor durante la palpación del ligamento estilomandibular. El objetivo es presentar las características clínicas, el tratamiento y la evolución de una serie de pacientes con el síndrome de Ernest.
MétodosSe realizó un estudio clínico, observacional, retrospectivo, entre los años 1998 y 2008. Se recogieron todos los datos con respecto a la edad, el sexo, el tiempo de evolución y las características del dolor. A todos los pacientes se les infiltró 40mg de acetónido de triamcinolona en la inserción mandibular del ligamento estilomandibular.
ResultadosSe incluyó a 6 pacientes. La edad media fue de 40,3 años (rango 35-51). El 100% eran mujeres. Cuatro de las 6 pacientes recibieron tratamientos odontológicos prolongados el mes previo a la aparición del dolor. El tiempo de evolución medio antes de la primera visita fue de 23 meses. Tras el tratamiento realizado, se obtuvo una resolución completa de todos los pacientes, con un periodo de seguimiento mínimo de 12 meses.
ConclusionesSe han analizado las características clínicas del dolor, el tratamiento recibido y la evolución de 6 pacientes con el síndrome de Ernest. Es importante realizar un correcto diagnóstico para poder establecer el tratamiento correcto. Creemos que esta enfermedad es más prevalente de lo encontrado en la literatura, pudiéndose confundir con otros dolores orofaciales.
Ernest syndrome involves the stylomandibular ligament. It is characterised by pain in the preauricular area and mandibular angle, radiating to the neck, shoulder, and eye on the same side, and associated with pain during palpation of that ligament. The purpose of this study is to describe the clinical characteristics, treatment, and course of the disease in a series of patients with Ernest syndrome.
MethodsRetrospective observational study covering the period from 1998 to 2008. We recorded patients’ age, sex, duration of the disorder, and pain characteristics. All patients were injected with 40mg triamcinolone acetonide at the mandibular insertion of the stylomandibular ligament.
ResultsThe study included a total of 6 patients. Mean age was 40.3 years (range, 35-51). All of the subjects were women. Four patients had undergone lengthy dental treatments in the month prior to onset of the pain. The mean time between pain onset and first consultation was 23 months. The syndrome resolved completely in all cases after treatment, with a minimum follow-up period of 12 months.
ConclusionsWe analysed the clinical characteristics, treatment, and course of disease in 6 patients with Ernest syndrome. Correct diagnosis is the key to being able to provide proper treatment. This disorder is sometimes confused with other types of orofacial pain, and may therefore be more prevalent than the literature would indicate.
El síndrome de Ernest fue descrito por el Dr. Ernest en 1981 y publicado un año después1, siendo Shankland et al2. los primeros en publicar una serie de pacientes en la base de datos Pubmed. Se define como una alteración del ligamento estilomandibular, caracterizado por la presencia de dolor en la región preauricular y en el ángulo mandibular, irradiado al cuello, el hombro y el ojo del mismo lado, asociado a dolor durante la palpación del ligamento estilomandibular. Desde que en 1987 Shankland et al2. describieran a 68 pacientes con el síndrome de Ernest, no se han publicado nuevas series en la literatura científica.
Una historia clínica adecuada, un examen manual de la inserción del ligamento estilomandibular en el ángulo goniaco y la anestesia local en esta zona aliviarán inmediatamente la sintomatología, confirmando el diagnóstico2,3.
En el presente artículo, se presentan 6 casos adicionales con dolor orofacial masticatorio diagnosticados de síndrome de Ernest y se discuten la clínica, el tratamiento y la evolución.
Pacientes y métodosSe realizó un estudio clínico, observacional y retrospectivo, entre los años 1998 y 2008, de todos los pacientes que acudieron a la Unidad de Cirugía Bucal de la Clínica Odontológica de la Facultad de Medicina y Odontología de la Universidad de Valencia por presentar un dolor orofacial. Los criterios de inclusión para considerarlos como síndrome de Ernest fueron: a) dolor localizado en la región preauricular y en el ángulo mandibular; b) dolor a la palpación de la inserción mandibular del ligamento estilomandibular; c) alivio del dolor tras la inyección de mepivacaína al 3% (Laboratorios Normon, Madrid, España) en la inserción mandibular del ligamento estilomandibular doloroso, y d) ausencia de alteraciones significativas en la radiografía panorámica extraoral.
