La parálisis facial bilateral simultánea es una manifestación neurológica poco frecuente; una de sus causas puede ser el síndrome de Guillain-Barré (SGB)1. Aunque el nervio facial se puede afectar con frecuencia en este síndrome, es raro que su única manifestación sea la parálisis facial bilateral. En el SGB existen variantes regionales, como el síndrome de Miller-Fisher, la plexopatía lumbar, la debilidad faringo-cervico-braquial y la diplejía facial2.
En 1976 el programa nacional de vacunación de gripe en EE.UU. fue suspendido después de que se describiera un aumento de los casos de SGB. Un estudio epidemiológico posterior mostró un riesgo relativo de 4,0 y 7,6 para los periodos de 6 y 8 semanas posvacunación respectivamente, con un riesgo de menos de un caso por 100.000 vacunaciones3. Algunos trabajos posteriores no evidenciaron este aumento de riesgo4. Respecto a los datos que se tiene de la vacuna de la gripe H1N1, los efectos adversos reportados en EE.UU. a 30 de diciembre de 2009 eran: 37 SGB (con 99 millones de dosis repartidas, aunque se desconocía el número de las que se administraron)5.
Describimos un caso de un paciente que sufrió un SGB en su variante facial días después de haberse vacunado frente a la gripe A.
Varón de 60 años de edad, con antecedentes de hipertensión arterial, cólico renal, infarto agudo de miocardio en el 2005 y colocación de stent cardiaco en 2007. Consultó en diciembre de 2009 por dolor lumbar moderado. El dolor fue aumentando en intensidad y se irradiaba en cinturón. Cinco días después apreció dificultad para hablar, comer y mover los labios. Estos síntomas fueron empeorando a lo largo de 3 días. En la exploración neurológica se objetivó parálisis facial bilateral periférica moderada. La exploración del resto de pares craneales fue normal. En las extremidades superiores e inferiores el balance muscular y la sensibilidad fueron normales; los reflejos osteotendinosos estaban abolidos. La marcha era normal.
Se le realizaron: TAC y RMN craneal, Rx de tórax, RMN de columna lumbar y ECG y todas ellas fueron normales. En la analítica general destacaban: GGT 105 U/l, 14.400 leucocitos; con VSG y PCR normales. Las serologías para micoplasma, VIH, lúes, Epstein Barr, CMV, Borrelia y Brucella fueron negativas. Se le realizó una punción lumbar; en el análisis cito-bioquímico se objetivó un aumento de proteínas (137mg/dl), con 4 células; el cultivo bacteriano y la PCR (herpes simple, herpes zoster, enterovirus, CMV) en el LCR fueron negativos. También se llevó a cabo un estudio neurofisiológico en el que las alteraciones fueron muy escasas (respuestas en el reflejo de parpadeo, con estimulación de ambos nervios supraorbitarios, desincronizadas y de baja amplitud, siendo las respuestas directas normales de ambos nervios faciales).
Reinterrogando al paciente comentó que se había vacunado frente al virus de la gripe A dos semanas antes del inicio de los síntomas; tras la vacuna presentó un síndrome gripal intenso durante 3 días (la lumbalgia y la debilidad facial comenzaron 14 y 18 días después respectivamente). Comenzó a mejorar una semana después de alcanzar el déficit máximo, sin tratamiento. En un mes se encontraba asintomático y la exploración neurológica era rigurosamente normal.
La diplejía facial representa el 0,3-2% de las parálisis faciales y se define como aquella que afecta a los dos lados de la cara en un plazo de tiempo no superior a las 4 semanas. Las etiologías más frecuentes de esta afectación bilateral son: parálisis bilateral idiopática de Bell (23%), SGB (10%), neuropatías craneales múltiples, esclerosis múltiple, enfermedad de Parkinson, tumores meníngeos y de tronco (21%), infecciones (Borrelia, sífilis, HIV, virus herpes, mononucleosis, etc.), congénitas (síndrome de Moebius, miopatías), porfiria, sarcoidosis, amiloidosis, leucemias, linfomas, diabetes, ingesta de etilenglicol y alcoholismo1,6.