Se recogieron todos los datos con respecto a la edad, el sexo, el tiempo de evolución y las características del dolor. Se relacionó también la aparición del dolor con algún episodio traumático o con la realización de algún tratamiento odontológico prolongado, considerándolo como antecedente positivo si el tratamiento fue realizado el mes anterior a la aparición del dolor. En todos los casos se exploraron la cavidad oral, los músculos masticatorios, el ligamento estilomandibular (fig. 1) y la articulación temporomandibular. Se realizaron también radiografías panorámicas extraorales. El dolor se anotó de acuerdo a una escala: 0: ausencia de dolor; 1: dolor leve (el dolor está presente, pero no produce malestar); 2: moderado (el dolor es molesto pero es soportable), y 3: intenso (el dolor produce mucho malestar y es difícil de soportar).
Una vez establecido el diagnóstico de síndrome de Ernest, a todos los pacientes se les infiltraron 40mg de acetónido de triamcinolona (Trigon depot®, Bristol-Myers Squibb, Madrid, España) en la inserción mandibular del ligamento estilomandibular (fig. 2). En los casos en que persistió la sintomatología, se repitió la infiltración a los 15 días de haber realizado la primera infiltración. En todos los pacientes se restauró la oclusión con prótesis y se les instruyó para que no realizaran aperturas mandibulares forzadas, aconsejándoles dieta blanda durante los siguientes 15 días al tratamiento. El seguimiento mínimo fue de un año. Todos los pacientes dieron su consentimiento informado por escrito antes del tratamiento para ser incluidos en el estudio; se realizó de acuerdo con los principios de la Declaración de Helsinki.
Resultados
Las características clínicas de los pacientes se reflejan en la tabla 1. Se incluyó a 6 pacientes (todas mujeres), con edades comprendidas entre los 35 y los 51 años, con una media de edad de 40,3 años. Ninguna de las pacientes refirió antecedentes traumáticos previos, aunque sí en 4 de las 6 mujeres la aparición del dolor fue posterior a tratamientos odontológicos previos; en 2 pacientes tras la realización de endodoncias y en otras 2 después de exodoncias complejas, indicando que permanecieron en apertura mandibular forzada durante un tiempo prolongado.
Características de los pacientes: edad, sexo, tratamientos dentales previos y tipo del dolor
| Edad (años) | Sexo | Tratamientos odontológicos previos | Anamnesis dolor | ||||
| Evolución (meses) | Intensidad | Irradia | Lado | ||||
| Caso 1 | 42 | Mujer | Sí | 12 | Moderada | Brazo | Izquierdo |
| Caso 2 | 51 | Mujer | Sí | 48 | Leve | Cuello | Izquierdo |
| Caso 3 | 35 | Mujer | No | 6 | Leve | Hombro | Derecho |
| Caso 4 | 38 | Mujer | No | 12 | Moderada | Cuello | Izquierdo |
| Caso 5 | 35 | Mujer | Sí | 36 | Leve | No | Izquierdo |
| Caso 6 | 41 | Mujer | Sí | 24 | Moderada | Ojo | Derecho |
El tiempo de evolución del dolor antes de acudir a la primera visita varió entre 6 meses y 4 años, con una media de 23 meses. El dolor fue leve en 3 pacientes y moderado en otras 3; todas relataron que era un tipo de dolor sordo, continuo, mal definido, con un comienzo lento y que no estaba desencadenado por ningún estímulo. En todas las pacientes la sintomatología era unilateral, con predominio en el lado izquierdo (66,6% de las pacientes).
En la exploración intraoral, se observaron ausencias dentarias en 5 pacientes. A la palpación de los músculos masticatorios, 2 pacientes tenían dolor en maseteros y 2 en maseteros y pterigoideos internos, siempre en el lado afectado. En ningún caso la palpación de la articulación temporomandibular fue dolorosa.
Tras el tratamiento (tabla 2), se consiguió la remisión completa de la sintomatología en 4 pacientes y en las otras 2 fue necesario repetir la infiltración 15 días después de la primera, por persistir un dolor residual. En las 5 pacientes con ausencias dentarias, se restauró la oclusión, 4 con prótesis parcial removible (casos 2 a 5) y una con prótesis fija (caso 1) (tabla 2). En todos los casos se consiguió la resolución completa tras el tratamiento y esta curación se mantuvo al menos durante los meses siguientes que fueron revisados (seguimiento mínimo 12 meses).
Se recogen los datos referentes a la exploración clínica, tratamiento y el tiempo de seguimiento
| Exploración clínica | Tratamiento | Tiempo control (meses) | |||
| Ausencias dentaria | Dolor palpación músculos masticatorios | N.° dosis (40mg de triamcinolona) | Prótesis | ||
| Caso 1 | Inferior | Sí | 1 | P. fija | 14 |
| Caso 2 | Sup. e inf. | Sí | 2 | PPR | 17 |
| Caso 3 | Sup. e inf. | No | 1 | PPR | 12 |
| Caso 4 | No | Sí | 2 | No | 12 |
| Caso 5 | Sup. e inf. | No | 1 | PPR | 14 |
| Caso 6 | Sup. e inf. | Sí | 1 | PPR | 15 |
N.° dosis: número de dosis; P. fija. prótesis fija; PPR: prótesis parcial removible; Sup. e inf.: superior e inferior.
En el presente estudio, se presentan 6 casos clínicos con dolor orofacial diagnosticados de síndrome de Ernest. Existen otros cuadros similares, como el síndrome de Eagle, que se presenta como una alteración asociada a dolor del proceso estilohioideo en pacientes amigdalectomizados y fue descrita en 1937 por el Dr. Eagle4. Este síndrome presenta una etiología y una patogénesis llena de controversias5, y cursa con la mineralización, la elongación o incluso la calcificación del ligamento estilohioideo. Clínicamente, esta alteración ocurre a menudo de manera bilateral, a diferencia del síndrome de Ernest, donde solo incluye el ligamento estilomandibular, y particularmente en su inserción mandibular2. En la tabla 3 se presentan las características clínicas, radiológicas y terapéuticas de ambos síndromes.
Diagnóstico, clínica, etiología y tratamiento de ambos síndromes
| Tipo síndrome | Síndrome de Ernest | Síndrome de Eagle |
| Clínica | Fase inicial: sensibilidad infraauricular y en la mandíbula, cerca del ángulo mandibular | 1.a forma presentación: dolor espástico y persistente en la faringe, en pacientes amigdalectomizados con unas estiloides>3cm u osificación del ligamento estilohioideo |
| Fase posterior: dolor en ATM, zona orbital y temporal, orofaringe, apófisis coronoides y odontalgia en dientes posteroinferiores1,6 | 2.a forma presentación: dolor faríngeo que se acentúa con los movimientos de la cabeza, dolor de cabeza y vértigo en pacientes que no han sido sometidos a cirugías previas7 | |
| Radiología | No es muy útil, ya que la patogenia del síndrome está relacionada con la inflamación del ligamento estilomandibular1,6 | La radiología simple de la columna cervical muestra el alargamiento de la estiloides, que se confirma con TC al observar una estiloides con una longitud superior a los 3cm8 |
| Tratamiento | Infiltraciones locales con corticoides y anestésicos locales. Tratamiento quirúrgico en casos severos9 | Infiltraciones locales con corticoides y anestésicos locales y resección quirúrgica siguiendo una vía orofaríngea si fracasa el tratamiento médico4,10 |
Desde que en 1987 se presentara un estudio2 con la serie más grande publicada en la literatura sobre esta enfermedad, no se han publicado nuevas series en la literatura científica. En dicho estudio2, realizado sobre 68 pacientes, la edad media fue de 37,7 años y afectó a un 82% de mujeres, resultados similares al estudio que presentamos, donde la edad media era de 40,3 años y el 100% eran mujeres. En un estudio retrospectivo11 sobre 850 pacientes con disfunción temporomandibular, la proporción hombre:mujer fue de 1:6,2, lo que demuestra la mayor afectación del sexo femenino. Son varios los estudios11 que han intentado explicar las diferencias entre hombres y mujeres evaluando factores psicosociales, endocrinos, constitucionales y de comportamiento sin llegar a ninguna conclusión.