El SGB es una polineuropatía desmielinizante inflamatoria aguda de carácter autoinmune cuyo patrón de presentación más frecuente es la debilidad muscular simétrica, progresiva y ascendente. Sin embargo, existen otros patrones de presentación como ataxia, debilidad bilateral de manos y resto de extremidades superiores o afectación de nervios craneales al inicio, con patrón de parálisis descendente. La afectación del nervio facial es frecuente y es característica la parálisis facial bilateral. Sin embargo, la forma de presentación como una diplejía facial periférica es poco frecuente (<1%)1 y típicamente son los cuadros secundarios a infección por CMV los que cursan de este modo (en un 35% de los casos anticuerpos IgM frente a CMV), con síntomas de infección respiratoria de vías altas7,8. En el paciente que presentamos la serología para CMV fue negativa, aunque sí había presentado un cuadro gripal con síntomas respiratorios tras la vacunación.
En la serie de pacientes con la variante facial del SGB publicada por Susuki7 el síntoma inicial más común fueron las parestesias en las extremidades, apareciendo la parálisis facial 3-10 días más tarde. En el caso que presentamos el síntoma inicial fue el dolor lumbar y 5 días después presentó la debilidad facial bilateral; no hemos visto en la literatura descripciones de lumbalgia como forma de presentación de esta variante facial del SGB.
La asociación de debilidad facial bilateral e hiporreflexia debe hacer sospechar la presencia de un SGB7,2. También se han publicado casos de parálisis facial bilateral asociados a hiperreflexia debidos a este síndrome; en estos casos existían anticuerpos frente a Campylobacter jejuni9. En ellos se ha propuesto la existencia de hiperexcitabilidad de las motoneuronas y disfunción de las interneuronas inhibitorias espinales. La disociación albúmina-citológica también apoya el diagnóstico de variante de SGB. En la exploración del paciente que presentamos se objetivó arreflexia y en el LCR existía disociación albúmina-citológica; ambos datos sustentan de manera clara el diagnóstico de SGB.
El motivo por el cual en algunos casos se produce una afectación generalizada o focal es discutido; se habla de que pudiera haber diferencias antigénicas en los nervios periféricos o sus endotelios10; quizá sólo refleje la severidad y la duración del proceso inmunológico subyacente. En la mayoría de los casos de la literatura el pronóstico ha sido bueno7, lo que es una información muy valiosa a la hora de plantear un posible tratamiento para estos pacientes. En el caso del paciente que presentamos la evolución fue muy favorable y no fue necesaria ninguna medida terapéutica. En general, en los casos publicados, el tratamiento habitual fueron inmunoglobulinas iv, con buena respuesta2,7,8.
Por otra parte, la vacunación de la gripe está asociada a un aumento significativo, aunque pequeño, del riesgo de sufrir SGB; la incidencia relativa de SGB en el intervalo de riesgo (de 2 a 7 semanas tras la vacunación) frente al intervalo de tiempo de control fue 1,45 en un estudio llevado a cabo en Ontario tras un programa de vacunación11. De todas formas, es difícil establecer el riesgo de SGB asociado a la vacunación. Aunque el estudio realizado tras el programa de vacunación de gripe en EE.UU. en 1976 encontró un riesgo de 4,9 a 11,7 por millón de adultos vacunados (dentro de las primeras 6 semanas tras la vacunación), registros realizados posteriormente no han demostrado una relación entre vacunación y SGB4,12. Cuál fue la causa de este aumento de casos tras la vacunación de 1976 (y en menor medida en las vacunaciones de 1992-1993 y 1993-1994) sigue sin tener respuesta. Algunas investigaciones sugieren que esta vacuna de la gripe podría contener estructuras “contaminantes” (tales como los antígenos de Campylobacter jejuni que imitan los gangliósidos humanos u otros componentes de la vacuna) que provocaran una respuesta anti-GM1 en pacientes susceptibles13. En un trabajo publicado en 2009 por el Centres for Disease Control and Prevention (Estados Unidos) se revisaron todos los efectos adversos registrados por la vacuna de gripe entre 1990 y 2005, siendo el más frecuente el SGB (0,70 por millón de vacunaciones)14. En el paciente que presentamos los síntomas neurológicos aparecieron durante el periodo de tiempo de “riesgo” (entre las 2-3 semanas); no había sufrido ningún proceso infeccioso previo o posterior a la vacunación que pudiera relacionarse con el SGB.
En conclusión, la parálisis facial bilateral obliga a considerar el diagnóstico de SGB entre los diagnósticos diferenciales. La abolición de los reflejos osteotendinosos y la disociación albúmino-citológica en el LCR nos ayuda a establecer el diagnóstico. El pronóstico es, en general, bueno (incluso sin tratamiento). En el SGB hay que tener en cuenta antecedentes como la vacunación de la gripe como posible etiología.