Al realizar una búsqueda automática en la base de datos Pubmed con las palabras clave «Ernest syndrome» y «stylomandibular ligament», únicamente se obtienen 7 citas, 2 de ellas duplicadas, por lo tanto, únicamente 5 citas están relacionadas con este síndrome; 4 son revisiones9,12–14 y una serie de pacientes que corresponde a la de Shankland et al.2. Esta escasa repercusión bibliográfica puede ser debida a que este síndrome es poco conocido, siendo posiblemente en muchas ocasiones infradiagnosticado. Este hecho podría cambiar si este síndrome se incluyera en la Clasificación Internacional de las Cefaleas15.
El ligamento estilomandibular es una banda ancha de fascia que va desde la apófisis estiloides hasta el borde posterior de la rama mandibular, situándose en posición medial al ángulo mandibular. La función del ligamento estilomandibular es limitar los movimientos de apertura y protrusión mandibular. La etiopatogenia del síndrome de Ernest no está completamente aclarada; podría estar en el macrotrauma atribuible a golpes en la mandíbula, traumas craneales o síndromes del latigazo «whiplash» debido a accidentes de circulación16,17. Todo ello conlleva el mismo significado clínico: la distensión del ligamento que une la apófisis estiloides al ángulo goniaco mandibular9,18. Se ha descrito que cuando este ligamento se distiende más de 25-30 mm, puede causar dolor cervical y faríngeo, así como al tragar, hablar y abrir la boca, con sensación de cuerpo extraño en la orofaringe y dolor irradiado al oído5,19. Se ha sugerido que los tratamientos odontológicos prolongados podrían producir la elongación y la distensión del ligamento estilomandibular, produciendo como consecuencia la sintomatología dolorosa2. En 4 de nuestras pacientes, el dolor apareció durante el mes siguiente a la realización de tratamientos odontológicos prolongados, lo cual apoya esta hipótesis.
El dolor del síndrome de Ernest puede confundirse con el que aparece en las alteraciones de los músculos masticatorios, sobre todo en los cuadros de dolor miofascial, y otros procesos como síndrome de Eagle, neuralgia de la tercera rama del trigémino, neuralgia del glosofaríngeo, síndrome de dolor facial persistente idiopático, síndrome de disfunción de la articulación témporo-mandibular, dolor asociado a terceros molares con proceso patológico infeccioso, dolor parotídeo y dolor de origen cervical. La neuralgia trigeminal es un trastorno relacionado con las fibras periféricas o centrales del nervio trigémino y, por tanto, supone un dolor confinado al territorio de inervación de una o más ramas del nervio trigémino. La neuralgia trigeminal puede ser de origen idiopático o presentar una causa responsable del cuadro (secundarias o sintomáticas). En la tabla 4 se presenta el diagnóstico diferencial entre la neuralgia trigeminal idiopática y sintomática20.
Diagnóstico diferencial entre la neuralgia trigeminal idiopática y sintomática
| Neuralgia trigeminal | Idiopática | Sintomática |
| Exploración clínica | Normal y sin alteraciones ni enfermedad orgánica responsable del cuadro | Déficits sensitivos o motores de pares craneales y signos propios del origen (traumático, infeccioso, tumoral o asociado a NTSB) |
| Exploración complementaria | Sin alteraciones | Con alteraciones |
| Edad | Avanzada | Cualquiera |
| Localización | 2.a y 3.a rama trigeminal | 1 o más de 1 |
| Lado | Unilaterales | Uni o bilaterales |
| Antecedentes | No | Sí |
NTSB: neuropatía trigeminal sensorial benigna.
En un estudio de Shankland et al2. sobre 68 pacientes con el síndrome de Ernest, el 77,9% de los pacientes fueron tratados con éxito mediante tratamiento no quirúrgico, con una inyección de una solución anestésica en la inserción del ligamento, inyecciones localizadas de corticoides y dieta blanda; el mismo tratamiento seguido en el presente estudio.
A pesar de que el tamaño muestral es escaso, tras el tratamiento se consiguió la remisión completa de la sintomatología en 4 pacientes y en las otras 2 fue necesario repetir la infiltración 15 días después de la primera infiltración, por persistir un dolor residual. Es por esto que pensamos que este tratamiento, siendo un procedimiento tan sencillo de realizar, puede mejorar el dolor y la calidad de vida de los pacientes. Se han analizado las características clínicas, el tratamiento y la evolución de 6 pacientes con el síndrome de Ernest. Creemos que esta enfermedad es más prevalente de lo encontrado en la literatura, pudiéndose confundir con otros dolores orofaciales.
Conflicto de interesesLos autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
